第七节 血管性痴呆

血管性痴呆(VD)是指由缺血性脑卒中、出血性脑卒中和造成记忆、认知、行为等脑区低灌注的脑血管疾病所致的严重认知功能障碍综合征。我国VD的患病率为1.1%~3.0%,年发病率在(5~9)/1000人。

【诊断要点】

(一)临床表现

血管性痴呆的临床表现主要取决于血管病灶的数量、大小和部位。总的来说,VD多在60岁以后发病,有脑卒中史,呈阶梯式进展,波动病程,表现为认知功能显著受损达到痴呆标准,伴有局灶性神经系统受损的症状体征。VD患者的认知障碍表现为执行功能受损显著,如制定目标、计划性、主动性、组织性和抽象思维以及解决冲突的能力下降,常有近记忆力和计算力的降低。可伴有表情淡漠、少语、焦虑、抑郁或欣快等精神症状。根据病因、累及的血管、病变脑组织的部位、神经影像学和病理学特征可将VD分为多种类型,不同的类型,痴呆的表现可有不同。以下根据起病的形式简述几种主要的类型。

1.急性血管性痴呆

(1)多梗死性痴呆 由多发性脑梗死累及大脑皮质或皮质下区域所引起的痴呆综合征,是VD的最常见类型。表现为反复多次突然发病的脑卒中,阶梯式加重、波动病程的认知功能障碍,以及病变血管累及皮质和皮质下区域的相应症状体征。

(2)关键部位梗死性痴呆 由单个脑梗死灶累及与认知功能密切相关的皮质、皮质下功能部位所导致的痴呆综合征。大脑后动脉梗死累及颞叶的下内侧、枕叶、丘脑,表现为遗忘、视觉障碍,左侧病变有经皮质感觉性失语,右侧病变空间失定向;大脑前动脉影响了额叶内侧部,表现为淡漠和执行功能障碍;大脑前、中、后动脉深穿支病变可累及丘脑和基底节而出现痴呆。丘脑性痴呆表现为注意力、始动性、执行功能和记忆受损,垂直凝视麻痹、内直肌麻痹,会聚不能,构音障碍和轻偏瘫。内囊膝部受累,表现为认知功能突然改变,注意力波动,精神错乱、意志力丧失、执行功能障碍等。

(3)分水岭梗死性痴呆 属于低灌注性血管性痴呆。影像学检查在本病的诊断中有重要作用,表现为经皮质性失语、记忆减退、失用症和视空间功能障碍等。

(4)出血性痴呆 脑实质内出血、蛛网膜下腔出血后引起的痴呆。丘脑出血导致认知功能障碍和痴呆常见。硬膜下血肿也可以导致痴呆,常见于老年人,部分患者认知障碍可以缓慢出现。

2.亚急性或慢性血管性痴呆

(1)皮质下动脉硬化性脑病 呈进行性、隐匿性病程,常有明显的假性延髓性麻痹、步态不稳、尿失禁和锥体束受损体征等。部分患者可无明确的脑卒中病史。

(2)伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL) 是一种遗传性血管病,晚期发展为血管性痴呆。

(二)辅助检查

(1)常规项目 可查神经心理检查、头颅CT、头颅MRI。

① 神经心理检查:常用简易精神状态量表、长谷川痴呆量表、Blessed痴呆量表、日常生活功能量表、临床痴呆评定量表等确立痴呆及其程度;Hachinski缺血量表≥7分支持VD诊断。

② 头颅CT:显示脑皮质和脑白质内多发的大小不等的低密度梗死灶,可见皮质下白质或侧脑室旁白质的广泛低密度区。

③ 头颅MRI:可见双侧基底节、脑皮质及白质内多发性长T1、长T2病灶,病灶周围可见脑萎缩。

(2)可选项目 必要时可加查脑脊液常规、生化和脑电图,通常无异常。

(三)诊断标准

VD的诊断标准很多,包括应用比较广泛的美国国立神经病与卒中研究所/瑞士神经科学研究国际会议(NINDS/AIREN)诊断标准。

这些标准的共同诊断要点如下。

① 神经心理学检查证实的认知功能明显减退,并有显著的社会功能下降。

② 通过病史、临床表现以及各项辅助检查,证实有与痴呆发病有关的脑血管病依据。

③ 痴呆发生在脑血管病后3~6个月以内,痴呆症状可突然发生或缓慢进展,病程呈波动性或阶梯样加重。

④ 除外其他痴呆的病因。

(四)鉴别诊断

(1)阿尔茨海默病 阿尔茨海默病(AD)起病隐匿,进展缓慢,记忆等认知功能障碍突出,可有人格改变,神经影像学表现为显著的脑皮质萎缩,Hachacinski缺血量表≤4分(改良Hachacinski缺血量表≤2分)支持AD诊断。

(2)Pick病 进行性痴呆,早期即有明显的人格改变和社会行为障碍、语言功能受损,记忆等认知功能的障碍相对较晚。CT或MRI主要是显著的额叶和(或)颞叶萎缩。

(3)路易体痴呆 波动性的认知障碍、反复生动的视幻觉、锥体外系症状。但影像学上无梗死灶,神经系统检查无定位体征。

(4)帕金森病 帕金森病早期出现锥体外系受累症状,如静止性震颤、肌强直等表现,以注意力、计算力、视空间、记忆力等受损为主。一般无脑卒中病史。

【治疗原则】

早期诊断,早期治疗。包括针对原发性的脑血管疾病治疗和促进脑功能恢复两方面。

【处方】

(一)治疗原发性脑血管疾病

1.降压

 处方1 氨氯地平 5mg po qd

 处方2 缬沙坦 80mg po qd

 处方3 培哚普利 4~8mg po qd

 处方4 氨氯地平与缬沙坦、培哚普利分别联合应用

说明:使血压维持适当水平可阻止和延缓痴呆的发生。一般认为收缩压控制在135~150mmHg可改善认知功能。

2.降血糖

 处方1 二甲双胍 0.5g bid po

阿卡波糖 50~100mg tid po

 处方2 加用甘精胰岛素(或地特胰岛素) 8U H qd(根据血糖情况调整剂量,或加用短效胰岛素,采用一次长效胰岛素加三次餐前短效胰岛素调节血糖,长期应用)

说明:2型糖尿病是VD的一个重要危险因素,糖尿病患者的降糖治疗对VD有一定的预防意义。

3.抗血小板聚集药物治疗

 处方1 阿司匹林 300mg po st(其后100mg po qn)

氯吡格雷 75mg po qd

 处方2 西洛他唑 100mg po bid(长期应用)

说明:可抑制血小板聚集,防止血栓形成,改善脑循环。

4.调脂治疗

 处方1 阿托伐他汀 20~80mg po qn

 处方2 瑞舒伐他汀 10~20mg po qn(长期应用)

说明:可以降低胆固醇,对预防脑血管病有积极意义。

(二)认知症状的治疗

1.胆碱酯酶抑制剂

 处方 多奈哌齐 5mg qd po(长期应用)

2.麦角碱衍生物

 处方 尼麦角林 10~20mg tid po

3.γ-氨基丁酸衍生物

吡拉西坦 0.8g tid po

或 茴拉西坦 0.2g tid po

说明:长期应用。

4.维生素

 处方 维生素E 50mg tid po

维生素C 0.2g tid po

5.中药制剂

银杏叶片 1片 tid po 长期应用

(三)对症和康复治疗

对患者出现的精神症状、各种不良的行为、睡眠障碍等,应进行相应的药物治疗。患者的康复治疗亦很重要,关系到其生活质量。

【预后】

VD的预后与引起血管损害的基础疾病和颅内血管病灶的部位有关。VD的治疗效果优于AD,通过改善脑循环、预防脑血管病复发可减轻症状、防止病情进一步恶化,使认知障碍尽量保持稳定。但是VD患者死于心脑血管病、肺部感染等情况的危险较高。研究数据表明,VD患者的生存时间平均为8年,与AD相比没有显著差别。