治疗

ECD目前尚无标准治疗。由于ECD临床表现的高度异质性，例如一些患者仅有缓慢进展的单个器官受累，如单独垂体受累表现为尿崩症的患者，在经手术切除后病情可稳定多年不需要治疗；而另一些有重要脏器受累如中枢神经系统、心血管等，或者进展迅速的患者，则需要积极全身治疗。存在BRAF^V600E突变患者可以首选BRAF抑制剂治疗。而BRAF野生型患者可首选大剂量干扰素治疗（600～ 900MIU，每周3次）。