- 中国第一批罕见病目录释义(手册版)
- 张抒扬
- 393字
- 2020-08-29 03:16:09
治疗
主要为生活方式调整、药物治疗、器械治疗和其他治疗。
1.生活方式调整
包括避免激烈的体育活动或者过度劳累,均衡饮食;避免使用延长QT间期或者降低血钾的药物。
2.药物治疗
除非有其禁忌证外,否则对有症状的QT间期肯定延长的LQTS患者应该给予β受体阻滞。对于所有伴自发性或者明确应激诱导的室性心律失常的CPVT患者,也推荐使用β受体阻滞剂治疗。对于拒绝植入ICD、存在植入ICD的绝对禁忌证或植入ICD会产生问题的极年轻患者以及因复发性室性心律失常导致ICD频繁放电的SQT患者,推荐使用可延长QT间期的药物奎尼丁。同样对于不适合植入(婴幼儿患者)或者不能、拒绝植入ICD的Brs患者,也可以考虑奎尼丁治疗。
3.植入型心律转复除颤器(AICD)
用于心脏停搏复苏者、合理β受体阻滞剂治疗中仍持续昏厥者以及β受体阻滞剂禁忌的LQT和CPVT患者。AICD也是惟一有效预防SQTS和Brs患者猝死的治疗方法。
4.其他
对于上述治疗方法无效的LQT和CPVT 患者可以考虑切除左侧高位胸交感神经节。