特发性呼吸窘迫综合征（idiopathic respiratory distress syndrome，IRDS）又称为肺透明膜病（hyaline membrane disease，HMD），是一种急危病症。多见于早产儿、剖宫产儿、双胎儿或围产期窒息儿，32周以下、出生体重< 1 500g者尤为多见，偶见于足月产儿。由于肺泡Ⅱ型上皮细胞发育不成熟，肺泡表面活性物质合成不足或受抑制，肺泡张力下降，导致进行性呼气性肺泡萎陷和各级支气管过度充气扩张，肺毛细血管内皮细胞和肺毛细支气管黏膜因缺氧和酸中毒受损，黏膜脱落，血浆蛋白渗出，在肺泡终末气道表面形成纤维素性透明膜，影响肺内气体交换，从而导致肺泡Ⅱ型上皮细胞分泌表面活性物质进一步下降，依次恶性循环。

患儿表现为进行性加重性呼吸困难、青紫、呼气性呻吟、吸气时三凹征及胸廓塌陷等，听诊肺部可闻及湿啰音。通常症状出现于生后2～3小时，也可延迟至8～12小时，症状于18～24小时内加剧。轻者症状于第3天逐渐减轻，重症病例于3天内死亡。常并发各系统疾患，死亡原因与其严重的并发症有关，如动脉导管开放、肺出血、吸入性肺炎或继发感染、支气管肺发育不良等。缺氧缺血性脑病及颅内出血是本病致残的主要原因。肺泡表面活性物质的使用，使IRDS的存活率有了明显提高。

目前X线片检查是该病首选检查方法。首先，特发性呼吸窘迫综合征的X线片表现具有特征性，结合患儿胎龄、生产史、临床表现即可明确诊断。并且X线片具有简单、方便、快捷、辐射剂量小等特点，可连续摄片观察病情变化。当临床怀疑有严重并发症时，建议CT检查。

两肺含气量减少，双肺容积小，胸廓塌陷，早期呈磨玻璃状，由于肺泡性萎陷不张，两肺呈广泛性纤细的网状颗粒影，其密度较淡，边缘清晰，并逐渐融合，肺野透过度降低。因为各级支气管充气正常或过度，因此在萎陷实变的肺泡衬托下显示为自肺门向外围呈放射状充气的支气管影。随病情进展，颗粒斑点融合成大片实变，双肺野呈“白肺”，伴或不伴支气管充气相，心缘、膈面、膈角边界消失（图3-4-1）。

特发性呼吸窘迫综合征的X线表现可分为四期：Ⅰ期：双肺少许肺泡萎陷，X线缺乏特征性，表现为双肺轻度磨玻璃样透亮度减低，双肺散在肺泡萎陷形成的细颗粒影。Ⅱ期：随着萎陷肺泡数量增加，细颗粒影融合呈小斑片状模糊影，表现为双肺容积小，双肺野透光度中度降低，双肺弥漫分布小斑片影，支气管充气征明显。Ⅲ期：双肺大部分肺泡萎陷，表现为双肺容积进一步减小，肺野透过度明显降低，肺内呈大片状实变及不张，实变影内明显支气管充气征。Ⅳ期：肺泡广泛萎陷，血浆渗出，纤维蛋白沉积，同时合并肺水肿、肺出血，双肺透过度普遍减低，双肺野致密，呈“白肺”，段或叶以上支气管充气，心影、膈面、膈角消失。此期是病变发展晚期，患儿病死率高。

早产儿伴早期呼吸困难，双肺容积小，肺野透过度降低，两肺呈广泛性纤细的网状颗粒影，弥漫分布斑片影或“白肺”，有明显的支气管充气征，无胸腔积液。

特发性呼吸窘迫综合征、湿肺综合征、新生儿吸入综合征是新生儿发生呼吸窘迫的常见病因，患儿均为新生儿，肺内影像学表现均有斑片影。因此需要进行鉴别诊断。

可见于任何新生儿，影像学表现的特点是双肺絮片影，为非对称性分布，叶间胸膜影明显和/或胸腔积液，心影大，无颗粒结节影。

常发生于围产期窒息儿，影像学表现为肺容积大，肺气肿明显，小片影及颗粒影密度高，颗粒影大，重者可伴发泡性气肿、间质积气、纵隔积气或气胸。胸膜渗出不多见。

早产儿肺（premature lung）也称早产儿未成熟肺，是指胎龄28～36周的早产儿，尤其是出生体重≤1 500g者。这类早产儿由于肺组织未发育成熟，处于肺泡囊和早期肺泡形成期，毛细血管和淋巴管发育不良易致肺膨胀不全、肺透明膜病和吸入性肺炎。早产儿肺具有生化和结构两方面不成熟，生化不成熟导致肺泡表面活性物质缺乏，形成肺透明膜病，结构不成熟是肺泡数量和终末细支气管发育不良，肺泡表面与毛细血管网接触不充分，从而影响气体交换。

患儿无明显呼吸困难，为出生后呼吸音低、呼吸浅快、呼吸暂停、心率缓慢或呼吸节律不整等。肺部听诊有粗、湿啰音。

胸部X线片为诊断本病的首选检查，在评估有无遗留疾患时可行胸部CT检查。

双肺容积减小，双肺透光度不同程度减低；肺纹理结构不清，呈毛玻璃样改变，无明显支气管充气征；有时双肺野内可见弥漫性细颗粒影，浅淡片影，或肺野内带自肺门向外散射的条索状影，边缘清晰，一般于随访48小时内迅速消失（图3-4-2）。

双肺容积减小；肺纹理结构不清，无明显支气管充气征；肺内颗粒结节影及条片影，治疗后随访好转明显。

早产儿肺主要应与Ⅰ期特发性呼吸窘迫综合征相鉴别，早产儿肺无支气管充气征，经间歇给氧等临床干预后肺内X线征象可在短期内迅速吸收好转。

湿肺综合征（wet lung syndrome）是新生儿早期呼吸窘迫常见病因之一，多见于足月儿或足月剖宫产儿，也可见于早产儿。为一过性生理功能紊乱。是肺内液体潴留、清除延迟或转运困难引起，与产科因素、孕母状态、特别是分娩方式密切相关，剖宫产儿发病率较高。本病预后好，具有自限性。

正常胎儿出生前肺泡内液体含量80～110ml，约30ml/kg，分布于肺泡内和肺间质，经毛细血管及淋巴管转移至肺血管内。分娩时由于产道的挤压，有20～40ml肺泡液经支气管、气管由口鼻排出，另外产妇宫缩时，胎儿在分娩过程中受到产道的挤压，致胎儿血液中儿茶酚胺含量增加，儿茶酚胺可抑制肺泡氯离子的活性，使肺液吸收并停止分泌，剖宫产儿既缺乏产道的挤压，又缺乏应激反应，因此易发生湿肺综合征。正常情况下肺液的吸收和转运在出生后数分钟或数小时内即可完成。如剖宫产或分娩异常，经呼吸道肺泡液排出不畅或吸入羊水，致肺泡内液体过多潴留，或肺毛细血管及淋巴管吸收转运障碍，肺泡液不能及时吸收转运，使肺的顺应性下降，造成气体交换受阻，引起呼吸窘迫表现。

临床表现为出生后短期内出现呼吸急促和发绀，症状出现于生后数小时内，通常为6小时内，10小时左右为高峰，经治疗后2～3天后，症状消失。严重者可发展为呼吸窘迫综合征，重症者多见于早产儿。

胸部X线片为诊断本病的首选检查，一般无需行CT或MRI检查。

依据肺内病变演变过程，病理学分别表现为肺泡积液、间质积液和肺血管充血三个阶段。胸部X线片亦有相应表现。

X线表现为双肺透过度降低，双肺野内可见斑片影，边缘模糊，广泛或局限分布于双肺，大小不等、密度不均匀，病变多分布于下肺野及右肺，常伴有叶间胸膜增厚，心影饱满。

肺液积聚于肺间质和淋巴管内，X线表现为双肺野内广泛均匀分布的线状、网状密度增高影，边缘模糊，有时可见叶间胸膜增厚、积液和胸腔积液。叶间胸膜增厚以右侧水平裂显示率最高，胸腔积液则于肺野外沿侧胸壁呈带状密度增高影，肋膈角变钝，心影饱满或增大（图3-4-3）。

表现为两肺纹理增粗，边缘锐利，自肺门向周围肺野呈放射状伸展，常为对称性，心影增大。由于部分肺泡代偿性充气过度可造成肺气肿，表现为肺野局限性透亮度增加，膈顶变平。

X线征象早期以肺泡积液为主，随肺液吸收及转运，以间质积液、肺充血为主要表现，肺内表现可为磨玻璃状影至斑片影，边界模糊，双肺分布可不对称，受体位和重力影响较大，多分布在下肺野或右侧肺野，支气管充气征不常见，疾病各阶段均存在不同程度胸膜增厚、积液征象，并心影饱满或增大。

虽然理论上影像学分为肺泡积液，间质积液及肺血管充血三个阶段，但患儿多表现为不同阶段病变征象同时叠加出现，鉴别诊断需考虑特发性呼吸窘迫综合征、新生儿吸入综合征。

多发生于早产、剖宫产，双胎和围产窒息儿，影像表现为双肺体积小，肺内病变为弥漫对称性分布，具有细小结节影及斑片影，支气管充气征明显，无胸膜渗出，心影不大。

常发生于围产期窒息儿，影像学表现为肺容积大，肺气肿明显，小片影及颗粒影密度高，颗粒影大，重者可伴发泡性气肿、间质积气、纵隔积气或气胸。胸膜渗出不多见。

新生儿吸入综合征（aspiration syndrome of the newborn）是新生儿呼吸困难最常见的原因之一，常发生于围产期宫内窘迫的患儿，由于在分娩过程中产程过长、胎盘早剥或脐带原因影响胎儿血液循环，导致胎儿宫内缺氧，刺激胎儿呼吸中枢，出现喘息样呼吸，致羊水或胎粪吸入，从而产生一系列症状。

根据吸入物不同，新生儿吸入综合征分为单纯的羊水吸入和混有胎粪的羊水吸入两种，以羊水吸入最多见。羊水吸入（amniotic fluid aspiration）多见于剖宫产，吸入的羊水进入肺泡，如羊水滞留于支气管，可造成细支气管阻塞。羊水内水分被肺泡毛细血管吸收，而羊水中的角化细胞、胎脂颗粒则在肺泡腔内形成化学性机械性刺激，但这种细胞和颗粒可以溶解吸收，不留痕迹。胎粪吸入（meconium aspiration）好发于足月儿或过期产儿，由于胎儿发生宫内窘迫或产时窒息排除胎粪、污染羊水，同时宫内缺氧的胎儿出现喘息样呼吸，致使混有胎粪的羊水吸入肺内致病。胎粪所含化学物质可以破坏肺泡表面毛细血管屏障，引起炎症；可以抑制肺表面活性物质活性，使病变肺野不张；胎粪可以滞留在细支气管内造成完全性或不完全性气道阻塞。

新生儿吸入综合征的临床表现以呼吸道症状为主，包括气促、呼吸困难、发绀、呼气性呻吟、吸气性三凹征、肺部干湿啰音等，同时合并有神经系统症状如意识改变、尖叫、惊厥、凝视、前囟饱满等。单纯的羊水吸入4～5天后，随皮脂和角化细胞溶解吸收，肺内病变好转。有胎粪吸入时，需要1～2周或更长的时间才能好转。

胸部平片为最佳诊断方法，随访复查有助于评估疗效。一般无需行CT和MRI检查，在评估有无后遗症时可行胸部高分辨率CT检查。

轻者表现为双肺纹理增粗，重者表现为程度不等的肺气肿，边界模糊、分布不均匀斑片影，以肺门区或两下肺内侧为重。可伴有肺不张、气胸等。

轻者表现为双肺野局灶性肺气肿，重者表现为双肺容积增大，透光度不均匀增高，肋间胸膜膨出，膈影低斜。双肺纹理增粗、毛糙，双肺野散在密度较高、大小不一（直径2～5mm）的结节影和斑片影，边缘清楚或模糊。重者伴弥散或簇状分布的灶性或小泡性气肿。支气管阻塞时，有节段性肺不张。纵隔积气或气胸发生率较高。胸膜反应不多见（图3-4-4）。

临床常有围产期宫内窘迫，X线表现为程度不等的肺气肿，轻者局限性分布，重者弥漫气肿改变，以胎粪吸入肺气肿明显。灶性或泡性气肿，间质积气，纵隔积气或气胸亦多见于胎粪吸入性肺炎；单纯羊水吸入表现为斑片影，胎粪吸入为高密度结节影和斑片影；胸膜渗出征象不多见。

新生儿吸入综合征需要与新生儿感染性肺炎、特发性呼吸窘迫综合征、湿肺综合征及特发性呼吸窘迫症的肺泡积液期相鉴别。需密切结合患儿生产史及临床表现。肺内气肿样改变及间质积气、纵隔积气或气胸是较为特异的X线征象，可资鉴别。

新生儿肺炎（neonatal pneumonia）是指生后28天内的新生儿由感染引起的肺炎。早产儿、免疫力低下患儿和先天性心脏病患儿为高发人群。感染可发生在宫内、生产过程或者生后30天内，分为先天性和后天获得性。病原体多为细菌、病毒或原虫等。常见的新生儿肺炎包括衣原体肺炎、宫内TORCH（包括弓形虫、风疹、巨细胞病毒和单纯疱疹病毒）肺炎、先天性肺结核、B族溶血性链球菌肺炎、金黄色葡萄球菌肺炎。医源性肺炎通常由铜绿假单胞菌引起。

宫内感染往往于出生不久即发病，生后感染多发生于产后3天内，临床表现为非特征性，如拒乳、发热、咳嗽，气促、鼻煽、三凹征、嗜睡或激惹、面色差、体重不增等，也可出现呼吸窘迫。先天性肺结核及宫内B族溶血性链球菌肺炎，还要结合生产史及产妇病史。衣原体肺炎可伴随结膜炎。

X线胸片可作为临床早期诊断和治疗随访的首选检查方法。胸部CT检查可以更详尽了解病变特征，有利于鉴别诊断，并观察治疗疗效。

B族溶血性链球菌肺炎表现为双肺透亮度减低，两肺广泛分布磨玻璃影或细颗粒影，影像学表现类似特发性呼吸窘迫综合征，但常见胸腔积液。

呼吸道源性金黄色葡萄球菌肺炎以右肺多发，多位于肺野中内带，沿支气管血管束分布；血源性金黄色葡萄球菌肺炎病灶多位于周围肺野，呈结节状。金黄色葡萄球菌肺炎病变进展迅速，易出现脓肿、空洞、肺气囊、包裹性脓气胸等病变。

表现为两侧胸廓饱满，双肺过度充气，双肺广泛大小不等的结节影、粟粒影、网格影、斑片影，少见磨玻璃影。肺内病变呈对称性分布多见，少部分为非对称性分布，亦非肺叶或肺段分布，病变以中外带肺野分布为主，胸膜下为著，肺内带及肺门区病变少、病变轻，背侧肺野病变多于腹侧肺野，考虑与新生儿体位有关。结节病变可融合，呈较大结节、实变片状，但无支气管充气征。本病无胸膜渗出，无纵隔淋巴结肿大。其中，胸膜下结节影并肺气肿改变较为特异（图3-4-5）。

仅表现为纹理稍多或轻度间质病变，常并发小头畸形及脑室周围钙化。

先天性肺结核发病部位右肺多于左肺，下肺多于上肺，右肺多于左肺可能与右主支气管粗短，走行较陡直，与吸入的结核分枝杆菌多有关。背侧肺野及下肺野病变多可能与下肺及仰卧位时背侧肺野血流丰富，利于结核分枝杆菌的增殖有关，影像学表现为粟粒影、结节影、团片影，病灶可发生融合，融合病灶多分布于双肺背侧。除肺内病变，先天性肺结核同时还有纵隔和肺门淋巴结肿大，较大儿童更容易形成干酪坏死、液化，因为发病时间短，钙化不明显，增强后强化不均匀或环形强化。粟粒影和多发肺结节、淋巴结增大伴有液化坏死是先天性肺结核较为特异的影像学征象。随着疾病的进展，也可有空洞形成或出现干酪性肺炎。另外，垂直传播时，肝脏可伴有结核病灶或肉芽肿（图3-4-6）。

以间质病变为主，表现为网条影，自肺门向外伸展，支气管管壁增厚，周围小结节影等。

呼吸道源性肺炎病变多位于肺野中内带，沿支气管血管束分布，右肺较左肺多发。血源性肺炎为随机分布结节影；金黄色葡萄球菌肺炎以化脓性病变为主，出现脓肿、空洞、包裹性脓气胸等病变，并且进展迅速；病毒性肺炎、宫内TORCH肺炎及衣原体肺炎均表现为纹理稍多或轻度间质病变；宫内B族溶血性链球菌肺炎表现为双肺透亮度低，两肺广泛分布磨玻璃影或细颗粒影，可有胸腔积液，无支气管充气征；先天性肺结核表现为双肺散在粟粒影和多发肺结节，淋巴结增大伴有液化坏死，增强后环形强化。

新生儿肺炎的鉴别诊断除了与新生儿特发性呼吸窘迫综合征、湿肺综合征及吸入综合征鉴别，更重要的是给临床提供尽可能详细的影像学信息，便于临床医生结合临床信息，对患儿病情进行诊断和评估，如新生儿特发性病变或感染性病变，包括血源性感染或呼吸道源性感染，实质病变为主还是以间质病变为主，是否存在胸膜渗出等。衣原体肺炎有双肺过度充气的征象，粟粒影通常大小、分布不均匀，双肺野中外带分布为著，无淋巴结增大。衣原体肺炎临床发热不明显，炎症指标增高不明显。新生儿B族溶血性链球菌肺炎常见于早产儿，并多见于B型血母亲，影像学表现为双肺透亮度减低，两肺广泛分布磨玻璃影或细颗粒影，类似IRDS，可伴胸腔积液。呼吸道源性金黄色葡萄球菌肺炎多位于肺野中内带，沿支气管血管束分布；血源性金黄色葡萄球菌肺炎病灶多位于周围肺野，呈结节状，金黄色葡萄球菌肺炎最大特点是临床症状重，实验室炎症指标明显，病变进展迅速，易出现脓肿、空洞、包裹性脓气胸等病变，而新生儿性病毒肺炎可以表现为双肺过度充气及双肺散在网织颗粒及结节影，病变分布和影像特征与衣原体肺炎相似，有时单纯依靠影像表现鉴别较为困难。先天性肺结核主要需与慢性肉芽肿病鉴别，慢性肉芽肿病男性好发，两者影像学均可表现为结节影、团片影，同时也有纵隔、肺门淋巴结增大，尤其当卡介苗接种后，腋窝淋巴结发生钙化概率较大，此时与先天性肺结核鉴别较为困难。此时增强CT淋巴结环形强化可为鉴别诊断提供一定信息。

慢性支气管肺损害或发育不良（bronchopulmonary damage or dysplasia，BPD）又称为慢性肺疾病，与早产、低体重、持续高浓度氧疗、机械正压通气高度相关。近年来，随着出生前糖皮质激素和出生后肺泡表面活性物质的使用，辅助通气策略的提高，极低出生体重儿存活率明显提高，使支气管肺发育不良的发病率随之增加。

目前认为本病发生是在遗传易感性的基础上，氧中毒、气压伤、炎症反应等引起发育不成熟的肺损伤及损伤后的异常修复。其中，肺发育不成熟、肺损伤及损伤后异常修复是引起BPD的三个重要环节。BPD的病理特点为肺泡和肺微血管发育不良，表现为肺泡数目减少、体积增大，肺泡结构简单化及伴行血管变形。

临床表现为新生儿肺透明膜病后迁延不愈或好转后又出现呼吸窘迫及缺氧，临床上反复或持续喘息，轻度肋间隙凹陷，肺部有湿啰音和哮鸣音，有呼吸暂停发作，依赖吸氧及呼吸机生存，病程迁延数周及数月，可有肺气肿、肺动脉高压。可见患儿生长迟缓或停滞。于1～2岁内常有反复呼吸道感染，如出现呼吸道合胞病毒感染，可使病情加重出现呼吸衰竭。BPD还可伴有认知障碍和脑瘫。

BPD的X线检查与CT表现虽然缺乏特征性，但影像学表现并结合临床病史，常可以提示诊断。尤其是高分辨率CT能反映病变的病理变化、了解病灶形态及分布，为临床提供有价值的诊断依据。

BPD的肺部影像学表现分为6级。Ⅰ级：两肺野可见散在淡薄磨玻璃影，边界不清楚。Ⅱ级：两肺可见马赛克灌注，散在淡薄磨玻璃影、网条影、小索条影，可见支气管和/或细支气管管壁增厚、狭窄。Ⅲ级：双肺马赛克灌注，磨玻璃影，支气管和/或细支气管管壁增厚、狭窄、粗大的网条影，索条影延伸至外带与胸膜融合，出现肺实质带，胸膜增厚（图3-4-7）。Ⅳ级：除Ⅲ级影像学表现外，还伴有多发含气囊腔。Ⅴ级：双肺野透亮区扩大呈囊泡状，伴两肺结构紊乱、有散在条状或斑片影，囊泡区占整个肺野的一半。Ⅵ级：囊泡样病变区范围占整个肺野容积的一半以上，呈多发全小叶性肺气肿。

BPD的CT影像学具有较为特异的征象，马赛克灌注、磨玻璃影、网条影、索条影，网条、索条影与胸膜融合，胸膜增厚，肺实质带，支气管和/或细支气管管壁增厚、狭窄。

本病需与B族溶血性链球菌肺炎及呼吸机相关性肺炎相鉴别，B族溶血性链球菌肺炎双肺实质病变为著，间质病变轻微。呼吸机相关性肺炎外周血象高，脓性分泌物多。