- 中国第一批罕见病目录释义(手册版)
- 张抒扬
- 16字
- 2020-08-29 03:16:07
8 非典型溶血尿毒症综合征 atypical hemolytic uremic syndrome
定义
溶血尿毒症综合征是指临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的一组临床综合征。由产志贺毒素的大肠埃希菌所致者称典型溶血尿毒症综合征;其他病因所致者称非典型溶血尿毒症综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)。目前认为,先天性或获得性补体旁路异常是aHUS的主要致病机制。