预后

经典型Cit-Ⅰ患者如果不及时干预，常于数周内死于严重的高氨血症所致的脑病，及时治疗而存活的经典型患者通常会遗留神经系统缺陷。新生儿筛查有助于尽早发现患儿并早期干预，避免严重的神经系统损害。