第三章 器质性嗓音障碍

第一节 喉先天性异常

一、喉软化症
喉软化症(laryngomalacia)以吸气时声门上组织脱垂至呼吸道产生吸气性喉喘鸣和上呼吸道梗阻为主要特点,是新生儿及儿童喉喘鸣最常见的原因。10%的患儿需手术治疗。

(一)病因

有关喉软化症的病因目前有几种假说,包括解剖学说、软骨学说、神经学说或三者的结合。此外,近年来研究表明胃食管反流性疾病也与喉软化症高度相关。

(二)临床表现

喉软化症的症状常在出生后出现,最常见的表现为喉喘鸣。患儿多于出生后2周内出现症状,症状高峰年龄为6~8个月,往往在12~18个月后可不经治疗自愈,治愈时间较少超过2岁。

1.症状 (1)间断吸气性喘鸣:

是典型临床表现,喂食、活动、激惹、哭闹或仰卧、上呼吸道感染后加重。

(2)喂养困难:

长期的喂养困难可导致营养不良,严重的可出现生长发育停滞。

(3)呼吸困难:

表现为呼吸暂停、发绀及四凹征。此外,严重者还可以出现肺源性心脏病等并发症。

2.体征

Olney等对喉软化症的分型进行了改进,将喉软化症分为三型:Ⅰ型:杓状软骨黏膜脱垂;Ⅱ型:杓会厌襞短缩;Ⅲ型:会厌后移。

(三)诊断及鉴别诊断

喉软化症的诊断依赖典型病史及喉部检查,发现特征性的喉部解剖变异即可诊断。清醒、动态的纤维喉镜检查可以精确观察喉部的变化。依据患儿的症状,喉软化症分为三度。①轻度:轻度吸气性喘鸣,伴或不伴喂养时咳嗽。②中度:吸气性喘鸣,伴有喂养困难,伴或不伴体重下降,无生长停滞;进食时咳嗽或者窒息、咽气、频繁反流、轻度发绀或呼吸暂停。③重度:包括严重吸气性喘鸣、生长停滞、需要医学干预的发绀及呼吸困难、漏斗胸、危及生命的呼吸暂停事件、缺氧、肺动脉高压或肺源性心脏病。

(四)治疗 1.保守治疗

喉软化症有自愈的倾向,经精心护理及加强喂养,多数患儿的喘鸣可于2岁之前消失。必要时可以给予抗反流治疗。合并有其他疾病的患儿,需同时治疗伴发疾病。

2.手术治疗

重度喉软化症(约占10%)需要手术治疗。手术以声门上成形术为主,气管切开术多在无法用声门上成形术等手术治疗的重症患儿或再次手术中使用。
二、先天性声门下狭窄
先天性声门下狭窄(congenital subglottic stenosis)是妊娠3个月时胎儿声门下腔发育障碍,致使环状软骨及声门下区发育畸形,可同时伴发其他喉气管异常。

(一)临床表现与诊断

常见症状为出生后出现喉喘鸣伴呼吸困难,但哭声正常,呼吸困难程度因梗阻程度而异,重者可引起新生儿窒息。
内镜检查是最重要的诊断手段,可用硬质内镜或纤维喉镜了解声门下狭窄的部位、长度以及狭窄腔的大小。影像学检查对声门下狭窄部位、程度也有重要的诊断作用。声门下狭窄程度的分度①Ⅰ度:管腔阻塞<70%;②Ⅱ度:管腔阻塞70%~90%;③Ⅲ度:管腔阻塞>90%;④Ⅳ度:管腔完全阻塞。

(二)治疗

轻中度阻塞无明显症状者,可不予治疗,但应注意预防呼吸道感染。对于严重的声门下狭窄者可选择手术治疗。
三、先天性声带麻痹
先天性声带麻痹(congenital vocal fold paralysis)多伴中枢神经系统疾病、先天性心脏病及其他先天性发育异常。可以是单侧或双侧,双侧声带麻痹较单侧麻痹更加危险。在单侧声带麻痹中左侧声带麻痹较右侧常见。

(一)临床表现与诊断

先天性声带麻痹的症状包括喉喘鸣、发音或哭声弱、喂养困难或误吸等。与成人不同,喉喘鸣为最常见的症状。

1.单侧声带麻痹

主要表现为声音嘶哑伴轻度喉喘鸣、气息式哭声或喂养困难(误吸)。

2.双侧声带麻痹

患儿喉喘鸣更为严重,常表现为高调喉喘鸣伴呼吸困难,严重者伴发发绀、三凹征及呼吸暂停等,后者更多出现于合并心脏或神经系统异常的患儿。双侧声带麻痹患儿发声功能可正常,出现误吸的概率较小。
根据患儿出生后声音嘶哑和呼吸困难的症状及喉镜检查进一步明确诊断。清醒状态下纤维喉镜检查是确诊的必要手段。

(二)治疗

声带麻痹的治疗应结合儿童喉的成长和变化历程,根据患儿的年龄、病因、症状、呼吸道阻塞程度及麻痹类型进行决策,避免影响喉部发育。

1.单侧声带麻痹的治疗

可以采取观察等待和发音训练等无创治疗。声音嘶哑严重或误吸症状严重影响喂养及发育或预后不良是外科手术的指征。

2.双侧声带麻痹的治疗

儿童双侧声带麻痹伴有明显呼吸困难者可以首先选择气管切开。由于部分儿童双侧声带麻痹可以自行恢复,建议对于杓状软骨切除等外科手术的实施应谨慎,气管切开后最好有一段时间的观察期,至少随诊至2岁,甚至有建议延至青春期后考虑。