临床表现

CHI发病从出生到成年早期不等。 新生儿起病最为常见，常表现为巨大儿、摄食不良、不耐受饥饿和持续性低血糖。低血糖发作的症状可表现为嗜睡、肌张力低下和易怒等，也可表现为神经系统后遗症甚至死亡，如呼吸暂停、癫痫发作和昏迷等。在迟发性CHI中，患者常表现为低血糖反应，包括苍白、出汗和心悸等。