治疗

Alport 综合征暂无根治疗法,目前治疗以支持和肾脏替代治疗为主。

1.非特异性药物干预

肾素-血管紧张素系统(RAS)抑制剂可以通过抑制RAS活化、调整管球反馈降低肾小球高滤过而减少蛋白尿,延缓肾小球硬化和疾病进展。但需要监测血钾是否升高和肾功能是否快速进展,避免药物副作用。

2.肾脏替代治疗

对于进展到终末期肾病的患者,需进行肾脏替代治疗,可选择血液透析、腹膜透析及肾脏移植。肾移植术后需警惕发生抗肾小球基底膜病。

3.患者管理

包括疾病多学科综合管理,建议在肾脏内科、耳鼻喉科及眼科规律随诊,定期评价患者慢性肾病并发症、听力及视力改变。避免肾毒性药物、耳毒性药物,避免长期暴露高噪音环境。