- 中国第一批罕见病目录释义(手册版)
- 张抒扬
- 587字
- 2020-08-29 03:16:15
治疗
1.药物治疗
(1)胆碱酯酶抑制剂:
为治疗MG的一线药物,如溴吡斯的明,可作为初始治疗,也可长期用于症状控制。
(2)糖皮质激素:
为治疗MG的一线药物,口服药物目标剂量一般为0.75~ 1mg/(kg·d)顿服,缓慢减量。对于全身型或难治性重症肌无力,可予甲泼尼龙冲击治疗,治疗应遵循个体化。过快减量可能导致病情反复。部分病人在服用激素后(特别是激素冲击治疗),会出现病情一过性加重并有可能促发肌无力危象,因此,对肌无力危象和危象前期的病人慎用激素冲击疗法。长期应用激素可引起内分泌紊乱、骨质疏松等副作用,应重视并发症的预防,提倡多科协作。
(3)硫唑嘌呤及其他免疫抑制剂:
如他克莫司、环孢素、吗替麦考酚、环磷酰胺、CD20靶向药物等是治疗MG的二线药物,可以与糖皮质激素联用,有助于减少糖皮质激素用量。因可能导致骨髓抑制和肝功能异常,建议逐渐加量,并定期监测血常规、肝功能,应用时应充分考虑到适用人群和不良反应,有条件的可在使用前做TMPT基因检测。
(4)静注免疫球蛋白或血浆置换:
用于急性进展的MG,耐受性较好。
2.手术治疗
对于可疑胸腺瘤的患者应尽早行胸腺手术。胸腺手术后部分患者仍需接受长期规范的免疫治疗。对于不伴有胸腺瘤的重症肌无力患者胸腺手术目前不作为积极推荐。
3.肌无力危象治疗
积极人工辅助呼吸,加强护理,积极预防或控制肺部感染。血浆置换或丙种球蛋白冲击有效,并在充分抗感染及控制并发症前提下应用激素治疗。