35岁女性，间断发热2年，多关节肿痛1年。

患者2年前无诱因出现间断低热，体温多在38℃左右，午后及夜间明显，自服退热药物可很快完全缓解，伴乏力，未诊治。1年前无诱因开始出现双膝关节肿痛，右侧为重，活动时明显，逐渐加重。10个月前于某大医院查RF、ANA、HLA-B27均为阴性，疑为类风湿关节炎，给予氯喹0.25bid、甲氨蝶呤7.5mg/w治疗1个月后逐渐出现双手近端指间关节肿痛，伴晨僵大于1小时，停氯喹换用柳氮磺吡啶服用1个月仍无缓解。行右膝关节腔穿刺注射丙酸倍他米松后，双手关节肿痛完全缓解。3个月前开始出现左侧腰骶部疼痛，活动时加重，换用来氟米特片20mg/d及泼尼松20mg/d，症状时轻时重，泼尼松服用1月后每10天减量2.5mg/d，至4天前减为2.5mg/d。1个月前开始每天均有低热、畏寒，午后明显。20天前因症状无明显好转自行停用来氟米特片。4天前开始出现间断高热，体温最高39.4℃，畏寒，双膝关节疼痛及腰骶部疼痛明显加重，行走困难。起病以来，精神睡眠、食欲可，大小便正常，1年来体重下降10余斤。既往体健。

体温38.5℃，血压120/70mm Hg，咽充血，一般情况可。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心腹部查体未及异常。左侧骶髂关节明显压痛。双膝关节肿胀，轻压痛，活动明显受限，右侧膝关节轻度骨擦感。

血常规、大便常规正常，尿常规：尿蛋白0.25g/L，少量红白细胞。生化：ALT 69U/L，转肽酶133U/L，LDH 256U/L。血沉33mm/h，CRP 93.1mg/L。免疫球蛋白、补体正常。RF低滴度阳性，抗角蛋白抗体、抗核周因子、抗环瓜氨酸抗体、抗RA33、ANA、抗SSA、抗SSB、抗Sm、抗 RNP、抗Scl-70、抗Jo-1、抗胞衬蛋白抗体阴性。抗HIV、HBs Ag、抗结核抗体阴性。PPD试验（++）。

胸片未见异常。X线提示双膝轻度骨质疏松。骶髂关节CT：S1椎体、骶髂关节面破坏（图18-1）。胸部CT：双肺亚急性血行播散性肺结核，右侧少量胸腔积液或轻度胸膜增厚（图18-2）。B超提示右肾积水，双膝滑膜增厚。

中年女性，病程2年，主要表现为包括双手小关节在内的对称性多关节炎，伴明显晨僵，但伴有发热症状，改善病情的抗风湿药治疗无效，实验室检查提示炎症指标升高，抗体阴性，B超提示双膝滑膜增厚，另影像学还提示S ₁椎体、骶髂关节面破坏，双肺亚急性血行播散性肺结核。

结核变态反应性关节炎，骶髂关节、骶 ₁椎体结核，双肺亚急性血行播散型肺结核，肾结核。

患者有原发性结核病变，发热、乏力；多关节炎，活动时加重，但无关节强直和畸形，关节面无骨质破坏；炎性指标升高，抗风湿治疗无效。

给予抗结核治疗3周后症状好转。

结核风湿症，结核变态反应性关节炎

Poncet syndrome

Poncet病

1897年由法国外科医生Poncet和Leriche首先描述。结核病是我国常见的传染性疾病，少数患者合并无菌性关节炎表现，是结核分枝杆菌相关抗原诱导的超敏反应，又称Poncet病。

本病病因不清。其发病机制是机体对结核分枝杆菌产生的Ⅲ型变态反应介导的滑膜炎。可能病因：

1.致敏性CD4 ⁺细胞和结核菌抗原迁徙进入关节，导致关节炎症 ^[1]。

2.T细胞介导的结核菌抗原和软骨糖蛋白之间的交叉反应 ^[2]。

3.遗传也可能发挥了重要作用，携带HLA-DR3和HLA-DR4单倍型的个体对分枝杆菌抗原更易出现超敏反应，可对结核分枝杆菌65k D热休克蛋白的第2～12位氨基酸表位产生强烈的T细胞反应 ^[2，3]。注射卡介苗后可出现反应性关节炎这一罕见并发症，也可能与此机制相关 ^[2]。

Poncet综合征可发生在任何年龄阶段，好发于青年伴有结核病者。临床表现类似风湿热，主要表现为四肢大关节游走性、非对称性肿痛，但也可累及小关节，多伴有发热等结核中毒症状以及结节红斑等皮肤损害 ^[4，5，6]。

常为多关节受累，常波及膝、踝、肘等大关节，也可累及指、腕、肩、足等关节，关节红、肿、热、痛，亦可有关节活动受限及关节腔积液。症状时轻时重，游走不定、反复发作，无关节畸形或强直。

部分患者伴有皮肤损害，表现为结节性红斑、皮下结节及环形红斑，同时并发或孤立存在。结节性红斑多见，好发于四肢，尤其是小腿伸侧面及踝关节附近，常此起彼伏，或间歇性地分批出现。

患者可有不同程度的发热，热型为弛张热和不规则热。多为低热，高热者常提示内脏有严重的活动性结核灶如粟粒性结核。发热者常伴有盗汗，且汗量较多，常伴有长期低热。

可伴有口腔生殖器溃疡、滤泡性结膜角膜炎、虹膜炎、肌炎、脂膜炎、大动脉炎及心脏损害（PR间期延长，ST段下降，T波倒置）等。

可有内脏、淋巴、滑囊和副睾结核，多为活动性，少数为非活动性，结核灶的活动与否和关节症状的轻重并不一致。

血常规大多正常，部分患者可有白细胞计数增高。C-反应蛋白及血沉等炎症指标可增高。结核菌素呈强阳性反应，T-spot升高。血清类风湿因子等自身抗体阴性。

1.受累关节X线 一般仅见关节周围软组织肿胀，无骨质破坏、骨质疏松或增生等改变，亦无关节强直变形等。

2.胸部X线 可发现各型肺结核。

3.部分患者可通过B超或其他部位的影像学检查发现肺外结核灶。

本病没有公认的诊断标准。根据流行病学特点、临床表现、实验室检查和其他辅助检查，即作出诊断。对于不明原因发热伴有关节炎的患者应注意Poncet综合征，特别在结核高发地区。

在缺乏呼吸系统症状的患者极易造成误诊，文献报道其误诊率高达69%～100%。

①Poncet综合征常伴发热等结核中毒症状，RA合并发热者较少见，主要为低热，一般出现于关节炎和血管炎等关节外病变均较重的活动期患者。②Poncet综合征的发热和关节炎等症状有晨轻暮重的特点，多在夜间达高峰，而RA患者相反，多晨起时病情较重。③RA患者血清中一般能检出高滴度自身抗体或多克隆免疫球蛋白升高，尤其病情较重者。对多关节炎伴发热的患者最好常规行结核菌素试验。④Poncet综合征经正规抗风湿治疗无效，并可能进一步加重，而抗结核治疗有效。此外，对临床症状不典型，且血清学检查阴性的患者确立RA的诊断应特别谨慎，需全面细致地询问病史和查体，认真鉴别诊断，同时避免使用激素类药物，并注意密切随访，以减少误诊误治。

均可表现为关节炎，并伴有结核中毒症状。但关节结核常单关节发病，最常累及脊柱，影像学上表现为密度不均的空洞样骨质破坏，有沙粒样死骨形成，伴有周围软组织内冷脓肿，骨质硬化少见。而Poncet综合征常多关节发病，一般仅见关节周围软组织肿胀，无骨质破坏等改变。

本病一经确诊，即应给予系统抗结核治疗，疗程为6个月至1年。发热需2周左右、结节性红斑和血沉需2～3周得到控制。关节症状对治疗反应较慢，需3周以上方可见效。

不主张用传统改善病情抗风湿药（DMARDs）、生物制剂和肾上腺皮质激素治疗，因其不能治愈本病，还可能加重本病。

Poncet综合征经抗结核治疗后，关节炎可在数周内迅速缓解，没有慢性化的趋势。除小部分患者疾病自限外，大多数表现为发作与缓解交替。多数患者预后较好，无骨破坏和关节畸形发生。

[1]Malaviya AN，and Kotwal PP：Arthritis associated with tuberculosis[J].Best Pract Res Clin Rheumatol，2003，17：319-343.

[2]Southwood TR，and Gaston JS：The molecular basis of Poncet's disease？[J].Br J Rheumatol，1990，29：491.

[3]Ottenhoff TH，Torres P，de las Aguas JT，et al：Evidence for an HLA-DR4-associated immune-response gene for Mycobacterium tuberculosis.A clue to the pathogenesis of rheumatoid arthritis？[J].Lancet，1986，2：310-313.

[4]Rueda JC，Crepy M-F，and Mantilla RD：Clinical features of Poncet's disease.From the description of 198 cases found in the literature[J].Clin Rheumatol，2013，32：929-935.

[5]Kroot EJA，Hazes JMW，Colin EM，and Dolhain RJEM：Poncet's disease：reactive arthritis accompanying tuberculosis.Two case reports and a review of the literature[J].Rheumatol Oxf Engl，2007，46：484-489.

[6]Arora S，Prakash TV，Carey RA，and Hansdak SG：Poncet's disease：unusual presentation of a common disease[J].Lancet，2016，387：617-618.