临床表现

血友病患者几乎均发生在男性。两者的临床表现相同,主要表现为关节、肌肉和深部组织出血,也可表现胃肠道、中枢神经系统等内部脏器出血等。若反复出血,不及时治疗可导致关节畸形和(或)假肿瘤形成,严重者可危及生命。外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。根据患者凝血因子活性水平可将血友病分成轻型、中间型和重型(表1)。

表1 血友病A和血友病B的临床分型