八、肥厚型梗阻性心肌病

（一）常用切面

胸骨旁左心室长轴切面，左心室短轴切面（二尖瓣水平、乳头肌水平及心尖水平），心尖四腔心切面及心尖五腔心切面。

（二）超声诊断要点

根据有无梗阻，将肥厚型心肌病分为肥厚型梗阻性心肌病和肥厚型非梗阻性心肌病，肥厚型梗阻性心肌病易发生猝死。

1.心肌厚度及回声

左心室心肌非对称性肥厚，厚度≥15mm，多以室间隔中上部显著，凸向LVOT。乳头肌亦可增粗，位置前移。肥厚部位心肌回声不均匀，呈颗粒状或斑点状回声增强，见图1-60。

2.心腔大小

左心室减小，左心房增大。

3.左心室流出道梗阻

LVOT梗阻时，LVOT内径变窄（< 20mm），彩色多普勒显示收缩期LVOT五彩镶嵌的血流信号，频谱多普勒显示收缩中晚期高速血流，频谱峰值后移，形态呈“匕首”样。

当静息状态下LVOT峰值压差< 30mmHg，运动或药物诱导下峰值压差≥30mmHg时称为动力性梗阻；当静息或诱导下LVOT压差≥50mmHg且无法用药物控制症状时需要外科或介入干预治疗。

LVOT梗阻常合并SAM征，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（systolic anterior motion，SAM）。因LVOT狭窄，流速增快，流出道内相对负压，吸引二尖瓣前叶及腱索向前运动，加重LVOT梗阻。同时导致二尖瓣前后叶对合不良，彩色多普勒显示二尖瓣偏心性反流，见图1-61。

4.左心室功能

左心室舒张功能多减低，而收缩功能多为正常，但左心室舒张末容积减小，每搏输出量下降。2%～5%的肥厚型心肌病患者会伴有左心室收缩功能异常（LVEF < 50%），称为进展期肥厚型心肌病或终末期肥厚型心肌病。

（三）经验分享及相关诊断标准

1.应与超声表现为心肌肥厚的其他疾病鉴别，如高血压性心脏病、主动脉瓣狭窄性病变及尿毒症性心肌病等。

2.并非所有肥厚型梗阻性心肌病的二尖瓣反流均与SAM征有关，需鉴别肥厚型心肌病合并瓣膜异常，如继发于损伤或感染引起的二尖瓣脱垂。

3.虽然梗阻部位常发生在左心室流出道，但也可发生在左心室中部。梗阻程度可根据负荷状态和室壁收缩强度的变化而变化，心肌收缩力增加，心室容量下降或后负荷减低会加重梗阻程度。

4.探测左心室流出道梗阻部位血流时，应避开二尖瓣反流信号，避免二尖瓣反流对梗阻处频谱测量的影响。