第四节　干燥综合征

干燥综合征（Sjögren syndrome，SS）是一种以累及外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫性疾病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状，血清中有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。它分为原发性和继发性两类，前者指不具有另一种诊断明确的结缔组织病的干燥综合征。后者指发生于另一种诊断明确的结缔组织病的干燥综合征。原发性干燥综合征在我国发病率为0.29％～0.77％，女性多见，男女比例1:（9～20），发病年龄多在40～50岁。

诊断要点

目前普遍采用2002年干燥综合征国际分类标准如下。

Ⅰ.口腔症状：3项中有1项或1项以上。

①每日感口干持续3个月以上；

②成年后腮腺反复肿大或持续肿大；

③吞咽干性食物时需用水帮助。

Ⅱ.眼部症状：3项中有1项或1项以上。

①每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；

②有反复的砂子进眼或砂磨感觉；

③每日需用人工泪液3次或3次以上。

Ⅲ.眼部症状：下述检查有1项或1项以上阳性。

①Schirmer试验（+）（≤5mm/min）；

②角膜染色（+）（≥4van Bijsterveld计分法）。

Ⅳ.组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1（指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞集聚于唇腺间质者为一灶）。

Ⅴ.唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性。

①唾液流率（+）（≤1.5ml/15min）；

②腮腺造影（+）；

③唾液腺同位素检查（+）。

Ⅵ.自身抗体：抗SSA抗体或抗SSB抗体（+）（双扩散法）。

①原发干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断。a.符合4条或4条以上者，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗体）；b.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ中任意3条阳性。

②继发干燥综合征：患者潜在的疾病（任何一种结缔组织病），而符合Ⅰ和Ⅱ中任意1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任意2条。

③必须除外：头部面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，Graves病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、崀宕碱、溴丙胺太林、颠茄等）。

治疗方案

预案1：人工泪液

适用于单纯干燥性角结膜炎患者。

预案2：正瑞片1～2片，口服，每日3次。停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物，保持口腔清洁，常漱口。

适用于单纯口干患者。

预案3：非甾类抗炎药+硫酸羟氯喹（HCQ）

适用于肌肉痛、关节痛为主要表现者。

非甾体抗炎药及HCQ用法与注意事项参见“类风湿关节炎”的治疗。

预案4：糖皮质激素+硫唑嘌呤（AZA）或环磷酰胺（CTX）

适用于合并神经系统损害、肾小球肾炎、肺间质病变、肝损害、血小板降低及肌炎等有重要脏器受累的患者。

轻症和慢性病程者，应用小量至中等量激素，如泼尼松，每日10～30mg，晨起顿服。

急性起病和重症患者，应用泼尼松，每日60～100mg，晨起顿服。6～8周后以每1～2周减10％的速度缓慢减量，减至泼尼松0.5mg/（kg·d）后，减药速度按病情适当调慢。维持治疗的泼尼松剂量尽量小于10mg/d。

AZA、CTX用药及注意事项参见“系统性红斑狼疮”的治疗。

预案5：糖皮质激素+生物制剂（CD20单抗）

适用于对常规治疗效果不佳，且有严重的关节炎、严重血细胞减少、周围神经病变及有相关的淋巴瘤的原发性干燥综合征（PSS）患者。

利妥昔单抗（rituximab）375mg/m2，每周1次，静脉滴注。

糖皮质激素用法及注意事项同预案4。