第十节　颅脑肿瘤

颅脑肿瘤包括原发性和继发性两类，可发生于任何年龄，以20～50岁年龄组多见。儿童及青少年患者以幕下多见，成年患者70％位于幕上。临床表现因肿瘤的类型和部位不同而不尽相同，常见为癫痫、偏瘫、头痛、视觉和听觉障碍，以及其他颅内高压的症状和体征。

一、星形胶质细胞瘤

星形胶质细胞瘤为神经上皮肿瘤中最常见的一类，男性发病率稍高。

诊断要点

①颅内高压症状：头痛、呕吐、视乳头水肿。

②局灶性神经功能损害：与肿瘤的位置有关。肿瘤位于额叶者可出现精神症状；位于额叶、颞叶、顶叶易出现癫痫发作；位于顶叶感觉中枢可引起对侧肢体感觉障碍；位于额叶运动中枢可引起对侧肢体运动障碍；位于优势大脑半球可有失语症；位于枕叶或颞叶深部可出现视野损害；位于小脑半球可出现患侧肢体协调动作障碍，易向患侧倾倒等。

③CT最常见的表现为低密度的脑内病灶，较均匀一致，占位效应不明显，瘤内多无出血灶或坏死灶，瘤周水肿常不明显。

④MRI：肿瘤在T1加权像中呈低信号，T2加权像中呈高信号，一般不强化，少数有瘤周斑点状轻度强化。另有少数星形胶质细胞瘤可表现为囊性或瘤内出血。

治疗方案

治疗以手术为主，放疗为辅。争取做到肿瘤全切，肿瘤范围切除越广，放疗效果越佳，且可减少易引起恶变的肿瘤细胞。

说　　明

①边界不清的实质性星形胶质细胞瘤不能彻底切除，术后易复发，需辅以放疗，5年生存率大约30％。

②分界清楚的囊性肿瘤如能将瘤壁结节完全切除可望获得根治。

③肿瘤复发预后不佳，约半数肿瘤复发后恶变，近1/3肿瘤复发后演变为多形性胶质母细胞瘤。

④复发后肿瘤的快速生长常为死亡原因。

二、少突胶质细胞瘤

诊断要点

①患者病程较长，平均4年。

②50％～80％的患者以癫痫为首发症状，以癫痫起病的患者一般病程均较长。除癫痫外，患者尚有头痛、精神障碍、肢体无力等表现。

③主要的神经系统体征为偏瘫与视乳头水肿。

④病程多为渐进性发展，可有突然加重。

⑤CT示该病显著特点是钙化。在CT上，90％的肿瘤内有高密度钙化区，时常在肿瘤的边缘。非钙化部分为等、低密度影，增强后有时强化。

⑥头部MRI可示肿瘤区T1加权像为低信号，T2加权像为高信号，钙化区有信号缺失现象。瘤周水肿不明显。

治疗方案

手术行肿瘤全切是治疗的首选方案。

说　　明

①如果肿瘤侵犯中线结构或侧脑室壁，常影响手术切除范围。

②对少突胶质细胞瘤术后放疗、化疗目前尚无统一认识。但对于迅速生长或复发的少突胶质细胞瘤，建议术后放疗或化疗。

③近年研究认为少突胶质细胞瘤为化疗敏感性肿瘤。

三、髓母细胞瘤

髓母细胞瘤发病年龄多在20岁以内，主要见于儿童（75％），是儿童最常见的后颅窝肿瘤。

诊断要点

①病程多较短，平均约8个月。

②首发症状为头痛、呕吐、走路不稳。以后可出现复视、共济失调、视力减退。

③肿瘤若阻塞第四脑室及导水管下端可导致脑积水。患儿可有头围增大、颅缝裂开等。

④查体多有视乳头水肿、眼球震颤、闭目难立、外展神经麻痹等。

⑤87％的髓母细胞瘤在头部CT上呈均匀一致的高密度影，10％为等密度影，另可为混杂密度，少数有钙化，偶可呈低密度囊性变。病灶边界清楚，多位于小脑蚓部，成人患者可见于小脑半球。

⑥MRI T1加权像中肿瘤均为低信号，T2加权像中67％的肿瘤呈高信号，33％为等信号。瘤周有明显的水肿。增强后肿瘤有均匀强化。少数患者可见肿瘤沿蛛网膜下腔转移。显示小脑叶的边界模糊，增强后呈结节状的脑外强化。多数患者伴有中度至重度脑积水。

治疗方案

手术切除是治疗本病的重要方法。

说　　明

①手术要在不损害脑干血供的前提下尽量全切肿瘤，另外还要打通中脑导水管开口以解除脑积水。

②由于肿瘤细胞可随脑脊液流动造成蛛网膜下腔种植性转移和脊髓下端及马尾部的种植性转移，因此术后应常规放疗，放疗部位应包括全脑、后颅窝和脊髓。

③初发的髓母细胞瘤对放疗敏感。

④对不能进行放疗或放疗剂量受限的幼儿髓母细胞瘤患者，化疗也有一定疗效，但疗效不长久。

四、脑膜瘤

诊断要点

①除具有颅内压高和局灶性神经功能损害等脑瘤的共同表现外，脑膜瘤还具有下列特点。

a.通常生长缓慢、病程长，一般为2～4年。但少数生长迅速、病程短、易复发，特别见于儿童。

b.肿瘤长得相当大，症状却很轻微，如视乳头水肿，但头痛不剧烈。

c.多先有刺激症状，如癫痫等，继以麻痹症状，如偏瘫、视野缺损、失语等。

d.可见于颅内任何部位，但有好发部位及相应症状。如嗅沟脑膜瘤有精神症状、慢性颅内压增高、失嗅、视力障碍。蝶鞍结节脑膜瘤有视力减退、视野缺损、尿崩、眼肌麻痹、脑积水等。蝶骨嵴脑膜瘤可有视野缺损、视力减退、突眼、垂体功能低下、复视、眼球运动障碍、癫痫发作等。镰旁脑膜瘤有对侧肢体运动、感觉障碍。桥小脑角脑膜瘤主要累及面神经、听神经及后组脑神经。斜坡脑膜瘤主要累及三叉神经和听神经。

②CT见肿瘤呈圆形、分叶状或扁平状，边界清晰。密度均匀呈等密度或偏高密度，少数可见瘤内囊变或坏死。增强后密度均匀增高。瘤内钙化多均匀，但可不规则。局部颅骨可增生或破坏。半数病人瘤周有水肿。

③MRI见肿瘤以硬脑膜为基底，T1加权像多数为高信号，少数为低信号，T2加权像呈低信号至高信号。在肿瘤与脑组织之间可见脑脊液界面。T2加权像可清楚显示瘤周水肿。增强均匀，有“硬膜尾征”。

④PET检查通过检测肿瘤的葡萄糖代谢率鉴别脑膜瘤良、恶性，判断预后，诊断复发或残存病灶，预测其生物学行为。

治疗方案

脑膜瘤为良性肿瘤，手术切除可治愈。

说　　明

①不同部位的脑膜瘤手术风险不同，应分别对待。对于凸面、嗅沟、矢状窦前1/3和一些小脑幕、后颅窝脑膜瘤，力争全切肿瘤是手术的目的。

②而对于蝶骨嵴内侧、矢状窦后1/3、海绵窦内以及斜坡脑膜瘤，有时为减少创伤不行肿瘤全切除，甚至目前仍有一些脑膜瘤，如视神经鞘脑膜瘤，只进行活检或开颅探查。

③对于小于3cm的肿瘤可行γ刀治疗或X刀治疗。

④栓塞疗法和放射治疗可作为术前的辅助疗法。药物治疗用于复发、不能手术的脑膜瘤。

五、垂体腺瘤

垂体腺瘤是鞍区最常见的肿瘤，约占颅内肿瘤的10％，成年人多见，男女发病率相等，泌乳素瘤见于女性。

诊断要点

①神经功能障碍。头痛多不严重，见于生长激素腺瘤和压迫鞍区的垂体腺瘤。肿瘤压迫视交叉可出现典型的双颞侧偏盲。压迫视神经可有视乳头原发性萎缩和视力减退。肿瘤侵入海绵窦压迫其内神经可出现眼睑下垂、眼球运动障碍等。肿瘤侵入第三脑室可产生多饮、多尿等下丘脑症状。肿瘤压迫导水管，可引起梗阻性脑积水。

②内分泌功能紊乱。催乳素腺瘤患者血催乳素增高，在女性表现为停经、泌乳，在男性表现为毛发稀少、阳萎、不育等。生长激素腺瘤患者血生长激素增高，儿童患者表现为巨人症，成人表现为肢端肥大症；促肾上腺皮质激素腺瘤患者由于血中高皮质醇产生库欣综合征，即脂肪代谢紊乱造成向心性肥胖、满月脸、水牛背，蛋白质代谢紊乱致皮下出现紫纹及面部多血，糖代谢紊乱造成血糖高、多饮、多尿，另外还有电解质紊乱、性功能障碍、高血压、精神症状等；混合性腺瘤分泌多种激素，可有多种内分泌症状。无功能腺瘤不分泌激素，无内分泌症状。

③内分泌检查。有功能的腺瘤可查出血中相应的激素增高。

④影像学检查。MRI是目前诊断垂体腺瘤的首要方式，T1加权像增强后诊断微腺瘤的准确率可达90％。肿瘤呈低信号灶，垂体上缘膨隆，垂体柄向健侧移位；瘤内出血可呈高信号灶；大腺瘤可显示肿瘤与视神经、视交叉及周围其他结构如颈内动脉、海绵窦、脑实质等的关系，对选择手术入路有指导价值。

治疗方案

垂体腺瘤的治疗方法有手术治疗、放射治疗及药物治疗。

说　　明

①已有神经功能障碍的大腺瘤应手术切除，以解决压迫症状。经蝶窦入路垂体腺瘤切除术可以取得满意的效果。

②若肿瘤巨大并已超越鞍隔以上，仍以开颅手术为妥。

③促肾上腺皮质激素微腺瘤和生长激素微腺瘤药物治疗效果较差，经蝶窦手术是最佳选择。

④泌乳素微腺瘤可选择药物治疗，如溴隐亭可使患者恢复月经，但停药后往往复发，肿瘤将重新生长。

⑤对于手术未能全切肿瘤、肿瘤复发、由于各种原因不能承受手术者，可行放射治疗。

六、听神经瘤

听神经瘤是颅内常见的肿瘤之一，约占8％～10％，好发于中年人，约占后颅窝肿瘤的40％，占桥小脑角肿瘤的80％，临床表现为桥小脑角综合征，患侧听神经、面神经、三叉神经受损及小脑症状。

诊断要点

①患侧神经性耳聋伴耳鸣，同时有前庭功能障碍。

②同侧三叉神经及面神经受累，表现为同侧面部感觉减退及轻度周围性面瘫。

③同侧小脑症状，表现为眼球震颤，闭目难立，步态不稳，同侧肢体共济失调。

④肿瘤较大时还可有后组脑神经症状，表现为饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑等。

⑤颅压增高症状。

⑥X线片可见内听道扩大，邻近骨质稀松。听力测定示神经性耳聋。

⑦CT示桥小脑角区等、低密度占位，均匀强化或不均匀强化。中间可有不规则的低密度区，代表肿瘤的囊变和脂肪变，瘤周可有水肿。CT骨窗可示内听道扩大和骨质破坏。

⑧MRI上，肿瘤在T1加权像上为低、等信号，边界清楚的桥小脑角区占位病灶，T2加权像上则为明显的高信号，肿瘤边界可与水肿带混淆。囊变区在T1加权像上为明显低信号。少数肿瘤可伴发出血，在血肿与囊变交界处可形成液平面。增强后肿瘤实质部分明显强化，囊变部分无强化。

治疗方案

听神经瘤是良性肿瘤，治疗原则首先主要是手术治疗，尽可能安全、彻底地切除肿瘤，避免周围组织的损伤，可获得根治。

说　　明

①手术的关键是保留面神经、听神经和脑干的功能。

②随着γ刀临床应用的普及，部分小型肿瘤（直径小于2.5cm）和大型听神经瘤术后残留者均使用γ刀治疗，在肿瘤控制和神经功能保留等方面获得满意疗效。由于各种原因不能耐受手术者也可选择γ刀治疗。

七、脑转移瘤

脑转移瘤较常见，发病高峰40～60岁，约占80％，男性稍多于女性，男性多见于肺癌转移，女性多见于泌乳素瘤转移。

诊断要点

包括原发肿瘤症状和脑转移瘤症状，现仅简述脑转移瘤症状。

①颅内压升高症状。

②转移灶所在部位引起的局灶性神经症状，常见的有偏瘫、偏身感觉障碍、失语、脑神经麻痹等。

③精神症状，见于额叶和脑膜弥漫性转移者。

④脑膜刺激征，见于脑膜转移和室管膜转移者。

⑤癫痫。

⑥全身虚弱、癌性发热、意识障碍等晚期表现。

⑦CT典型表现为边界清楚、圆形、低密度肿块，增强后有不规则强化。如肿瘤有囊变则中央有低密度区，出血为高密度区。肿瘤周围水肿明显。

⑧转移瘤的MRI信号无特异性，多数T1加权像为低信号，T2加权像为高信号。肿瘤呈不规则强化，瘤周水肿明显。

⑨脑脊液查肿瘤细胞是诊断脑膜转移的重要方法。

⑩放射性核素成像在转移瘤部位可见放射核素浓集。

治疗方案

采取以手术和放疗为主的综合治疗。

说　　明

①在原发肿瘤已得到控制的前提下，以下情况考虑手术。

a.单发转移瘤位于可手术部位。

b.位于可手术部位的多发转移瘤，对放疗、化疗不敏感（如黑色素瘤），或病灶太大不适合γ刀治疗。

c.对放疗敏感的多发转移瘤中，有危及生命的较大肿瘤，可先切除较大肿瘤，再做放疗。

d.伴有危及生命的颅内出血，或伴有脑积水需做分流手术。

②脑转移瘤术后应做放疗，常用的是全脑放疗。小细胞肺癌、淋巴瘤、乳腺癌转移瘤对放疗敏感。对直径小于3.5cm的单发脑转移瘤，单纯γ刀治疗的效果与手术加全脑放疗的效果相似。