10　自身免疫性垂体炎　autoimmune hypophysitis

定义

自身免疫垂体炎（autoimmune hypophysitis，AH）是一类自身免疫介导的炎症侵犯下丘脑垂体及其邻近器官的罕见疾病，临床分为原发性和继发性AH。原发性AH按其组织学特点被分为：淋巴细胞性垂体炎（lymphocytic hypophysitis，LYH）、肉芽肿性垂体炎（granulomatous hypophysitis，GHy）、黄瘤病性垂体炎（xanthomatous hypophysitis，XaHy）、坏死性垂体炎、IgG4 相关垂体炎（IgG4 related hypophysitis），其中LYH为最常见的类型。LYH特征性病理表现是大量淋巴细胞和浆细胞浸润，根据受累位置和程度的不同造成不同程度的垂体功能破坏，临床上表现为腺垂体功能低减、中枢性尿崩症，甚至出现下丘脑功能障碍相关临床表现。糖皮质激素等免疫抑制剂能够有效治疗大多数患者。