一、术前诊断和评估

1.临床特点

LGG的高发年龄在35~44岁。病理类型以星形细胞瘤居多,近年来少突胶质细胞瘤和少突-星形细胞混合瘤有增加的趋势。星形细胞瘤有好发于“次级” 皮质功能区的特点,如补充运动区和岛叶,而少突胶质细胞瘤则多见于大脑凸面皮质下部位,尤其多见于额叶。癫痫是最常见的症状,可见于80%左右的LGG患者。其他症状包括头痛、嗜睡、人格改变等,也可以因为病变生长缓慢、无明显症状而长期不被察觉和诊断。许多LGG患者是在合并癫痫或其他原因行头部影像学检查时偶然发现。当患者出现肿瘤占位效应或颅内压增高症状时,需要手术治疗;相反,当患者没有明显的神经症状和体征,或合并癫痫等症状但用药物控制良好,同时反复影像学检查肿瘤没有明显的生长变大时,其治疗方案存在争议。

2.影像学特点和诊断

LGG在MRI的T1加权像上多表现为低或等信号,T2加权像及Flair像上高信号,多有轻微占位效应,增强扫描无强化。少突胶质细胞瘤可有钙化,表现为CT高信号、MRI低信号。患者的年龄越小,越有可能为WHO Ⅰ级肿瘤。约15%~30%的LGG可有强化表现,有报道肿瘤的斑片状或结节样强化可能提示预后不良或向高级别肿瘤的转化,但尚无定论。有不同研究比较了各种影像学特点对LGG患者预后的指导意义,这些影像学特点包括肿瘤的强化、影像上的肿瘤生长速度、波谱分析的胆碱峰和肌氨酸酐(creatinine)峰、相对脑血流量(rCBV)以及表观弥散分数(ADC)等,其中肿瘤强化、波谱分析以及影像生长速度可能对估计患者的无进展生存和总生存有一定价值。然而,对于影像学预后因素的分析需要同时考虑到其他临床预后因素,比如患者年龄、神经功能障碍等,相关的预后分析还需要前瞻性临床试验的进一步证实。需要指出的是,LGG的影像学诊断并不完全可靠(图1-1至图1-3),约有30%最后证实为间变型胶质瘤,少数甚至为胶质母细胞瘤。

弥散张量成像(diffuse tensor image,DTI)和功能MRI(functional MRI,fMRI)对于功能区的LGG具有重要的术前功能定位价值,可以显示肿瘤与皮质脊髓束等神经传导束和运动功能区皮质的毗邻关系,为手术计划的制订和术中神经功能的保护提供重要的影像学信息。

图1-1 MR轴位T1、T2加权像

患者男性,14岁,术前MRI诊断左顶叶低级别胶质瘤,术后病理:胶质母细胞瘤

图1-2 MR轴位T1加权像及增强扫描

患者男性,33岁,术前MRI诊断高度恶性胶质瘤,伴出血坏死,术后病理:星形细胞瘤Ⅱ级

图1-3 一例LGG患者的术前MR扫描影像

患者男性,46岁,因全身抽搐发作三次入院。A~C:分别为MRI的T1、T2加权像和增强扫描,箭头所示为肿瘤部位;D:DTI图像显示皮质脊髓束轻度受压变直,肿瘤对皮质脊髓束没有明显破坏(箭头所示);E:fMRI显示肿瘤紧邻于中央前回支配上肢活动的功能区(红色和黄色区域);术后病理诊断为星形细胞瘤Ⅱ级

3.预后影响因素和评估

影响LGG患者预后的因素包括患者年龄、星形细胞瘤的病理诊断、肿瘤大小、肿瘤生长跨中线、神经功能障碍和生存质量等。而癫痫症状,因为在相应患者多无神经功能障碍,是预后较好的因素。在此介绍两个不同的LGG预后评分系统(表1-1),对LGG的临床处理具有一定的参考价值。

表1-1 LGG患者预后风险评分系统

Pignatti量表是由Pignatti等人于2002年根据EORTC(European Organization for Research and Treatment of Cancer)的一项前瞻性多因素分析数据得出的,每项预后因素分值为1,累积0~2分为低风险患者,预后较好,中位生存期7.72年;3~5分为高风险患者,中位生存期3.2年。美国加州大学(University of California,San Francisco,UCSF)于2008年提出的分级方案将患者分为低风险(0~1分)、中度风险(2分)和高风险(3~4分),相应的5年总生存率分别为97%、81%和56%;5年无进展生存率分别为76%、49%和18%。近年来患者的年龄因素越来越受到重视,有报道老年(≥55~60岁)LGG患者的5年生存率只有30%~40%,而且年龄每增长1岁都与预后负相关,提示年龄因素对预后的影响可能有所低估。