预后

如果能够得到正确诊断和治疗，LQTS的预后通常是好的。一些特殊LQTS类型例外：蒂莫西综合征（Timothy syndrome，特征是QT间期显著延长，2∶1功能性房室传导阻滞和并指），携带KCNQ1突变的JLNS，2∶1房室传导阻滞的LQT3以及极早期发生心律失常的LQTS患者。虽然SQTS患者确切的长期预后仍很难评估，但及时诊断和最佳治疗可改善预后。大多数BRS患者无症状，20%～ 30%会出现晕厥，8%～ 12%至少有一次心脏骤停（有可能导致猝死）。心脏骤停和猝死的危险因素是自发诊断的心电图异常和晕厥史。CPVT是一种恶性室性心律失常，预后较差。如未经及时诊断，30岁以下的病死率高达30%～ 50%。随年龄的增加，发生猝死的可能性明显减少。早期诊断和适当治疗可大大提高预期寿命。