口干常常是本病的首发症状，本病患者几乎均有不同程度的口干表现。患者常因唾液减少而诉口干，虽频繁饮水，但不解渴。口干严重时影响咀嚼，进干食时需用水送下。由于唾液分泌量减少，唾液抗菌的特性减弱，因此约一半的患者牙齿易损坏，表现为牙齿逐渐变黑，继而出现粉末状及小片状脱落，最终只留残根，被称为“猖獗龋”，此为本病的特征性表现之一。

眼干也是本病的突出表现之一，多由于泪腺病变和泪液分泌过少所产生的干燥性角膜炎所致。患者常诉眼部有摩擦、砂粒等异物感，同时可伴有畏光、眼痛、视疲劳或视力下降、泪少等，严重者甚至在伤心时或眼部受到刺激时流不出眼泪。

SS患者的关节病变主要表现为单侧非对称性关节疼痛和一过性滑膜炎，肌肉疼痛、无力、僵硬等症状在pSS患者中较为常见，但极少见到肌酶持续或显著升高。

pSS的皮肤病变表现主要为血管炎，其中紫癜样皮疹好发于下肢皮肤，多为米粒样大小，周边界限较清楚，可散在，或为瘀斑，亦可见片状，可自行消退而遗留有褐色色素沉着。

鼻黏膜及咽部腺体受损可见鼻腔干燥、鼻痂、嗅觉异常、声音嘶哑等表现。另外还可并发气管炎、纤维性肺泡炎、间质性肺炎、胸膜炎和胸腔积液等。原发性干燥综合征患者的肺部改变以间质性病变为主，为干燥综合征患者死亡的主要原因之一。

本病患者消化系统病变以慢性萎缩性胃炎为常见，约占SS消化系统病变的77.8%，其次为慢性浅表性胃炎。pSS肝损害多表现为肝大、原发性胆汁性肝硬化。此外SS消化系统病变还可表现为慢性腹泻、假性肠麻痹等。

原发性干燥综合征肾损害可引起Ⅰ型肾小管酸中毒，表现为周期性低钾麻痹、肾性软骨病、肾结石、肾性尿崩症等。

SS神经系统病变多起病隐匿，少数患者呈急性或亚急性起病，部分患者为首发表现。本病10%患者可因不同部位的血管炎可致中枢神经系统和周围神经系统的病变，其中周围神经损害多见，中枢神经则较少受累。

SS血液系统变化多影响血细胞3系中的1系，很少有2系或3系统均受侵犯。其中贫血最常见，多为正细胞、正色素性贫血，少数为缺铁性贫血，还可有白细胞减少，血小板减少，或贫血合并白细胞减少，血小板减少及全血细胞减少。

pSS可表现为T淋巴细胞和B淋巴细胞在多种组织中的浸润。这些浸润在组织中的淋巴细胞可伴有持续性的增殖失调，部分患者可从这种持续性的增殖失调状态发展为淋巴瘤。其中已有证据证明与pSS相关的恶性肿瘤为非霍奇金淋巴瘤。而与健康成人相比，pSS患者患有非霍奇金淋巴瘤的风险高出44倍，非霍奇金淋巴瘤也是导致SS患者死亡的原因之一。