- 罕见病临床与诊断(“十二五”国家科技支撑计划项目)
- 王凯娟等主编
- 1532字
- 2023-07-27 15:55:36
传染性单核细胞增多症
【中文名】传染性单核细胞增多症、Pfeiffer热综合征、腺热症
【英文名】Pfeiffer syndrome,infectious mononucleosis(IM)
【定义】传染性单核细胞增多症是由EB病毒引起的一种急性或亚急性淋巴细胞良性增生的传染病。本病好发于青少年,男女比例多为3∶2。本病在欧美、澳大利亚、日本等地流行较广泛,并可引起散发性流行。我国各地均有发病,以南方较多。EB病毒通过飞沫传播,侵入体内后经5~15天的潜伏期使人体发病。临床特征为发热、咽痛、淋巴结及肝脾大,周围血中淋巴细胞增多,并出现异型淋巴细胞,血清嗜异性抗体及EB病毒抗体阳性。
【临床表现】发热,大多数为38~40℃,个别可达40℃以上,持续1~2周或3~4周。
咽峡炎:咽痛、咽充血明显,扁桃体肿大,有渗出;软硬腭交界处及咽弓处可出现小出血点或瘀点;常见淋巴结肿大,全身淋巴结可累及,以颈部最常见;肝脾大及黄疸。
其他:可出现皮疹,头痛、呕吐,脑膜脑炎、瘫痪、昏迷等神经系统及心、肺、肾等器官受损。
血象中白细胞可见异型淋巴细胞,常超过10%。
【诊断】
(1)发热、咽峡炎、淋巴结及肝脾大,皮疹及头痛、脑膜炎等表现;
(2)血象中白细胞常为轻度升高,分类以淋巴细胞升高为主,见异型淋巴细胞高于10%;
(3)嗜异凝集试验阳性;
(4)抗EB病毒抗体试验阳性。
诊断以典型临床表现(发热、咽痛、肝脾及浅表淋巴结大)、外周血异型淋巴细胞高于10%和嗜异性凝集试验阳性为依据,并结合流行病学资料多可做出临床诊断。对嗜异性凝集试验阴性者可测定特异性EBV抗体(VCAIgM、EAIgG)以助诊断。
【实验室检查】
(1)血象中白细胞一般在(10~20)×109/L,可高达(40~60)×109/L,亦可正常或减少。具有诊断意义的是异型淋巴细胞(Downey细胞)高达10%以上,年龄越小(尤其是5岁以下)阳性率越高,一般病后2~5天出现,7~10天达高峰,少数低热型2~3个月时仍可找到异型淋巴细胞。此异型淋巴细胞分为3型:①Ⅰ型(空泡型):最常见。胞体稍大于正常淋巴细胞,圆形。核呈圆形、椭圆形或肾形。染色质粗松,呈网状排列。胞质较丰富,深蓝色,有空泡,呈泡沫状,无或有少量嗜天青颗粒。②Ⅱ型(不规则型):胞体比Ⅰ型大,胞形不规则,如裙边。胞核圆形或稍不规则,染色质结构较致密。胞质丰富,呈灰蓝色,有透明感,边缘稍深,少数嗜天青颗粒,偶见空泡。③Ⅲ型(不成熟型或幼稚型):胞体较大。核大,圆形或椭圆形。染色质呈细网状排列,有1~2个核仁。胞质较少,深蓝色,无颗粒,可有小空泡。
(2)血清嗜异性凝集反应1∶56以上为阳性反应,阳性率一般为60%~90%,与年龄和检查方法有关,5岁以下阳性率低,起病后4~7天即可呈阳性,2~3周达高峰,以后逐渐下降为阴性,也可持续数月阳性。此凝集反应为非特异性,亦可见于正常人血清及注射过马血清的患者,患白血病、霍奇金淋巴瘤、结核病、风疹及传染性肝炎等患者的血清也可呈阳性反应,但经豚鼠肾吸附后反应转阴性,本病则仍维持阳性(≥1∶28)。
(3)EB病毒抗体:EB病毒主要有5种抗原成分,即病毒壳抗原(viral capsid antigen,VCA)、膜抗原(membrane antigen,MA)、早期抗原(early antigen,EA,可分为弥散组分D和局限组分R)、EBV核抗原(ebv-determinede nuclear antigen,EBNA)和淋巴细胞识别膜抗原(lymphocyte detected membrane antigen,LYDMA)。每种抗原均能产生相应的抗体、补体结合抗体和中和抗体,患病后这些抗体均先后增高,是本病的特异性表现。临床上常测VCA-IgM和IgG抗体,其在病程早期均可增高,阳性率可达100%,尤其是VCA-IgM最有诊断意义;VCA-IgG因终身持续阳性,故对流行病学调研更有价值。
【鉴别诊断】本病应注意与肺炎支原体、巨细胞病毒、腺病毒、甲肝病毒感染以及风疹、疱疹性咽炎所致的单核细胞增多区别,其中巨细胞病毒所致者最常见。有人认为在嗜异性抗体阴性的类传染性单核细胞增多症中,几乎半数与黄瓜花叶病毒(cucumber mosaic virus,CMV)有关。纵隔淋巴结肿大者,应与淋巴瘤等恶性疾病鉴别。