治疗

终生口服生物素是本病的主要治疗方法。对于经新生儿筛查发现的症状前患者也需进行生物素治疗。对于重症患者，如合并代谢性酸中毒或高氨血症，尚需限制蛋白质，补充大量葡萄糖、左旋肉碱，纠正酸中毒。