临床表现

典型的临床表现包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭的共同特征。微血栓形成所导致的非免疫性红细胞破坏，血红蛋白水平常低于80g/L，Coombs试验阴性，外周血涂片可见红细胞碎片；血小板计数下降通常低于50×10⁹/L，但皮肤紫癜及活动性出血少见；急性肾功能损害的严重程度因人而异，部分患者需要透析支持，常伴血压升高。约20%～ 30%的患者存在aHUS家族史，约60%的患者成年起病。约70%～ 80%的患者存在激活补体旁路途径的诱因，如感染、妊娠等。