诊断

ALS诊断基本条件包括：① 隐袭起病，进行性发展；② 临床查体和（或）肌电图检查证实存在上下运动神经元同时受累的证据；③ 排除其他疾病。肌电图检查对于ALS的诊断至关重要。神经传导测定有助于与多种周围神经病鉴别，针电极肌电图检查有助于发现临床受累的区域，其价值等同于查体所见的肌肉萎缩无力，可协助早期诊断。影像学检查有助于排除其他疾病。

根据患者所出现症状、体征的解剖部位，可分为脑干、颈、胸和腰骶4个区域；根据临床和肌电图检查所证实的上、下运动神经元受累区域多少，可分为不同的ALS诊断级别（EI Escorial 标准修订版）。① 临床确诊ALS：通过临床或电生理检查，证实在4个区域中至少有3个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。② 临床拟诊ALS：通过临床或电生理检查，证实在4个区域中至少有2个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。③ 临床可能ALS：通过临床或电生理检查，证实仅有1个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据，或者在2个或以上区域仅有上运动神经元受累的证据。已经行影像学和实验室检查排除了其他疾病。

在ALS的诊断过程中，根据症状和体征的不同，需要与多种疾病进行鉴别，常见的有颈椎病、腰椎病、多灶性运动神经病、平山病、成人脊髓性肌萎缩、肯尼迪病、遗传性痉挛性截瘫、家族性运动神经元病等。