第六节　发绀

发绀（cyanosis）是血液中脱氧血红蛋白增多，致使皮肤与黏膜呈青紫色改变的一种表现，部分发绀是由于血液中存在异常血红蛋白衍化物导致。发绀在皮肤较薄、色素较少、毛细血管丰富的部位（如口唇、鼻尖、颊部、耳垂）及距心脏较远的部位（手、足末梢）等处较易观察到。

【产生机制】

引起发绀的基本原因是血液中脱氧血红蛋白绝对含量增多。脱氧血红蛋白浓度可用血氧的未饱和度表示。正常动脉血氧未饱和度为5%，静脉内血氧未饱和度为30%，毛细血管中血氧未饱和度约为前二者的平均数。每1g血红蛋白约与1.34mL氧气结合。当毛细血管血液的脱氧血红蛋白量超过50g/L时，皮肤黏膜即可出现发绀。近年来，通过观察和分析发绀与动脉血氧饱和度（SaO2）的关系，发现在轻度发绀者中，血红蛋白浓度正常，如SaO2低于85%时，口腔黏膜和舌面的发绀已明确可辨，但在真性红细胞增多症时，SaO2虽高于85%，亦会有发绀出现；相反，重度贫血（血红蛋白低于60g/L）患者，即使SaO2有明显降低，亦难发现发绀，因为血红蛋白量少，即使大部分被还原，也达不到使皮肤与黏膜呈现青紫色的临界值。临床所见发绀有相当部分不能确切反映动脉血氧饱和度下降情况，应注意鉴别。

【病因与临床表现】

根据引起发绀的病因不同，可将发绀分为两大类。

1.血液中脱氧血红蛋白增多

（1）中心性发绀（central cyanosis）：发绀的特点是全身性的，除四肢与面颊外，亦见于黏膜（包括舌及口腔黏膜）与躯干的皮肤，但皮肤温暖。它是由于心、肺疾病导致SaO2降低引起。可分为：

1）肺性发绀：由于呼吸功能衰竭，通气或换气（通气/血流比例、弥散）功能障碍，肺氧合作用不足，致体循环血液中脱氧血红蛋白含量增多而出现发绀。常见于各种严重呼吸系统疾病，如呼吸道（喉、气管、支气管）阻塞、肺部疾病（肺炎、阻塞性肺气肿、肺间质纤维化、肺淤血、肺水肿）和胸膜疾病（大量胸腔积液、自发性气胸）等。大部分肺性发绀在吸入纯氧15分钟后，发绀可明显减轻或消失，部分周围性发绀也有减轻，而发绀性先天性心脏病与异常血红蛋白血症所致的发绀则无改变。

2）心性混血性发绀：由于心与大血管之间存在异常通道，体循环动脉血与静脉血相混合，部分静脉血未通过肺进行氧合作用，即经异常通道分流混入体循环动脉血中，如分流量超过心输出量的1/3，即可引起发绀。见于发绀型先天性心脏病，如法洛四联症、艾生曼格综合征等。

（2）周围性发绀（peripheral cyanosis）：发绀是由于周围循环血流障碍所致。发绀特点是常见于肢体末梢与下垂部位，如肢端、耳垂与鼻尖，这些部位的皮肤冰冷，若加温或按摩使其温暖，发绀可消退。这一特点有助于与中心性发绀相鉴别。此型发绀又可分为：

1）淤血性周围性发绀：如右心衰竭、缩窄性心包炎、局部静脉病变（血栓性静脉炎、上腔静脉综合征、下肢静脉曲张）等，发生机制是因体循环淤血，周围血流缓慢，氧在组织中消耗过多所致。

2）缺血性周围性发绀：常见于重症休克，由于周围血管痉挛收缩，循环血容量不足，血流缓慢，周围组织缺氧，致皮肤黏膜呈青紫色。此外，局部血循环障碍，如血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、肢端发绀症、严重受寒等，由于肢体动脉阻塞或末梢小动脉强烈痉挛、收缩，可引起局部冰冷与发绀。真性红细胞增多症所致发绀亦属周围性，除肢端外口唇亦可发绀，因红细胞过多，血液黏稠，致血流缓慢，周围组织摄氧过多，脱氧血红蛋白含量增高所致。

（3）混合性发绀（mixed cyanosis）：中心性发绀与周围性发绀并存。可见于心力衰竭，因肺淤血或支气管-肺病变，致肺内氧合不足，以及周围血流缓慢，血液中的氧气在周围毛细血管内被组织摄取过多所致。急性低张力性缺氧，如快速登上4000米以上的高原时，可在1～4天内发生肺水肿，患者除了呼吸困难、咳血性泡沫样痰外，尚有皮肤黏膜发绀等表现。

血液中脱氧血红蛋白增多导致的发绀特点具体见表1-4。

2.血液中存在异常血红蛋白衍化物

（1）高铁血红蛋白血症：当血中高铁血红蛋白（methemoglobin）含量达30g/L时，即可出现发绀。此种情况可由于亚硝酸盐、氯酸钾、次硝酸铋等氧化剂中毒引起。发绀特点是急骤出现，为暂时性，病情严重，经过氧疗青紫不减，静脉注射亚甲蓝溶液、硫代硫酸钠或大剂量维生素C均可使青紫消退。较常见于食用含有大量硝酸盐的变质蔬菜或腌菜后，经肠道细菌将硝酸盐还原为亚硝酸盐，导致高铁血红蛋白血症，称为肠源性发绀（enterogenous cyanosis），临床上表现为患者皮肤和黏膜呈咖啡色，类似于发绀的颜色。

自幼即有发绀，有家族史，而无心肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因，但分光镜检查发现高铁血红蛋白的患者，属先天性高铁血红蛋白血症。

（2）硫化血红蛋白血症（sulfhemoglobinemia）：凡能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质也能引起硫化血红蛋白血症，但先决条件是患者须同时有便秘或服用含硫的氨基酸药物，在肠内形成大量硫化氢，作用于血红蛋白，而生成硫化血红蛋白，当血中含量达5g/L时，即可出现发绀。发绀的特点是持续时间长，可达几个月或更长。患者血液呈蓝褐色，分光镜检查可确定硫化血红蛋白的存在。

【问诊要点】

1.发病年龄与起病时间　新生儿发绀最常见的原因是心肺部病变，主要见于肺不张或先天性心血管病（如法洛四联症）。青少年时期发绀提示先天性心血管病、严重风心病。成人和老年人的发绀多因肺部疾病引起。

2.发绀部位及特点　如为全身性发绀，则当询问有无心悸、气急、胸痛、咳嗽、昏厥、尿少等心肺疾病症状。周围性发绀则当注意上半身抑或某个肢体或肢端有无局部肿胀、疼痛、肢凉、受寒情况，如肢端发绀常见于末梢动脉痉挛、血管闭塞性脉管炎、雷诺病等。

3.有关药物或化学物质摄入史　如无心肺疾病表现，发病又较急，则应询问有无摄取相关药物、化学物品、变质蔬菜和在持久便秘情况下过多食蛋类与硫化物病史。

4.伴随症状及体征　①伴呼吸困难：突然发作的高度呼吸困难，常见于急性呼吸道梗阻、气胸等；活动时呼吸困难，常见于各种原因所致的心功能不全及肺部疾患。②伴杵状指（趾）：说明发绀严重，病程较长，主要见于发绀型先天性心脏病及某些慢性阻塞性肺部疾病。③伴呼吸、心力衰竭表现和意识障碍：常见于某些药物或化学物质急性中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能不全等。

【检查要点】

1.体格检查　注意体温、脉搏、呼吸、血压生命体征情况，重点检查皮肤、黏膜，注意发绀的程度与出现的部位，有无杵状指（趾）及呼吸困难，有无心、肺、血管疾病的体征及肝脾肿大，有无意识障碍等，以确定发绀的类型。

2.实验室及其他检查

（1）血气分析、血常规、心肌酶谱、B型心钠素（BNP）、自身抗体等检查可了解动脉血氧饱和度（SaO2）和动脉血氧分压（PaO2）情况，可帮助鉴别感染、心功能不全及风湿免疫疾病等导致的发绀等。

（2）血中高铁血红蛋白、硫化血红蛋白可用分光镜检测。

（3）心功能不全或发绀型先天性心脏病患者需做超声心动图、选择性心血管造影等检查。

（4）对肺性发绀病因鉴别诊断还需结合胸部CT、肺功能、心电图等检查，必要时还需要气管镜、肺穿剌活检等；考虑感染还要进行痰细菌学培养等。