一、诊断标准

由于帕金森病表现的复杂性，新的诊断标准中将帕金森病的特征分解为核心症状、绝对排除标准、警示标准和支持标准，满足必要条件后即可诊断为临床确诊的帕金森病和临床可能的帕金森病。

1.核心症状

是诊断帕金森病的第一步：具备（1），加上（2）和（3）两条之一，即可诊断为帕金森综合征：

（1） 运动迟缓。

（2） 静止性震颤（4～6Hz）。

（3） 肌强直。

2.绝对排除标准

以下每一条都是诊断帕金森病不可以有的项目。

（1） 存在明确的小脑性共济失调或小脑性眼动异常（持续凝视诱发的眼震、巨大方波跳动、超节律扫视）。

（2） 出现向下的垂直性核上性凝视麻痹或向下的垂直性扫视选择性减慢。

（3） 在发病后5年内，患者被诊断为高度怀疑的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语。

（4） 发病3年后仍局限于下肢的帕金森样症状。

（5） 多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征，其剂量和时程与药物性帕金森综合征相一致。

（6） 尽管病情为中等严重程度（即根据MDS-UPDRS，评定肌强直或运动迟缓的计分大于2分），但患者对高剂量（不少于600mg/d）左旋多巴治疗缺乏显著的治疗应答。

（7） 存在明确的皮质复合感觉丧失（如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害）以及肢体观念运动性失用或进行性失语。

（8） 分子神经影像学检查显示突触前多巴胺能系统功能正常。

（9） 存在明确可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或者基于全面诊断评估，由专业医师判断其可能为其他综合征，而非帕金森病。

3.警示标准

下述表现在帕金森病诊断中可以存在，但是最多不能超过两项，否则同样不能诊断为帕金森病。

（1） 发病后5年内出现快速进展的步态障碍，以至于需要经常使用轮椅。

（2） 运动症状或体征在发病后5年以上完全不进展，除非这种病情的稳定与治疗相关。

（3） 发病后5年内出现延髓麻痹症状，表现为严重的发音困难、构音障碍或吞咽困难（需进食较软的食物，或通过鼻胃管、胃造瘘进食）。

（4） 发病后5年内出现吸气性呼吸功能障碍，即在白天或夜间出现吸气性喘鸣或频繁的吸气性叹息。

（5） 发病后5年内出现严重的自主神经功能障碍，包括：①直立性低血压，即在站起后3min内，收缩压下降至少30mmHg（1mmHg=0.133kPa）或舒张压下降至少15mmHg，并排除脱水、药物或其他可能解释自主神经功能障碍的疾病；②发病后5年内出现严重的尿潴留或尿失禁（不包括女性长期存在的低容量压力性尿失禁），且不是简单的功能性尿失禁（如不能及时如厕）。对于男性患者，尿潴留必须不是由前列腺疾病所致，且伴发勃起障碍。

（6） 发病后3年内由于平衡障碍导致反复（>1次/年）跌倒。

（7） 发病后10年内出现不成比例的颈部前倾或手足挛缩。

（8） 发病后5年内不出现任何一种常见的非运动症状，包括嗅觉减退、睡眠障碍（睡眠维持性失眠、日间过度嗜睡、快速眼动期行为障碍）、自主神经功能障碍（便秘、日间尿急、症状性直立性低血压）、精神障碍（抑郁、焦虑、幻觉）。

（9） 出现其他原因不能解释的锥体束征。

（10） 起病或病程中表现为双侧对称性的帕金森综合征症状，没有任何侧别优势，且客观体检亦未观察到明显的侧别性。

4.支持标准

下述诊断帕金森病的条款中至少需要具备两条。

（1） 多巴胺能治疗明确且显著有效。在初始治疗期间中患者的功能水平可恢复至正常或接近正常。在没有明确记录的情况下，初始治疗的显著应答可分为如下两种情况：①药物剂量增加使症状明显改善或剂量减少使症状明显恶化；②在某些时间点出现明显开/关波动，包括可预测的剂末现象。

（2） 存在左旋多巴诱发的异动症。

（3） 过去或现在的临床检查记录有肢体静止性震颤。

（4） 嗅觉丧失或明显的嗅觉减退，或头颅超声显示黑质异常高回声（>20mm2），或心脏间碘苄胍闪烁显像法显示心脏去交感神经支配。