26 地中海贫血有哪些危害性，我国哪里是重点区域

地中海贫血（地贫），又称珠蛋白生成障碍性贫血，是导致红细胞寿命缩短的一种遗传性溶血性贫血，是人类出生缺陷中的常见单基因遗传病，属于常染色体不完全显性遗传。目前临床有α地贫、β地贫、α和β复合型地贫3种类型，前两种常见。

尽管轻型地贫（致病基因携带者）可以没有任何临床表现或仅仅是轻度贫血表现，但如果父母双方均为携带者，其孩子至少有25%风险成为重型地贫。严重的地贫胎儿会发生水肿、死胎或出生后需要终生输血才能维持生命。

我国长江以南各省区是地贫的高发区（广东、海南、云南、贵州、四川、湖南、湖北、福建省，广西壮族自治区，江西省南部及重庆市）；“丝绸之路”沿途的陕西省、甘肃省、新疆维吾尔自治区的一些地带亦有发现。有资料显示，在广西省、广东省、海南省等南方地区，地贫基因携带者高达20%以上。随人员的流动，各个区域均会有散发病例，应当引起重视。

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地中海贫血是由组成血红蛋白的珠蛋白链编码基因表达下降导致的人类遗传性疾病，患者的父母或其他家庭成员、地贫筛查阳性的基因携带者，尤其是夫妻双方均为致病基因携带者，都需要进行必要的遗传咨询、婚前检查。但由于大部分人是轻型地贫，自己没有太大感觉和症状，于是很多人想当然地认为自己离地贫很远。而实际的情况是，其携带的致病基因可能会遗传给下一代，造成下一代重度地贫。因此，在婚前、孕前及产前对广大女性——尤其是地贫流行地区的女性进行地贫筛查、携带者筛查，对高危孕妇提供产前基因诊断，可以防止重型地贫患儿出生、降低地贫发生率、改善人口质量。