患儿，男性，7岁。颈痛、颈部僵硬、斜颈四天。患儿四天前无明显诱因起床后颈部疼痛，颈部僵硬、不愿活动，颈部向右倾斜，无发热、呕吐、抽搐，四肢可活动。起病以来，精神睡眠不佳，食欲可，大小便正常。既往一周前有上呼吸道感染病史，无外伤史。否认家族类似病史。

T 37.5℃，P 98次/分，R 16次/分，BP 118/76mm Hg。神志清楚，两侧扁桃体Ⅰ°肿大，头偏向右侧，下颌转向左侧。左侧胸锁乳突肌痉挛，颈 _1、2处压痛，被动转动时有显著疼痛，四肢肌力、肌张力正常，深浅感觉正常。病理征阴性。

血常：WBC 11.54×10 ⁹/L，N 79.5%，Hb 134g/L，Plt 238×10 ⁹/L，ESR 20mm/h，CRP 11.82mg/L，PCT 0.35ng/ml，电解质正常，类风湿因子IgG＜20RU/ml，类风湿因子Ig A＜20RU/ml，类风湿因子Ig M 36RU/ml，ANA正常。

颈椎正侧位片示寰枢关节半脱位；CT颈部三维扫描示寰枢椎旋转移位，寰齿间距4mm。MR颈段扫描未见明显脊髓受压。

儿童，男性，病程4天，以颈痛、颈部僵硬、斜颈为主要症状，既往有上呼吸道感染病史，无外伤史，颈椎正侧位片示寰枢关节半脱位，CT颈部三维扫描示寰枢椎旋转移位，MR颈段扫描未见明显脊髓受压，无椎管内肿瘤及颈椎椎间盘突出。

Grisel综合征

患儿具有颈痛、颈部僵硬、斜颈病史，既往有上呼吸道感染病史，病程4天，有局部活动受限、胸锁乳突肌痉挛、颈 _1、2处压痛体征，排除了外伤、肿瘤情况，虽然炎症、类风湿各项指标无显著异常，仍应诊断为Grisel综合征。

经颌枕带卧位持续牵引，颈下垫圆枕，重量1.5kg，头孢菌素静脉滴注，5天后症状明显缓解，抗生素使用一周，佩戴颈围2周至临床症状消失，颈部前屈后伸及旋转功能恢复正常。颈椎外观无畸形，正常生理曲度恢复。随诊三个月，无自觉症状，无神经系统症状体征，颈部活动自如，复查CT示齿状突与寰椎侧块距离等宽，寰枢椎间隙平行对称。

颅椎间过度松动症

Grisel综合征

非创伤性炎性寰枢头节半脱位、自发性半脱位、旋转性脱位、炎性脱位、鼻咽性斜颈、Grise-Bourgeois综合征、病理性寰枢脱位，Bell-Dally脱位，上颈部不稳症。

Grisel综合征指颅椎间过度松动症。现多称为非创伤性炎性寰枢关节半脱位，指继发于头颈部感染、劳损或手术等引起的寰椎横韧带松弛和炎性反应所导致的寰椎和枢椎之间的正常活动受限或固定 ^[1]。临床上对于近期有上呼吸道感染、颈部炎症 ^[2]、颈部外伤史、颈咽部手术史 ^[3]的儿童获得性斜颈应考虑寰枢关节旋转性半脱位，其主要表现为头偏向一侧，下颌转向对侧，急性期拒绝主动转向头部，被动转向时可有显著疼痛，造成颈部活动受限，称为“知更鸟觅食姿态”，即Cock-Robin征，少数出现基底动脉缺血症状（头晕、头痛、恶心、呕吐等），颈髓受压症状（四肢乏力、步态不稳等），部分患儿还可在颈后扪及明显的枢椎棘突侧偏，即Sudeck's征。咽后壁看到两个异常的突出点，即Corner's征。Grisel综合征是儿童斜颈的常见原因，若不及时治疗，脱位进一步加重可导致脊髓高位受压，造成截瘫，甚至危及生命。

病因及发病机制尚不明确。任何颈部感染，包括细菌性感染、结核及梅毒等均可致本病发生。上呼吸道感染是最常见的病因，也可见于各种耳鼻喉科术后。上颈部任何炎性病变都有引起该综合征的可能。如咽炎、扁桃体炎、扁桃体脓肿、咽后壁炎、咽后壁脓肿、颈椎结核、腮腺炎、牙槽骨髓炎、急性风湿热、颈淋巴结结核、扁桃体切除术、腺样体切除术、乳突切除术、腭裂修补术等。我国少有头颈部手术后引起Grisel综合征的患儿，这可能与术后常过度使用抗生素以及术后卧床时间长有关。Grisel综合征的发病机制虽不明了，但仍有下列用来解释Grisel综合征发病机制的学说。 ^[6]

1.Grisel认为寰枢关节半脱位是由椎旁和颈部肌肉痉挛引起的，而目前普遍认为颈部肌肉痉挛是一种防御反射，是寰椎关节半脱位的结果，而不是脱位的病因。

2.炎性反应和外科操作引起的局部充血以及继发的寰椎横韧带附着点的脱钙导致了韧带松弛和半脱位。

3.转移的炎性渗出物引起的韧带伸展和半脱位解剖学研究显示咽后上壁区域由齿状突周静脉丛引流，而该静脉丛无淋巴结存在，因此炎性渗出液很容易沿血源性途径从咽后部转移致寰枢关节，炎性介质引起滑膜和血管充血以及韧带炎性水肿，导致韧带的延伸和松弛，最终导致半脱位。寰枢关节是机体最活跃的关节，寰枢关节的稳定性主要依赖于韧带的维持，而寰椎横韧带是最主要的韧带。

Fielding和Hawkins ^[7]在CT应用之前，依据X线表现，根据寰椎发生位移的方向及程度，将本病分为4型。Ⅰ型：有旋转型半脱位而无寰椎向前推移，横韧带完整；Ⅱ型：寰椎单侧关节突旋转性移位且寰椎向前移位3～5mm；Ⅲ型：寰椎旋转性向前移位＞5mm；Ⅳ型：旋转性固定伴有寰椎向后移位。该分型能表明寰枢关节脱位的程度，可作为判定预后的一个指征。但是，Grisel综合征不是一个突然而是一个渐进的发病过程。Kraft和Tschopp ^[8]对这种分型提出了一个补充分型，即0型；有持续性斜颈的症状而无寰枢关节脱位的影像学改变，若未予及时治疗，该型会逐渐进展。此外，在少数病例，还伴有寰枕关节半脱位，而且两者的发病机制相似，故Roche ^[9]等提出Ⅴ型：寰枕关节半脱位与寰枢关节半脱位联合型。其中，Ⅰ型最常见，占50%以上；Ⅱ型次之，约占30%；而Ⅳ型极少见。

常见于儿童，偶见于成年人，无性别差异，75%～80%的患者年龄不足13岁。该病几乎只见于儿童的原因可能是：①儿童的颈椎功能特点与成年人不同。儿童的上颈椎比成年人更容易移动，头身比例大（头部占身体重量的比例高），颈肌力量薄弱，韧带和关节囊松弛，寰枢椎关节面浅而平，关节软骨面凸，活动度大，钩突未发育。②在儿童，寰枢关节和韧带结构更易于充血和松弛。③儿童上呼吸道感染发病率较高。斜颈可出现于感染后1天到几周中的任何时间。根据Grisel综合征的临床特征，其临床特点可归结为“3个症状，3个体征，1个前驱史”。

有上呼吸道感染或颈部手术史。感染一般不重（几乎没有全身感染的体征）或者时间较久，不为患者所注意。

①颈痛：被动活动颈部或者企图纠正畸形时，会引起颈痛，患者会用手扶下颚以避免头部的运动，头部不活动时，疼痛可有可无；②持续性斜颈：头向一侧倾斜并下颌转向对侧，头向一侧倾斜约20°，向对侧旋转约20°，并微前屈，这种体位被称为Cock-Robin体位，斜颈通常为急性起病，可为睡眠、微小创伤，甚至被动运动所诱发，斜颈的发生率与炎性反应的程度无关；③颈部旋转受限：患者不能旋转颈部通过中线到病变的对侧，单可自行加重临床畸形而不能纠正畸形与中立位。最大限度地屈头时，寰枢关节旋转受限更加明显。此外，有些患者也常伴有枕部疼痛、吞咽困难、吞咽痛以及肩部放射痛等，神经受压见于15%的病例，可表现为颈神经根病、暂时性或永久性四肢瘫痪，甚至死亡，神经受压的症状依半脱位及脊髓受压的情况而异，此外，神经受压的发生率与延期诊断直接相关。

①Sudek征：可触及枢椎棘突偏离中线，在脱位的对侧，头旋转方向的同侧，这是一个非常特异的体征，而正常头部旋转时，枢椎棘突偏向对侧；②胸锁乳突肌痉挛：脱位对侧的胸锁乳突肌痉挛，即下颚转向对侧的胸锁乳突肌痉挛缩短以纠正畸形，这个与肌性斜颈恰好相反；③转头不能：患者不能使头转动越过中线到对侧，临床上，单侧向前脱位最常见，因此，右侧脱位时，头转向左侧，弯向右侧，微前屈，枢椎的棘突可在左侧触及，若脱位明显，在咽后壁可触及凸出的寰椎前弓，此外，还可发现局部触痛或叩痛、椎旁肌痉挛等。

Grisel综合征的诊断主要依据有临床表现、病史、影像学检查，实验室检查无特异性，通常血常规正常而红细胞沉积率增快。

寰枢关节半脱位的特有征象为寰齿间隙增宽。

张口位及颈椎侧位X线片因斜颈存在而显示不清，难以诊断，不过可显示伴发的先天性畸形或骨折。

特别是动态三维CT，能准确提供骨组织情况以及脱位程度。

MR能详细提供脊髓情况和上呼吸道隐性感染等软组织情况。在急性期，放射性核素骨扫描也是有用的，但无特异性。

Grisel综合征的诊断主要依据临床表现：症状和体征以及上呼吸道感染或头颈部手术史，而确诊主要依据影像学检查。本例病例入院时主要依据临床表现以及影像学检查作出诊断。

1.创伤性寰枢椎半脱位

2.伴有骨和结缔组织病的寰枢椎半脱位

3.Morquio病（离心性软骨发育不良）

4.Down综合征（先天愚型）

5.Marfan综合征（马方综合征）

6.青少年类风湿关节炎

7.其他 肌性斜颈、后颅窝和脊髓肿瘤、Chiari畸形、脊髓空洞症、脊椎肿瘤等。

包括抗生素治疗和寰枢关节的复位和固定，治疗可分为两期：复位期和固定期。由于Grisel综合征的病因是感染，因此首要的治疗是抗生素治疗。其他的治疗依赖于半脱位的程度以及症状的持续时间。若按Grisel综合征分型，常用的治疗方法为：0型：除了抗生素治疗外，无需进一步的治疗。Ⅰ型：由于寰椎横韧带完整以及关节囊的减弱，予卧床休息，软性颈围制动，可限制颈椎旋转活动20%左右。Ⅱ型：由于寰椎横韧带以及一侧关节囊的撕裂，予颈部牵引，硬性颈围制动，可减少颈椎旋转活动的50%左右。Ⅲ型和Ⅳ型：由于双侧关节囊韧带以及寰椎横韧带的撕裂，颈部牵引，颈围制动，推荐使用Helo架，限制颈椎旋转活动到正常的1%。若按寰枢关节半脱位的时间长短，治疗方法：＜1周，予卧床休息，软性颈围制动；1周至1个月，予颈部四头带牵引；＞1个月，予颈部骨牵引。无论按哪种方法，绝大多数病例，颈部牵引是有效的；并且对于慢性病例，颈部牵引也是有效的治疗方法，因此，对于儿童来说，需要手术治疗的病例是很少的，手术方法包括切开复位和植骨融合等。本病例于入院后给予枕颚带平卧位持续牵引治疗，效果良好。

颈部制动和药物治疗是获得满意效果的关键。寰枢关节复位的时间直接和保守治疗的成败以及复发有关。如果3周未能复位，会引起寰椎横韧带的慢性改变，导致较高的畸形残留和复发率。此外，未治疗的病例也会出现斜颈和颜面部不对称。因此，早期诊断和治疗是良好预后的基础。

采用牵引很容易使儿童寰枢关节半脱位复位，这是由如前所述的儿童寰枢关节的解剖学特点决定的。复位后，再用颈围固定颈椎于中立位。临床上，使颈椎保持中立位的方法是保持外耳道和肩部位于一条直线上。

大多数病例经随访患儿均恢复正常，无复发病例，提示早期保守治疗效果良好，无畸形残留的发生。

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