气管支气管软化症（tracheobronchomalacia，TBM）是由于气管缺乏应有的软骨硬度和支撑力造成管腔不同程度塌陷的一种病理现象，可以是支气管管腔纵行弹性纤维萎缩或软骨结构破坏所致，吸气相时不明显，呼气相时管腔可塌陷。本病可分为先天性和继发性。先天性TBM见于累及软骨的各种综合征或全身性疾病（如Larsen综合征、复发性多软骨炎）。先天性TBM常与食管闭锁并气管食管瘘（esophageal atresia-tracheoesophageal fistula，EA-TEF）合并发生。继发性TBM由于血管环、纵隔肿物持续压迫损伤气道引起，其中气管插管引起最为常见，原因主要是气道压力过高、氧中毒和反复感染等。

患儿年龄不同，临床表现也不尽相同，轻者无症状，重者可窒息，活动越多强度越大，症状越明显越重，伴发感染时，症状明显加重。小婴儿多有吼喘、发绀、自发性头颈部伸展等，而大龄患儿以慢性咳嗽多见。本病患儿常伴有其他疾病，如先天性心脏病、胃食管反流、气管食管瘘、支气管肺发育不良、神经功能损害、发育迟缓等。

MSCT的电影（cine）采集可以动态观察在整个呼吸周期中气管管腔的形态变化，是无创性诊断气管支气管软化症的首选影像学检查方法，结合常规胸部增强CT扫描序列，可同时观察气道周围是否存在异常血管走行（如血管环、无名动脉压迫、异常起源的血管）、增大的淋巴结或其他纵隔占位性病变。纤维支气管内镜为诊断本病的“金标准”，但其属于有创性检查，尤其对于伴有呼吸窘迫的婴儿损伤较大，而且不能同时观察气道管腔外在的压迫。

X线胸片对于诊断气管软化价值不大。

MSCT的电影（cine）动态图像吸气相可见气管管径扩张，呼气相气管管腔塌陷。同时行胸部CT增强扫描，可显示气管周围大血管的起源、走行及与气道的关系，还可显示周围是否存在其他占位性病变（图3-3-1）。

MSCT的电影（cine）动态图像可以直观显示支气管管腔在整个呼吸周期中的变化，吸气相可见气管管径扩张，呼气相气管管腔塌陷，结合患儿的临床病史和其他影像学资料，如异常血管、占位、心脏增大等，可以进行提示性诊断。

气管支气管软化症的患儿缺乏特异性临床征象，在纵隔有占位或心脏大血管畸形时，需注意继发性气道软化症。本病的鉴别诊断需考虑气管狭窄及气管内占位。气管狭窄时呼吸周期中气管管径为恒定不变的管径变细，不会出现呼气相的更窄表现。气管占位所致局部气道狭窄为气道局限性病变，无周围异常组织结构，无其他先天性疾病或全身性疾病。需要鉴别的还包括难治性肺炎、原因不明的肺不张、婴幼儿哮喘、毛细支气管炎、反复呼吸道感染、支气管异物等，结合临床病史及实验室相关检查均能鉴别，对于发生在叶及段以下的支气管软化症，CT影像学很难进行鉴别。

气管支气管憩室（tracheobronchial diverticula，TBD）是气管或支气管黏膜经薄弱处向腔外类囊样的膨出结构，为良性病变，是一种比较罕见的疾病。多由于胚胎期支气管不完全发育的残余性突起或局部气管软骨环及软骨膜的异常发育和薄弱导致的气管支气管黏膜及黏膜下层透过肌层等向外突出形成憩室。憩室壁结构可与气管壁相仿，含软骨成分，也可缺乏软骨成分，仅为黏膜和黏膜下层组织。气管支气管憩室可为先天性、后天挤压或后天牵引所致，气管憩室合并巨大气管支气管提示为先天性气管支气管憩室。后天挤压型的形成因素包括气道发育薄弱和气腔内压力升高，如肺气肿及慢性剧烈咳嗽等。后天牵引型则是由于局部淋巴腺炎等的粘连和牵拉所致。

气管憩室好发于气管后壁、侧壁、气管软骨与膜部连接处。这些常见位置可能与气管支气管后外侧软骨膜部交界处解剖结构薄弱和声门下方气管上段于开闭气和咳嗽时局部气腔内压较高并瞬间变化剧烈有关，可单发或多发。

临床可无症状或表现为咳嗽、咳痰等呼吸道感染表现，当憩室自身感染或者继发支气管肺感染时也可出现咯血。

X线胸片因重叠因素的干扰，对气管支气管憩室的检出率较低。不作为气管支气管憩室的检查方法。CT因具有较高的空间分辨率，大大提高了气管支气管憩室诊断的准确性，CT通过后处理重建技术，如最小密度投影（MinIP）、容积再现（VR）、多平面重组（MPR）和CT仿真内镜（CTVE）等多种方法对气管支气管憩室进行重建，可以显示憩室的位置、大小及其与周围结构的关系等，尤其对于无临床症状、微小憩室的显示，具有很高的准确性和灵敏性，是目前诊断气管支气管憩室的首选影像学检查方法。

气管憩室多为单发，支气管憩室多为多发，典型的影像学表现为纵隔内与气管和支气管紧密毗邻的含气囊性结构，并与气管支气管相互沟通，憩室多以广口与气道相连，小部分气管与囊腔间的通道较为细小（图3-3-2）。囊腔内可有分房样或蜂窝状分隔或皱褶样结构。若合并感染时可有液体或出现液平面。

纵隔内的含气囊袋影，与气管及支气管关系密切，可见憩室与气管或支气管有交通，可见含气通道。如果通道内的气体太少或被分泌物堵塞，可以通过局部气管与含气囊腔形态的特征进行判断，表现为憩室与气管之间含气的蒂状凸起指向对方，可以间接提示憩室来源。

气管支气管憩室的鉴别诊断需考虑纵隔内含气型支气管重复畸形（支气管囊肿）、局限性纵隔气肿和食管憩室等疾病。支气管囊肿一般比较大、比较圆，呈光整的球形，与气管支气管沟通的开口较细小，而憩室相对较小，多呈不规则形态，与气管支气管壁紧密毗邻，广口相通。纵隔气肿虽然位于纵隔内的气管支气管周围，但其分布在软组织间隙，呈条片状，而非囊状。当气管憩室紧贴食管壁且其内有少许分泌物时与食管憩室鉴别较困难，此时可以通过食管吞钡检查帮助鉴别。气管憩室也要和气管憩室病鉴别，后者是指气管支气管的显著扩张伴反复发作的下呼吸道感染。另外，局限性扩张的食管，特别是与气管支气管较近时容易与气管憩室混淆，这时可以利用三维重建技术对食管进行上下追踪，连续进行观察可以明确是扩张的食管。

先天性气管瘘（congenital tracheal fistula）为气道与体内其他管腔之间存在瘘口，通过瘘口与其他管腔相通，主要包括气管食管瘘（tracheoesophageal fistula，TEF）和支气管胆管瘘（bronchobiliary fistula，BBF）。

主要与食管闭锁合并发生，系胚胎3～6周食管发育空泡期发生障碍，因气管食管间分隔不全而形成。Gross分型法将其分为5种病理类型：Ⅰ型，食管闭锁无气管食管瘘，通常闭锁两盲端相距较远（> 2个椎体）；Ⅱ型，食管闭锁伴近端气管食管瘘；Ⅲ型，食管闭锁伴远端气管食管瘘；Ⅳ型，食管闭锁同时伴近端和远端气管食管瘘；Ⅴ型，无食管闭锁但伴气管食管瘘，又称H型。其中Ⅲ型最多见，占90%以上，按照闭锁两盲端的间距大于或小于2cm又可分为Ⅲa型和Ⅲb型。除Ⅰ型食管闭锁，余类型食管闭锁均伴有气管食管瘘。瘘口多位于主气管、气管隆嵴以及左右主支气管近段。

少见，是由于胚胎时期发育异常的支气管芽与发育异常的胆管之间沟通而形成，瘘口常位于右主支气管近段，大多瘘向左肝管。常在生后6个月之内发现，也可在成人发现。

气管食管瘘临床表现有流涎过多、吞咽困难、喂养时出现窒息、呛咳、发绀、进行性呼吸困难。支气管胆管瘘特征性的临床表现为患儿咳出绿色黏液样物质，可伴有反复吸入性肺炎。

X线胸片、食管造影及胸部CT对食管闭锁并气管食管瘘的诊断和并发及继发病变的评估均有价值，不可或缺。气管造影及腹部CT对支气管胆管瘘的诊断具有重要价值。

TEF各种类型有不同的X线表现。胸腹联合位片可以观察含气盲袋影及肠道充气影两项影像学表现，含气盲袋影见于Ⅰ～Ⅳ型食管闭锁，肠道充气影见于Ⅲ～Ⅴ型，食管鼻饲管反折影可以判断近侧闭锁段位置。同时胸片可以显示是否存在肺炎。术前仅凭X线片诊断难以满足临床需要，故需要碘造影剂进行食管造影，观察病变食管是否存在气管食管瘘及瘘口位置。食管造影结合X线胸腹联合位片可对各型食管闭锁进行显示及鉴别（图3-3-3）。

CT MIP图像能清晰显示食管形态、气管形态、闭锁位置，还有利于闭锁两端距离的测量，瘘口周围的气管及食管会失去正常的轮廓和形态，但如果食管气体充盈不饱满，则瘘口的位置显示不明确。但CT对患儿伴发的其他畸形和肺内病变显示良好，部分病例合并一侧或叶、段的支气管缺如或肺发育不全。

虽然胆囊内可出现气体，但婴儿通常小肠淤张含气，因此常规腹部平片不能清晰显示，腹部CT可看到胆囊内气体密度。对于支气管-胆管系统异常窦道的显示，支气管造影术或胆管造影术具有较高灵敏度。

气管食管瘘Ⅰ型、Ⅱ型可见盲袋影，肠管无含气，食管造影可进行鉴别。Ⅲ、Ⅳ型可见盲袋影，肠管含气，食管造影Ⅲ型无气管食管瘘；食管造影Ⅳ型可见气管食管瘘。Ⅴ型无盲袋影，肠管含气，食管造影可见气管食管瘘。

支气管胆管瘘腹部CT可见胆囊内气体密度。支气管造影术或胆管造影术可显示支气管-胆管系统异常窦道。

先天性气管狭窄（congenital tracheal stenosis，CTS）为胚胎发育过程中气管软骨环或纤维组织发育异常引起。依据受累组织结构不同，分为两类，一类为气管软骨环发育过度，形成完全性气管软骨环引起气管狭窄，另一类是气管纤维性狭窄或闭锁，可伴有气管内隔膜（气管蹼）。CTS几乎均合并其他畸形或见于各种综合征。依据受累气管范围，分为局限性和弥漫性，气管狭窄长度占气管全长50%以下者可为局限性或节段性，狭窄长度占气管全长50%以上者称为弥漫性。局限性狭窄也可由邻近气管支气管的心脏大血管畸形如血管环压迫引起。狭窄段可呈均匀性、漏斗形、沙漏形或不规则形。

常于1岁内出现症状。表现为生后呼吸困难、呼气性哮鸣、持续喘憋、呼吸窘迫等。先天性气管狭窄常与其他先天性异常并存，如气管性支气管、气管软化、肺发育不良、气管食管瘘、骨骼异常、左肺动脉吊带等心血管异常及唐氏综合征等。迷走血管、左肺动脉悬吊征（pulmonary sling）等心脏大血管畸形常伴随环形气管软骨或气管狭窄软化，因此纠正畸形血管后通气障碍征象仍持续不消失。骨发育异常伴随的气管狭窄，表现为气管扁平（黏多糖病可波及会厌、喉及声门上区以及支气管）、短气管、气管支气管分支异常和软骨环异常。

X线胸片受纵隔组织重叠的影响，不能清晰显示气管支气管形态。MSCT检查结合图像后处理技术包括MPR、VR、MinIP对本病具有准确价值。

胸部CT轴位图像可观察到病变段气管内径变小，MPR及三维重建图像可清晰显示气管、1～3级支气管形态，并测量狭窄段的长度及管腔径线，气管内隔膜存在时，也可以明确显示。主支气管狭窄可引起患侧肺充气过度、肺透过度增高，肺叶支气管狭窄可引起患侧肺叶反复性肺炎，CT均可以准确诊断。同时观察狭窄段的形态及与邻近组织结构的关系，怀疑心脏大血管畸形的患儿应行增强CT检查，用多种三维重建方法显示气道狭窄与大血管畸形的关系（图3-3-4）。

气管局限性和弥漫性狭窄，狭窄段管壁僵直，可呈均匀性、漏斗形、沙漏形或不规则形狭窄。有时可见气管隔膜。

本病需与获得性气管狭窄相鉴别，后者包括先天性心脏病术后、长期气管插管引起内膜瘢痕增生及气道异物，应仔细询问病史加以鉴别。

巨气管支气管症（tracheobroncho-megaly）又称Mounier-Kuhn综合征，本病少见，有学者认为本病是一种常染色体隐性遗传疾病。构成气管支气管管壁的纵形弹性纤维和平滑肌的缺失或萎陷，进而导致气管和主支气管管腔显著扩张，表现为气管软骨环间气管壁憩室样外凸，扩张的气管横径可超过3cm，左、右主支气管横径可分别超过2.3cm和2.4cm。本病男性好发，男女发病比例为9∶1，大多在40～50岁发现，儿童期较少见。

气管支气管管腔持续扩张、管壁纤薄，加之同时存在咳嗽反射和黏液纤毛防御机制的损害，可导致黏液积聚、继发肺炎，反复感染可导致肺纤维化的发生。临床表现为反复肺部感染、过量痰液咳出、咯血或呼吸困难。

由于巨气管支气管主要发生于大气道，受纵隔组织充填显影的遮挡，X线胸片诊断的灵敏性不高，目前使用胸部CT进行巨气管支气管症的诊断。

CT轴位图像可观察到气管及左右主支气管横径明显增宽，管壁变薄，多平面重建及气道三维重组可观察到气管软骨环之间气管壁形成多发小憩室外凸，易发生于气管后侧壁。气管横径超过3cm，左、右主支气管横径分别超过2.3cm和2.4cm可诊断本病。CT可同时观察到伴发的肺炎、支气管扩张和纤维化等病变。如果使用CT cine序列进行扫描，可观察整个呼吸周期气管管腔随呼吸运动的改变，吸气时管径增宽，呼气时管壁塌陷。

气管及左右主支气管横径明显增宽、管壁变薄，气管软骨环之间气管壁形成多发小憩室外凸，气管横径超过3cm，左、右主支气管横径分别超过2.3cm和2.4cm，CT cine序列可见吸气时管径增宽，呼气时管壁塌陷。

本病的鉴别诊断需考虑支气管扩张类疾病。支气管扩张常发生在3～6级支气管，本病的支气管扩张发生在气管及左右主支气管，易于鉴别。

气管性支气管（tracheal bronchus，TB）是指叶、段支气管起源位置异常，直接起源于隆凸上2cm以内的主气管管壁。通常为单侧性，多为右肺上叶的叶支气管，段支气管或额外段支气管起自气管右侧壁。左侧气管性支气管及双侧气管性支气管罕见。气管性支气管分为异位型和额外型两种，正常的右肺上叶支气管及段支气管起源异常，称为异位型；右上叶支气管尖、前、后段支气管均存在的情况下，此时起源于气管壁的气管性支气管为额外型。异位型较额外型多。TB发生机制尚不明确。气管性支气管通常伴有其他畸形，如气管食管瘘、各种先心病、脊柱畸形、肋骨畸形等。

患者通常无症状，或反复肺炎。部分患儿因气管插管后引起肺不张而偶然发现。

因气管性支气管管径太细且包绕在肺组织中，X线胸片诊断价值不大。胸部CT扫描是诊断此病的“金标准”，通过气道三维重建，包括MinIP、VR、SSD技术可清晰显示先天性气管发育异常的具体位置、形态及并发症。同时可观察到扫描范围内存在的其他畸形及双肺内病变。

胸部CT轴位像表现为气管隆嵴上方气管侧壁发出支气管影，因管径细小，需在薄层图像进行观察，以免遗漏。CT三维重建包括MinIP、VR、SSD及VB可见气管隆嵴上方或气管隆嵴旁主气管壁上发出的向外走行的支气管影伸入肺上叶内，通常气管性支气管发生在右肺上叶（图3-3-5）。

隆嵴水平以上主气管侧壁可见异常起源的叶支气管、段支气管或额外段支气管。

鉴别诊断主要考虑支气管桥。关键点是观察气管分叉及位置，支气管桥具有两个“气管分叉”，上方气管分叉位于T ₄水平，是真正的隆嵴，下方“气管分叉”位于T ₅～T ₆水平，是支气管桥起始处，分叉处位于左侧胸腔，分叉夹角比较大。支气管桥细，管壁僵直，分支进入右肺中叶及下叶，气管性支气管管壁光滑，走行自然。

支气管桥（bridging bronchus）是一种罕见的气管分支异常，为叶支气管起源异常，以右侧多见。起自于隆嵴的右主支气管仅供右肺上叶通气，右肺中下叶气管起自于左主支气管，其位置一般位于T ₅～T ₆水平，起自于左主支气管右肺中下叶支气管分支前的支气管称为支气管桥。

患儿常有支气管狭窄，可引起喘息，80%伴有肺动脉吊带，也有部分患儿无临床症状。支气管桥可伴发左肺动脉吊带、肛门闭锁、胆道缺如。

X线胸片的诊断价值不大，确诊需要胸部CT检查。

CT多平面重建及气道重建可见右主支气管起自于隆嵴，右主支气管仅有右肺上叶支气管分支，供右肺上叶通气。支气管桥于约T ₅～T ₆水平起自左主支气管右壁，向右肺方向走行，分支形成右肺中叶及下叶支气管。支气管桥易伴完全性气管软骨环，致气道狭窄（图3-3-6）。

本病的典型影像学表现为右主支气管仅有右肺上叶支气管分支，仅供应右肺上叶通气，而支气管桥在隆嵴下T ₅～T ₆水平，起自于左主支气管右壁，并且形成右肺中、下叶支气管。

支气管桥需与气管性支气管鉴别，鉴别关键点在于观察异常支气管与隆嵴的位置关系，异常支气管起源于隆嵴水平以上的主气管者为气管性支气管，起源于隆嵴以下左主气管者为支气管桥，另外还可通过异常支气管分布肺段进行鉴别，气管性支气管的异常支气管供应右肺上叶或某一肺段通气，支气管桥分支形成右肺中叶及下叶支气管，供右肺中叶及下叶肺通气。