第八节　脑动脉炎

一、颞动脉炎

颞动脉炎又称巨细胞性动脉炎、颅动脉炎、肉芽肿性动脉炎。颞动脉炎病因不明，是成人最常见的系统性血管炎。本病主要累及颞浅动脉和眼动脉，其最严重的并发症是不可逆的视觉丧失。

【诊断要点】

（一）临床表现

本病平均发病年龄70岁（50～90岁），女多于男（2∶1）。本病发病可能是突发性的，但多数患者确定诊断之前已有几个月病程和临床症状，如发热（低热或高热）、乏力及体重减轻。58%的患者合并风湿性肌痛，约25%患者以此为首发症状。而与受累动脉炎相关的症状是本病的典型表现。

1．头痛

是本病最常见症状，为一侧或两侧颞部剧烈疼痛，呈烧灼样或锤击，向头顶或枕部放散，夜间或咀嚼可加重。病侧颞浅动脉变粗、迂曲、搏动减弱或消失，疼痛部位皮肤红肿，有压触痛，有时可触及头皮结节或结节样怒张的颞浅动脉等。

2．其他颅动脉缺血症状

睫后动脉、眼支动脉、视网膜动脉、枕皮质区动脉受累时，可引起复视、眼睑下垂或视力障碍等。10%～20%本病患者发生一侧或双侧失明，或出现一过性视力障碍、黑矇等先兆。失明是本病严重并发症之一。一侧失明，未能及时治疗，常1～2周内发生对侧失明，8%～15%本病患者出现永久性失明，因而早期确定诊断与及早治疗是防治失明的重要原则。咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足时，表现典型的间歇性运动停顿，如咀嚼肌痛导致咀嚼暂停及吞咽或语言停顿等。部分患者可出现耳痛、眩晕及听力下降等症状。

3．其他动脉受累表现

10%～15%本病表现出上、下肢动脉供血不足的征象，出现上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛行；颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉受累时，可听到血管杂音，搏动减弱或搏动消失（无脉症）等；主动脉弓或主动脉受累时，可引致主动脉弓壁层分离，产生动脉瘤或夹层动脉瘤，需行血管造影诊断。

4．中枢神经系统表现

本病可有抑郁、记忆减退、失眠等症状。

（二）辅助检查

（1）常规项目　可行血常规、生化、血沉、C反应蛋白等实验室检查。

① 血常规：可有轻至中度正色素性正细胞性贫血。

② 生化：可有血清白蛋白轻度减低，血清转氨酶及碱性磷酸酶活性轻度升高。

③ 血沉：增快（多大于30mm/h，活动期常高达100mm/h）。

④ C反应蛋白：定量可增高（＞6μg/mL）。

（2）可选项目　必要时可追加动脉活组织检查、颞动脉造影、选择性大动脉造影等项目。

① 动脉活组织检查：颞浅动脉活检是确诊本病最可靠的手段。阳性率在40%～80%，特异性100%。颞动脉活检比较安全，一侧活检阴性可再做另一侧或选择枕动脉活检。

② 颞动脉造影：对本病诊断有一定价值，可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变，也可作为颞动脉活检部位的指示。

③ 选择性大动脉造影：疑有大动脉受累时可进一步做选择性动脉造影，如主动脉弓及其分支动脉造影等。

（三）诊断标准

凡50岁以上老年人，发热持续2周以上；出现一侧或双侧颞部疼痛、颞浅动脉搏动减弱或消失、沿颞浅动脉触痛和视力障碍（黑矇、视物模糊、复视、失明）；两臂血压不对称应疑及本病，抓紧做进一步检查，如颞动脉造影，以确定诊断。如条件不允许，可在排除其他风湿性疾病等情况后，试行糖皮质激素治疗。

（四）鉴别诊断

本病应与其他血管炎性疾病进行鉴别。

（1）结节性多动脉炎　此病主要侵犯中小动脉，如肾动脉、腹腔动脉或肠系膜动脉，很少累及颞动脉。

（2）过敏性血管炎　此病主要累及皮肤小血管、小静脉或毛细血管，有明显的皮损如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、结节、溃疡等。

（3）肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿）　以上下呼吸道坏死性肉芽肿、泛发性中小动脉炎及局灶坏死性肾小球肾炎为主要特征。

（4）主动脉弓动脉炎　主动脉弓动脉炎病变广泛，常引起动脉节段性狭窄、闭塞或缩窄前后的动脉扩张征等。而侵犯主动脉的颞动脉炎少见。

【治疗原则】

本病用糖皮质激素治疗有效，且常侵犯多处动脉，易引起失明等严重并发症，因此一旦明确诊断应即给予糖皮质激素治疗。

【处方】

1．抗炎

　处方　泼尼松　40～60mg/d　po（逐渐减量，总疗程需数月）

说明：一般主张用大剂量肾上腺皮质激素持续疗法，如泼尼松，维持到症状缓解、血沉下降到正常或接近正常时开始减量，总疗程约需数月，不宜过早减量或停用，以免病情复燃。病情稳定后改用晨间一次给药或改用隔日疗法是可取的有效方案。

2．免疫抑制药

　处方　环磷酰胺　1～2mg/kg　po（疗程6～12个月）

说明：有糖皮质激素禁忌者，可采用非甾体抗炎药与细胞毒类免疫抑制药如环磷酰胺、甲氨蝶呤等联合治疗。也可试用雷公藤多苷治疗。

【预后】

本病对糖皮质激素反应较好，可迅速控制病情，减少和防止失明等严重并发症，一般预后较好。少数轻型病例有一定自限性。

二、主动脉弓综合征

主动脉弓综合征又称高安动脉炎、无脉症、大动脉炎综合征等，是主要累及主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。本病病因迄今未明，可能与结核杆菌、钩端螺旋体、链球菌感染等以及免疫异常和遗传易感性有关。

【诊断要点】

（一）临床表现

本病好发于年轻女性，发展大多较缓慢，亦偶有自行缓解者。常有发热、乏力、食欲缺乏、关节疼痛等症状。根据受累血管可分为五型。

1．头臂动脉型

占23%～33.3%，为颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉狭窄或闭塞。可引起一过性脑缺血发作（TIA）至脑卒中等不同程度的脑缺血，可有头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、视力减退；脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音。

2．胸主、腹主动脉型

约占19.3%，血管炎症累及胸主动脉、腹主动脉甚至全部主动脉。上肢血压增高及下肢供血不足的症状：如头痛、头晕、心悸、下肢发冷、间歇性跛行等。下肢皮温低，阻塞远端脉搏明显减弱或消失。阻塞部位可闻及收缩期血管杂音，上肢血压常明显升高。

3．主-肾动脉型

约占15.8%，主要累及主动脉、肾动脉。高血压为重要的临床表现，尤以舒张压升高明显，表现为头晕、心慌，因下肢缺血而有肢体乏力、发凉、间歇性跛行表现。患者上下肢血压相差＞20mmHg时提示主动脉有狭窄。大部分患者可于脐上部位闻及高调的收缩期杂音。

4．肺动脉-冠状动脉型

病变累及肺动脉受累并不少见，占14%～50%，可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，且为多发性病变。冠状动脉受累者少见，以前降支开口或其近段狭窄或闭塞。以心悸、气短较多，但比较轻。冠状动脉一旦发生，后果严重。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音，肺动脉狭窄重的一侧呼吸音减弱。

5．广泛型

占31.6%～41.5%，具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。

（二）辅助检查

（1）常规项目　可查血常规、血沉、C反应蛋白等实验室检查；眼底检查；血管超声；CTA检查等项目。

① 血沉：可增快，是反映本病病变活动的一项重要指标。

② C反应蛋白：可增高，其临床意义与血沉相同，为病变活动的指标之一。

③ 血常规：少数患者在疾病活动期白细胞总数增高或血小板数增高，也为炎症活动的一种反应。

④ 眼底检查：视网膜动脉变细，静脉迂曲扩张，膨大呈豆状或梭形，静脉内血流呈念珠状或节段状。视网膜周边部早期有微血管瘤形成。视网膜中央动脉和静脉的吻合为本病最常见的体征，约占81%，吻合可发生在眼底任何部位，但常见于视盘及其周围，呈环形及花圈状。视盘表面也可有新生血管形成，可呈桑葚状或卷丝状。视网膜可有斑点状或火焰状出血，以及视网膜渗出。晚期可产生视神经萎缩，视网膜脉络膜萎缩，色素沉着，动脉变细有白鞘，新生血管形成导致玻璃体积血，增殖性视网膜病变和牵拉视网膜脱离。眼底改变为多发性大动脉炎的一种特异性改变。

⑤ 血管超声：可探查主动脉及其分支有无狭窄或闭塞，了解肢体血流情况，还可测定病变动脉的远端、近端血流及波形，测定肢体动脉压力。

⑥ CTA检查：CTA检查可以明确主动脉及各分支受累情况，由于肺动脉型和冠状动脉型大动脉炎易被忽略，应注意相应部位的CTA检查。

（2）可选项目　必要时可加查血管造影。血管造影对头臂血管、胸-腹主动脉、肾动脉、肺动脉可进行全面检查，明确狭窄部位、程度、侧支情况等。冠状动脉造影明确冠状动脉狭窄的部位、程度。

（三）诊断标准

典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。

① 单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。

② 脑动脉缺血症状，表现为颈动脉搏动减弱或消失以及颈部血管杂音。

③ 近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。

④ 不明原因低热，背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区闻及血管杂音，脉搏有异常改变者。

⑤ 无脉及有眼底病变者。

（四）鉴别诊断

（1）先天性主动脉缩窄　男性多见，无全身炎症活动的表现，胸主动脉可见特定部位（婴儿在主动脉峡部，成人位于主动脉导管相接处）狭窄。

（2）动脉粥样硬化　常在50岁后发病，有动脉硬化的危险因素及其他临床表现。

（3）肾动脉纤维肌结构不良　女性多见，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄。

（4）血栓闭塞性脉管炎　好发于四肢中小动脉、静脉的慢性血管闭塞性炎症。

（5）结节性多动脉炎　累及内脏的中小动脉。

（6）胸出口综合征　可出现动脉受压的症状。选择性血管造影可明确病变的性质和排除其他血管病变。

【治疗原则】

主动脉弓综合征是一种全身性疾病，应该以内科治疗为基础，外科只治疗因该病引起的血管病变（如动脉内膜切除术、经皮腔内血管成形术等）。

【处方】

1．抗炎治疗

　处方　泼尼松　1mg/kg　qm　po（逐渐减量）

说明：对早期或活动期患者效果较好，短期内改善症状。在动脉炎症活动期和全身症状明显时，可用肾上腺皮质激素治疗至体温下降、血沉趋向正常后逐渐减量直至停药。如有结核或链球菌感染，应同时给予抗结核药物或青霉素治疗。

2．免疫治疗

　处方　环磷酰胺　2mg/（kg·d）　po或iv

说明：如用激素后仍有症状者，可加用环磷酰胺或硫唑嘌呤等免疫抑制药。

3．扩血管药物

　处方1　烟酸　50～100mg　tid　po

　处方2　己酮可可碱　400mg　tid　po

　处方3　地巴唑　10mg　tid　po

说明：可以改善脑和肢体血运。

4．抗血小板聚集药物

　处方1　阿司匹林　100mg　qn　po

　处方2　氯吡格雷　75mg　qn　po

说明：抗血小板聚集和黏附的药物，可防止血栓形成，可能有助于防止血管阻塞性病变和病情的发展，可用于心肌梗死后预防复发和预防脑动脉血栓栓塞。

5．降压

　处方1　氨氯地平　5mg　qd　po

　处方2　吲达帕胺　1.5mg　qd　po

　处方3　比索洛尔　5mg　qd　po

说明：处方1可加用缬沙坦80mg　qd　po。本病对一种抗高血压药物效果不佳，需要两种以上药物合并应用。

【预后】

预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况。其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等。