- 中国第一批罕见病目录释义(手册版)
- 张抒扬
- 15字
- 2020-08-29 03:16:08
11 自身免疫性胰岛素受体病 autoimmune insulin receptopathy
定义
自身免疫性胰岛素受体病又称为B型胰岛素抵抗(type B insulin resistance,TBIR),是由于胰岛素受体自身抗体(IRA)导致的一种罕见病。常伴有系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。主要临床表现为糖代谢异常,包括极度胰岛素抵抗、高血糖、严重低血糖等;还表现为黑棘皮征、高雄激素血症和多囊卵巢综合征等。IRA检测有助于明确诊断。