26岁男性，反复发作性关节肿痛5年。

患者5年前无诱因突发右手示指近端指间关节红肿，伴针刺样剧痛、皮温升高、活动受限，无晨僵，疼痛在24小时内达高峰，以夜间为著，难以入睡，口服解热止痛药效果不佳，约10天后症状自行缓解。缓解期关节症状完全消退，无活动受限。上述症状每年发作2次，一般在春季、秋季发作，为单关节发病，多累及左手拇指指间关节和掌指关节、示指和环指近端指间关节、左足第2、4跖趾关节。足部关节症状较轻，可行走，不服药5～7天可自行缓解。曾经予秋水仙碱规律治疗，症状不能缓解。既往体检，否认吸烟、饮酒、喜食海鲜嗜好，家族无类似患者。

左耳廓和右耳廓分别有1个和2个米粒大小石粒样物质沉着，脊柱无畸形和压痛，右手拇指腕掌关节、示指近端及远端指间关节红肿，伴压痛、皮温升高、活动受限，右肘关节不能完全伸直。

血沉61mm/h，血尿酸、C反应蛋白、类风湿因子正常，ANA、ENA阴性，血常规、尿常规、肝肾功能、血脂、电解质、免疫球蛋白和补体均正常。

X线片双手部分近端指间关节、双肘、双足部分远端趾间关节周围可见圆形或椭圆形高密度影，边界清楚（图9-1～图9-3）。入院后12天复查X片，上述高密度影基本消失。右手示指近端指间关节高密度沉积物部分组织行偏振光检查未见尿酸盐和焦磷酸钙结晶，病理学检查未见异常，化学成分分析仅见少量锌等微量元素。

患者慢性病程，反复无明显诱因急性发作，表现为单关节突发重度疼痛，数小时内出现肿胀及皮温升高、活动受限，疼痛持续数天可自行缓解。X线检查可见关节旁多发圆形或不规则形钙质沉着，无骨质破坏，多次血尿酸正常，钙质沉着偏振光检查未见尿酸盐和焦磷酸钙结晶。

Pellegrini-stieda综合征（钙化性关节周围炎）

患者青年，呈突发急性加重的关节的红肿热痛，X片检查见关节旁多发圆形或不规则形钙质沉着，无骨质破坏，病程长达5年情况下无第一跖趾关节受累，血尿酸多次均正常，偏振光检查未见尿酸盐结晶，类风湿因子及炎症指标正常，无骨质侵蚀破坏，故除外痛风性关节炎、假性痛风，服用碳酸氢钠后钙质沉着可消失，故考虑急性钙化性关节周围炎。

予口服双氯芬酸钠50mg bid；碳酸氢钠1.0g tid；局部外用药物涂擦。患者经上述治疗后关节症状全部消失，耳廓米粒大小石粒样物质沉着消失，关节症状未再发作。

钙化性关节周围炎

Pellegrini-Stieda Syndrome

此疾病最初常在膝关节运动损伤的患者中发现，它们均具有以下特点：①邻近损伤的膝关节内侧髁软组织钙化形成；②关节局部肿痛及活动障碍；③影像学检查可见软组织高密度影形成；④一般予休息及物理治疗后症状可自行缓解。此后人们将此类现象称为Pellegrini-stieda ^[1]。后来人们通过X线技术确定钙化物质是羟基磷灰石组成，后进一步确定其具体成分为碱性磷酸钙。此后将此物质沉积导致的关节的炎症表现称为钙化性关节周围炎。

钙化性关节周围炎曾被认为是由肌腱损伤所导致的钙质异位沉积，因此往往将其与肩关节外伤联系在一起。现在，本病现已明确可继发于一些影响机体钙磷代谢的基础疾病，如慢性肾功能不全、糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状旁腺疾病、某些风湿病和肿瘤。近期有关研究认为本病异常钙化的发生可能与编码ank蛋白的基因变异有关 ^[1]。Ank蛋白位于细胞表面，在焦磷酸由细胞内向细胞外转移的过程中起作用，编码ank蛋白的基因变异导致具有抑制组织钙化的细胞间质液中焦磷酸浓度下降，具有该变异基因的转基因鼠表现出广泛的组织异常钙化 ^[2]。病理学研究证实钙质沉积部位主要在肌腱、肌腱周围组织、黏液囊和韧带，羟基磷灰石结晶从这些沉积部位脱落进入邻近组织空隙诱发急性炎症反应。

通常无任何临床表现，但部分患者可出现急性发作，大多发生在肩关节部位，邻近关节和其他关节也可受累。发作之前可有轻微创伤或关节的过度使用等诱因，但大部分患者临床表现是自发的。典型的临床表现为突然发作的重度疼痛，受累关节在数小时内出现肿胀，伴局部皮温升高、明显压痛及功能受损。一般重度疼痛可持续数天，此后2～3周内逐渐缓解甚至完全消失。肩关节、髋关节、膝关节、肘关节和踝关节是常见部位，少数患者的足、趾关节、手、指间关节等小关节也可发生 ^[3]。

1.血常规、ANA、ENA、血尿酸一般正常，急性期部分患者血沉会升高，部分患者会存在钙磷代谢紊乱 ^[2]。

2.茜素红S染色可用于发现和鉴定碱性磷酸钙晶体，成簇的晶体染色后会出现“晕圈”样改变，此方法敏感，但易出现假阳性结果。

1.放射性核素标记的二磷酸盐的半定量结合试验也可用于检测此类晶体，此方法较特异，但敏感性不确定。

2.X片是目前最简单的影像学方法，一般采用前后位和侧位片。关节周围可见大小从数毫米到数厘米不等的高密度影，由于双侧钙化较常见，因此无论患者是否伴有对称症状都应对对侧行放射学检查。在关节周围炎急性发作期，沉积物可能发生改变甚至消失而在急性发作后再现。

3.CT或MRI显像有助于证实钙质沉积或损伤部位周围组织的其他改变。

此类疾病诊断主要基于较为典型的病史和临床表现、影像学检查、滑液及组织中的碱性磷酸钙晶体的确定。

此类疾病患者常伴有肥胖、糖尿病、高脂血症、高血压等危险因素，常有高嘌呤饮食、饮酒、疲劳等诱因，第一跖趾关节常受累，慢性患者可见多发的痛风石，血尿酸通常升高。

此疾病主要为二水焦磷酸钙结晶沉积，多见于老年人，常继发于代谢性或内分泌性疾病，如糖尿病、甲状旁腺机能亢进症和褐黄病，主要累及大关节。

此类患者以腕关节、指间关节等小关节、对称性受累，多伴晨僵、关节肿痛，血炎性标志物通常升高，抗环瓜氨酸抗体等自身抗体阳性，影像学检查可见关节周围软组织肿胀，骨关节面破坏等表现。

1.急性钙化性关节周围炎属于自限性疾病，治疗以对症治疗为主，急性发作期可以给予口服非甾体抗炎药，配合局部外用抗炎药膏等药物治疗 ^[4]。

2.口服碳酸氢钠，使其与碱性磷酸钙发生化学反应，生成可溶性的碳酸氢钙及钠盐，导致局部钙质消失。

3.冲击波治疗。对于体积大且难以消失者可使用体外冲击波治疗。体外冲击波治疗是目前钙化性关节周围炎的一种安全、有效、无创的治疗方法 ^[5]。

[1]Andrew M.Ho，M.D.J.，David M.Kingsley.Role of the Mouse ank Gene in Control of Tissue Calcification and Arthritis[J].SCIENCE，David M.Kingsley，289.

[2]FAM，A.G.HYDROXYAPATITE PSEUDOPODAGRA.Arthritis and Rheumatism[J].1989，32（6）.

[3]Molloy，E.S.and G.M.McCarthy.Calcium crystal deposition diseases：update on pathogenesis and manifestations[J].Rheum Dis Clin North Am，2006，32（2）：383-400.

[4]刘湘源，黄烽，付振虹，李胜光，张江林.第66例发作性关节肿痛-多发性关节旁钙化影-急性钙化性关节周围炎[J].中华医学杂志，2004，84（24）.

[5]R Cosentino，R.D.S.，E Selvi，E Frati，S Manca，B Frediani，R Marcolongo.Extracorporeal shock wave therapy for chronic calcific tendinitis of the shoulder-single blind study[J].Ann Rheum Dis，2003，62：248-250.