- 中国第一批罕见病目录释义(手册版)
- 张抒扬
- 301字
- 2020-08-29 03:16:15
临床表现
经常从一组肌群开始,逐渐累及到其他肌群,骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重。约10%~ 20%患者伴有胸腺肿瘤,50%合并胸腺增生。根据临床表现,按Osserman分成五型,Ⅰ型:眼肌型,表现为上睑下垂、复视等,可有眼轮匝肌轻度受累,一半眼肌型有发展成全身型的概率,本章节目前只讨论全身型。ⅡA型:轻度全身型,四肢肌群轻度受累,通常无延髓肌受累。ⅡB型:中度全身型,四肢肌群中度受累,通常有咀嚼、吞咽和构音障碍等延髓肌受累。Ⅲ型:重度激进型,进展快,数周或数月内累及咽喉肌,半年内累及呼吸肌。Ⅳ型:迟发重度型,缓慢进展,两年内由Ⅰ型或Ⅱ型发展至全身并累及呼吸肌。Ⅴ型:肌萎缩型,起病半年内出现骨骼肌萎缩,临床少见。