第三节　血细胞异常对凝血与抗凝血功能的影响

一、血小板异常对凝血与抗凝血功能的影响

（一）血小板数量异常

1.血小板数量减少

血小板数量减少一般是指血液中的血小板数量少于100×109/L，可引起出血倾向。血小板数量减少常见的原因：①血小板生成减少，常见于各种原因所致骨髓功能障碍，如再生障碍性贫血、骨髓纤维化晚期、药物造成的骨髓抑制、急性白血病、巨幼细胞贫血等。②血小板破坏或消耗增多，常见于系统性红斑狼疮、特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、新生儿血小板减少症、弥散性血管内凝血等。③血小板分布异常，常见于脾功能亢进，如肝硬化、慢性充血性脾大症等，以及输入大量库存血或血浆等情况。

2.血小板数量增多

血小板数量增多一般是指血液中的血小板数量超过400×109/L。血小板数量增多常见的原因：①血小板原发性增多，见于多种血液病，如原发性血小板增多症、骨髓纤维化早期、慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症等。原发性血小板增多时，可能伴随出现血小板功能减弱或血小板功能增强。若伴有血小板功能减弱，则可因凝血功能障碍而出现出血；若伴有血小板活化功能增强，则易发生血栓形成。②血小板继发性增多，常见于急性感染、溶血等，某些癌症患者也可有轻度增多。

（二）血小板质和功能的异常

血小板质的异常可引起血小板的黏附、聚集、活化和释放等功能缺陷，常与血小板膜上的糖蛋白改变密切相关。

血小板功能异常包括遗传性及获得性功能异常。①遗传性血小板功能异常：多见于血小板膜上的糖蛋白异常，常属于常染色体隐性遗传，临床表现为出血倾向。例如，巨大血小板综合征（亦称Bernard-Soulier综合征）时的GPⅠb/Ⅸ先天性缺乏；Glanzmann血小板无力症时的GPⅡb/Ⅲa先天性缺乏。②获得性血小板功能异常。获得性血小板功能降低常见于尿毒症晚期、肝硬化、骨髓增生性疾病、急性白血病，以及服用抗血小板药物和低（无）纤维蛋白原血症等；获得性血小板功能增强常见于血栓前状态、血栓性疾病、糖尿病、妊娠期高血压综合征、口服避孕药、妊娠晚期、高脂血症，以及人工瓣膜移植术等。

二、白细胞异常对凝血与抗凝血功能的影响

白细胞是体积较大的血细胞，富含促凝物质和溶酶体酶。当各种病因引起血液内白细胞增多时，可使毛细血管血流受阻，导致微循环障碍，严重的可能诱发微血栓。白细胞增多的同时可伴随白细胞破坏增多，从而使胞内的促凝物质入血，血液黏度升高而处于高凝状态。激活的白细胞一方面可释放溶酶体酶、胶原酶，损伤血管基膜和基质等，暴露内皮下胶原，促进血小板黏附，从而使得血液高凝；另一方面还可以通过自分泌和/或旁分泌产生很多炎症细胞因子，如肿瘤坏死因子和白细胞介素等，使内皮细胞、单核细胞等释放大量组织因子，启动凝血系统。此外，一些炎症因子还可使血管壁通透性增高、血浆外渗、血液浓缩，也有利于血栓形成。

此外，白细胞的异常有时也可引起出血倾向，如急性白血病早期40%患者可有出血倾向，其原因主要与该病引起的血小板减少及释放大量纤溶酶原激活物等有关。

三、红细胞异常对凝血与抗凝血功能的影响

红细胞膜富含磷脂，是凝血因子激活过程中不可缺少的介质。当红细胞数量增多、红细胞破坏增多时，可导致血液中红细胞碎片增加，使得凝血因子激活增多，从而导致血液高凝。此外，红细胞内含的ADP属血小板诱导因子，可导致血小板聚集能力增强，容易形成血栓。红细胞增多常见于真性红细胞增多症，红细胞大量破坏常见于急、慢性溶血，其中急性溶血常引起弥散性血管内凝血发生。