治疗

1.对症支持治疗

包括提供充足的营养支持,停用肾毒性或与aHUS发病相关的药物,按照需要输注红细胞和血小板,保持水电解质和酸碱平衡,适时透析支持等。

2.阻断补体异常活化

依库珠单抗(eculiczumab)是人源化C5单克隆抗体,通过结合补体蛋白C5,阻断其裂解,从而阻止了末端补体成分C5a和膜攻击复合物C5b-9的生成,进而减少内皮损伤、血栓形成及后续的肾损伤。

3.血浆置换

有助于清除有缺陷的突变补体蛋白及自身抗体,并补充功能正常的补体蛋白。约50%的aHUS患者经血浆置换治疗后,肾功能改善及血液学缓解。

4.肾移植

进入终末期肾病的aHUS患者接受肾移植后,约50%会复发,并再次进入终末期肾病。