第九节　其他动脉疾病

一、脑动脉盗血综合征

脑动脉盗血综合征是在各种原因引起的主动脉弓及其附近大动脉血管严重狭窄和闭塞情况下，狭窄的远端脑动脉内压力明显下降，因虹吸作用使邻近的其他脑动脉血流逆流供应压力较低的动脉以代偿其供血。被盗血的脑动脉供血显著减少，相应脑组织缺血出现临床症状体征，又称为脑动脉逆流综合征。其主要病因是动脉硬化及大动脉炎，动脉炎的病因有：多发性大动脉炎、风湿热、类风湿关节炎、红斑狼疮、强直性脊柱炎及结核病。少数儿童的发病与血管先天畸形有关。

【诊断要点】

（一）临床表现

临床上包括以下四种类型。

（1）锁骨下动脉盗血综合征　当一侧锁骨下动脉或无名动脉狭窄或闭塞，因虹吸作用盗取对侧椎动脉血流，经患侧椎动脉逆流进入锁骨下动脉，供应患侧上肢，导致椎-基底动脉供血不足症状。本病男性较多，左侧多发；在患侧上肢活动时可出现发作性头晕、视物旋转、复视、共济失调、构音障碍、吞咽困难、晕厥等；严重时颈内动脉血液可经后交通动脉逆流，出现颈内动脉系统缺血症状，如偏瘫、偏身感觉障碍和失语等。患侧桡动脉搏动减弱，患侧上臂血压低于健侧20mmHg以上，锁骨上窝可闻及杂音。动脉粥样硬化是最常见原因，其次为特异性和非特异性动脉炎。DSA可确诊。

（2）颈内动脉盗血综合征　当一侧颈内动脉闭塞时，健侧颈内动脉血流通过前交通动脉流入患侧，出现健侧颈内动脉系统缺血表现；或椎-基底动脉血流经后交通动脉逆流入患侧颈内动脉，产生椎-基底动脉系统缺血表现。如双侧颈内动脉闭塞则由椎-基底动脉和颈外动脉代偿供血，可同时有大脑及小脑受损症状体征。病因多为动脉粥样硬化斑块形成。

（3）椎-基底动脉盗血综合征　当椎-基底动脉明显狭窄或闭塞时，可引起颈内动脉血流经后交通动脉逆流入椎-基底动脉进行代偿，出现一侧颈内动脉系统缺血表现，如偏瘫、偏身感觉障碍和失语等。本型临床较少见。

（4）大脑半球动脉盗血综合征　此种较少见，可发生在脑血管畸形、脑肿瘤以及脑梗死急性期治疗不当时，局部脑组织血液被“盗窃”而产生一系列精神神经症状。

（二）辅助检查

（1）常规项目　可查生化、血管超声等检查。

① 生化全套：可出现血脂异常。

② 超声检查：可发现血管狭窄或闭塞，

（2）可选项目　必要时可加查DSA检查。DSA检查可发现血管狭窄或闭塞，对比剂逆流入患侧血管可确诊。

（三）诊断标准

① 临床诊断根据患侧上肢动脉搏动显著减弱或消失，血压低于健侧20mmHg以上，同侧颈部闻及收缩期杂音，超声检查发现血管狭窄或闭塞，活动患肢可诱发或加重椎-基底动脉供血不足症状等。

② DSA检查发现对比剂逆流入患侧血管可确诊。

（四）鉴别诊断

应与椎动脉型颈椎病、颅后窝占位性病变以及梅尼埃病相区别。

【治疗原则】

缺血症状严重者可考虑手术治疗，如血管内膜剥离、血管内支架或血管重建术等。不宜使用扩血管和抗高血压药物。

二、烟雾病

烟雾病又名Moyamoya病、脑底异常血管网病，是颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现软脑膜动脉、穿通动脉等小血管代偿增生形成的脑底异常血管网为特点的一种脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。

【诊断要点】

（一）临床表现

多见于儿童及青年，约半数10岁以前发病。常见的临床表现有TIA、脑卒中、头痛、癫痫发作和智能减退等。

（1）短暂性脑缺血发作（TIA）型　最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或肌力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。

（2）梗死型　急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。

（3）癫痫型　频繁的癫痫全面性发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。

（4）出血型　 蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的概率大于儿童患者。

以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗死型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA型发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。

（二）辅助检查

1．常规项目

可行血常规、血沉、抗“O”、PPD试验、血清钩端螺旋体凝溶试验等实验室检查；头颅CT/MRI；磁共振血管成像（MRA）或计算机成像血管造影（CTA）。

（1）血常规　多数患者白细胞计数在10×109/L以下。

（2）血沉　可稍高，但多数正常。

（3）抗“O”　可稍高。

（4）PPD试验　若患者系结核性脑膜炎所致，可为强阳性。

（5）血清钩端螺旋体凝溶试验　若为钩端螺旋体病引起，可为阳性。

（6）CT扫描　烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。①多发性脑梗死；②继发性脑萎缩；③脑室扩大；④颅内出血。CTA可能发现烟雾病特征性的血管狭窄和颅底异常血管网。

（7）磁共振（MRI）　可显示烟雾病以下病理形态变化：①陈旧性或是新近性脑梗死。②颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。③局限性脑萎缩，以额叶底部及颞叶最明显。④颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。MRA可能发现烟雾病特征性的血管狭窄和颅底异常血管网。

2．可选项目

必要时可加查脑脊液检查、脑电图、脑血管造影。

（1）脑脊液检查　脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。

（2）脑电图　一般无特异性变化，无论是出血患者还是梗死患者，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中重度节律失调。

（3）脑血管造影　脑血管造影是确诊此病的主要手段。可显示双侧颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞，颅底异常血管网形成，可以伴有动脉瘤。

（三）诊断标准

目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究会1997年制定的标准：病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和（或）闭塞，动脉显示异常的烟雾状血管网，病变为双侧性。同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、21-三体综合征、脑外伤、放射线头部照射和甲亢等。可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变也需排除。

【治疗原则】

给予对症及病因治疗。

1．内科治疗

对出现梗死的患者一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙通道阻滞药等治疗，也可以用激素治疗。缺血者用血管扩张药，出血者以降颅压、止血为主（参考第二节、第四节、第五节）。病因明确者应对病因积极治疗。

2．外科治疗

烟雾病的外科手术可以分为直接搭桥、间接搭桥及两者结合这三种方式。基于目前证据，专家一般认为，对于有脑缺血型临床表现亚型的患者，在改善血流动力学障碍的基础上：直接搭桥手术或间接搭桥手术对小儿均有效；直接搭桥或直接搭桥联合间接搭桥手术对成人有效，而单用间接搭桥手术因对成人效果欠佳一般不推荐使用。

【预后】

本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好，病死率较低，少部分小儿患者可遗留智能低下。成人颅内出血者病死率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症。

三、淀粉样脑血管病

淀粉样脑血管病（CAA）是由淀粉样物质在软脑膜和大脑皮质小动脉中层沉积导致的脑血管病。淀粉样脑血管病是老年人脑血管病的一种类型，发病率随着年龄增加而增高，55岁以前较少发病，90岁以上发病率高达60%。其病因尚不清楚，与遗传、感染、免疫有关。

【诊断要点】

（一）临床表现

（1）脑出血　是淀粉样脑血管病最主要、最严重的并发症。淀粉样脑血管病引起的脑出血与高血压无关，以反复发生的多发性脑叶出血最常见，额叶、顶叶、颞叶、枕叶均可受累，很少在基底节、小脑、脑干、海马等，此点有别于高血压出血。近年来，淀粉样脑血管病致小脑出血亦增多。出血常向外穿透软脑膜出现继发蛛网膜下腔出血，甚至穿透蛛网膜导致硬膜下血肿。

（2）痴呆　30%的淀粉样脑血管病患者表现为痴呆，也可能是唯一的症状。发展快，进行性加重，可持续数天至数年（此为与AD区别之处）。白质脑病是淀粉样脑血管病伴痴呆一个突出的影像学特征。表现为记忆力、定向力、计算力、综合分析能力障碍或伴有各种精神症状，晚期可出现语言丧失。

（3）脑梗死　梗死多见于枕叶、颞叶、顶叶与额叶（参考第二节），但比一般的动脉硬化性脑梗死范围小，症状轻，可多发和反复，且易出血，故抗凝和溶栓要慎重。

（4）TIA　以颈内动脉系统多见，也可为椎-基底动脉系统（参考第一节）。慎用抗凝药和抗血小板药，因易诱发出血。

（二）辅助检查

1．常规项目

可行头颅CT、头颅MRI检查。

（1）头颅CT　表现为非特异性脑萎缩；皮质或皮质下的血肿（＞1），可位于不同部位和阶段，血肿常破入蛛网膜下隙，脑叶出血形状不规则，呈分叶状、多腔状和特征性的“手指样放射”状，部分有脑室出血，增强后血肿周边环状强化，可持续2周。

（2）头颅MRI　皮质和皮质下各阶段的多发斑点状、片状或大块状皮质出血和脑室旁白质变性，最有价值的是梯度回波脉冲序列（GRE），由于慢性出血造成的局部铁质沉着的信号的发放和磁敏性可出现有效增强。

2．可选项目

必要时可查脑脊液常规、生化、全脑血管照影（DSA）和脑活检等项目。

（1）脑脊液常规和生化　通常正常。

（2）DSA　小部分伴有血管炎，余无阳性发现。

（3）脑活检　可见动脉壁内淀粉样物质广泛沉积。

（三）诊断标准

老年患者，无高血压病史，无外伤史，出现慢性进行性痴呆或卒中后急性痴呆，CT/MRI在枕叶、颞叶、顶叶或额叶皮质、皮质下区可见反复性和多发性出血，常破入蛛网膜下隙，排除其他原因后，可临床拟诊淀粉样脑血管病。神经病理学检查是诊断淀粉样脑血管病最可靠的方法。

（四）鉴别诊断

对于无出血表现的CAA，特别要与脑肿瘤进行鉴别。有些CAA表现局限性或多发性非出血占位性病灶，MRI为广泛长TI、T2，易与胶质瘤混淆。

【治疗原则】

脑淀粉样血管病治疗与其他原因脑出血的内科治疗大体相似。继发癫痫患者应予以抗癫痫治疗。恢复期避免应用抗凝药物，慎用抗血小板类药物。

四、皮质下动脉硬化性脑病

皮质下动脉硬化性脑病又称宾斯旺格病，是一种脑深部供血不足所导致的脑白质变性、血管源性脱髓鞘疾病，是一种较为常见的血管性痴呆。多数病例有多年高血压病史，多于55～65 岁发病，男、女发病均等。其病因不清，可能与高血压及白质内深穿小动脉玻璃样变性有关。

【诊断要点】

（一）临床表现

① 多于55～65岁发病，男、女发病均等，多数病例有多年高血压病史，发病隐匿，呈亚急性或慢性病程。

② 表现为慢性进行性痴呆、局灶性神经定位体征和精神症状；病情可长期稳定或卒中后迅速加重。多以认知障碍为首发症状，记忆力减退、抑郁、定向力障碍，发展为生活不能完全自理。肢体运动障碍较轻，可出现共济失调、尿失禁等症状，是多数小的局灶性体征逐渐叠加的结果，很少出现完全性偏瘫体征，可出现假性延髓麻痹。

（二）辅助检查

1．常规项目

（1）神经心理检查　常用简易精神状态量表、长谷川痴呆量表、Blessed痴呆量表、日常生活功能量表、临床痴呆评定量表等确立痴呆及其程度；Hachinski缺血量表≥7分支持VD诊断。

（2）头颅CT　可见脑皮质轻度萎缩，不同程度的脑室扩张；可伴基底核、丘脑及脑桥等穿支小动脉丰富区多发性腔隙性梗死；可见皮质下白质或侧脑室旁白质的广泛低密度区。

（3）头颅MRI　可见脑萎缩以白质为主，皮质较轻，双侧脑室周围及半卵圆中心散在多发的T1WI低信号、T2WI高信号，伴多发腔隙性梗死灶。

2．可选项目

必要时可查脑脊液检查、生化、脑电图、诱发电位等项目。

（1）脑脊液常规和生化　通常正常。

（2）脑电图　节律减慢至8～9Hz或以下，双侧额区、颞区和中央区出现弥漫性θ波，可伴局灶性阵发高波幅δ节律。

（3）诱发电位　视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）和事件相关电位（ERP）P300的潜伏期均较同龄对照组明显延长，40%的患者不能诱发明显的P300波形，提示认知功能严重损害。

（三）诊断标准

根据长期高血压的中老年患者出现认知功能障碍、轻微肢体运动障碍、共济失调和尿失禁等，神经影像学显示脑白质萎缩、脑室旁白质疏松伴多发腔隙性梗死。

（四）鉴别诊断

（1）正常颅压性脑积水　也表现为本病的进行性步态异常、尿失禁、痴呆三联征，脑室扩大，是脑脊液分泌或回吸收障碍及脑脊液循环通路受阻所致。起病隐匿，病前有脑外伤、蛛网膜下腔出血或脑膜炎等病史，无脑卒中史，发病年龄较轻，腰穿颅内压正常，CT可见双侧脑室对称性扩大，第三、四脑室及中脑导水管明显扩张，影像学上无脑梗死的证据。

（2）阿尔茨海默病（AD）　逐渐出现记忆障碍、认知功能障碍，日常生活需他人帮助，严重者卧床不起，CT可见脑皮质明显萎缩及脑室扩张，确诊需脑组织活检。有时AD可与血管性痴呆并存，此时AD常伴淀粉样脑血管病，合并脑叶出血。

【治疗原则】

包括治疗原发性脑血管疾病和脑功能恢复两方面。

【处方】

（一）治疗原发性脑血管疾病

1．降压

　处方1　氨氯地平　5mg　po　qd

　处方2　缬沙坦　80mg　po　qd

　处方3　培哚普利　4～8mg　po　qd

　处方4　氨氯地平与缬沙坦、培哚普利分别联合应用。

说明：使血压维持适当水平可阻止和延缓痴呆的发生。一般认为收缩压控制在135～150mmHg可改善认知功能。

2．抗血小板聚集药物治疗

　处方1　阿司匹林　300mg　po　st（其后100mg　po　qn）

　处方2　氯吡格雷　75mg　po　qd

　处方3　西洛他唑　100mg　po　bid（长期应用）

说明：可抑制血小板聚集，防止血栓形成，改善脑循环。

3．调脂

　处方　阿托伐他汀　20～80mg　po　qn

或　瑞舒伐他汀　10～20mg　po　qn　长期应用

说明：可以降低胆固醇，对预防脑血管病有积极意义。

（二）认知症状的治疗

参见血管性痴呆。

【预后】

与脑血管病的预后密切相关，同时痴呆的预后因病变部位、范围不同也不一致，但总认知功能衰退的过程，呈不可逆的进程，进展速度不一。