病因和发病率

AE主要通过体液或者细胞免疫反应介导神经损伤。其中抗细胞表面蛋白抗体通常具有明确的致病性。抗NMDAR抗体可导致神经元表面的NMDAR可逆性的减少,并不引起神经元坏死。肿瘤和前驱感染事件可以是AE的诱因。

AE患病比例约占脑炎病例的10%~ 20%,估算年发病率为1/100 000。抗NMDAR脑炎约占AE病例的80%,其他AE相关抗体包括抗 GAD、CASPR2、IgLON5、AMPAR、2DPPX、D2R、GlyR、mGluR、MOG、GFAP、neurexin-3α、NCDN、Homer-3、Tr、PCA-2、PKC-γ抗体等。