第二十五节 骨斑点病

骨斑点病(osteopoikilosis)又称弥漫性致密性骨病、局限性骨质增生、家族性弥漫性骨硬化症和点状骨,是一种罕见的骨发育异常。有人认为此种表现是一种解剖变异。大多数患者没有临床症状。病因不明。有家族史。从胎儿到69岁以下的年龄段均有报道。男性的发病率比女性高。显微镜检查发现斑点状骨硬化是由许多排列规则的不同厚度的骨小梁组成,与骨皮质和骨骺软骨无关。病灶无炎症、坏死、病理骨折和恶变。
本病一般无临床症状,常因其他疾病做X线检查时偶然发现。血钙、血磷和碱性磷酸酶值正常。患者有时合并并指和腭裂等先天畸形。有的患者还并发硬皮病、丘状皮肤纤维化、皮肤纤维瘤、糖尿病和额骨内板增生等。
镜下,病灶由多数较厚的、排列规则而紧密的骨小梁构成。
【影像学表现】
X线表现:
在松质骨内有多发的圆形或椭圆形的骨致密灶,直径1~2mm,边缘光滑锐利。这种斑点状病灶呈对称性分布,主要分布于手和足的短管状骨、腕骨、跗骨以及长骨干骺端的松质骨内,也侵犯骨盆和肩胛骨,较少发生于脊柱、肋骨、锁骨、胸骨和髌骨,颅骨和长骨的骨干则更少见。手骨的病变较密集,为小圆形的。长骨干骺端的病变较稀疏,除圆形病灶外,还有长条形骨硬化,宽1~2mm,长可达1.5cm(图7-25-1)。
图7-25-1 骨斑点病
男,35岁。右下肢疼痛40天。皮肤无异常。X线平片:长骨两端及手和足的松质骨内有多数散在的小圆形骨硬化灶(A~D)。股骨远端、胫骨两端和跟骨松质骨内的骨硬化灶有的呈长条状(E~F)