第二节　系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种累及多系统、多器官的自身免疫病，其主要临床特征为血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累，临床表现复杂多样。本病以生育年龄女性为多见，发病年龄10～39岁者占73.3％，男女之比为1:（7～9）。

诊断要点

目前普遍采用美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的SLE分类标准。该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。

①颊部红斑——固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。

②盘状红斑——片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。

③光过敏——对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。

④口腔溃疡——经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。

⑤关节炎——非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。

⑥浆膜炎——胸膜炎或心包炎。

⑦肾脏病变——尿蛋白>0.5g/24h或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）。

⑧神经病变——癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。

⑨血液学疾病——溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。

⑩免疫学异常——抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性）。

抗核抗体——在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。

治疗方案

（1）一般治疗除去各种诱因，对日光敏感的患者，应采取防护措施，注意避免暴晒或照射紫外线。

（2）药物治疗

预案1：非甾类抗炎药+抗疟药（HCQ）

适用于轻型SLE——患者虽有疾病活动，但症状轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏损害。具体用法参见“类风湿关节炎”。

预案2：糖皮质激素+甲氨蝶呤（MTX）或硫唑嘌呤（AZA）

适用于有明显重要脏器受累的中度活动型狼疮，SLEDAI评分10～14分。

泼尼松0.5～1mg/（kg·d），晨起顿服，4～6周后以每1～2周减10％的速度缓慢减量，维持治疗剂量尽量小于10mg/d。

甲氨蝶呤（MTX）用法参见“类风湿关节炎”。

硫唑嘌呤（AZA）50～100mg/d，口服，维持用药，用药后需每周监测血常规。

预案3：糖皮质激素+环磷酰胺（CTX）或霉酚酸酯（MMF）

适用于狼疮肾炎及重型SLE，MMF适用于CTX不能耐受或有生育要求的SLE患者。

泼尼松1mg/kg，每日1次，口服，病情稳定后2周或疗程8周内，以每1～2周减10％的速度缓慢减量，减至0.5mg/（kg·d）后，减药速度按病情适当调慢。加用

环磷酰胺冲击疗法：0.5～1.0g/m2，加入生理盐水250ml中静脉滴注，每3～4周1次，个别难治、危重患者可缩短冲击间期。多数患者6～12个月后病情缓解，而在巩固治疗阶段，常需要继续环磷酰胺冲击治疗，延长用药间歇期至约3个月1次，维持1～2年。

注意：该药可导致白细胞减少和诱发感染，还可导致肝损害、胃肠道反应、出血性膀胱炎、脱发、性腺抑制，可导致女性卵巢功能衰竭。

霉酚酸酯（MMF）：1～2g/d，分2次口服。

注意：该药尚不能代替环磷酰胺，用药期间需注意感染风险。

预案4：大剂量甲泼尼龙（MP）冲击+环磷酰胺（CTX）

适用于狼疮危象。

甲泼尼龙500～1000mg，每天1次，加入5％葡萄糖溶液250ml中，缓慢静脉滴注1～2h，连续3天为1疗程，疗程间隔期5～30天，冲击后需口服泼尼松1mg/（kg·d）。加用

环磷酰胺（用法同预案3）。

注意：用药期间及用药后均需密切观察有无感染发生。

预案5：较大剂量泼尼松[1～2mg/（kg·d）]+静脉输注大剂量人静脉用免疫球蛋白（IVIG）

适用于重症血小板减少性紫癜的治疗。

静脉用人免疫球蛋白，可按0.4g/（kg·d），静脉滴注，连续3～5天为1个疗程。主要的不良反应为过敏反应，对有免疫球蛋白A缺陷的患者禁用IVIG。

糖皮质激素用法同预案3。