第三节 头皮及颅骨常见病变的MRI表现

一、皮脂腺囊肿

皮脂腺囊肿(cyst of sebaceous glands)又称皮脂腺瘤,俗称粉瘤。是由于皮脂腺排泄受阻所形成的潴留性囊肿。

【临床与病理】

皮脂腺囊肿位于真皮内,当毛囊皮肤的开口堵塞时,皮脂分泌物排泄受阻在皮脂腺内淤积形成皮脂腺囊肿,囊肿内壁由扁平的皮脂腺细胞构成,壁外有薄弱的纤维组织包裹,形状为圆形或椭圆形,解剖学上囊壁无滋养血管。皮脂腺囊肿可发生于任何年龄,但以青年多见,好发于皮脂腺分布密集的部位如头面部和背部,也可发生在乳腺及阴囊。一般生长缓慢,多以无痛性包块就诊,继发感染者可有疼痛。一般单发,偶见多发,多发皮脂腺囊肿为常染色体显性遗传性疾病,其大小不等,小者数毫米,大者近10cm。

【MRI表现】

MRI表现为圆形或椭圆形T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,病灶内含脂肪成分时抑脂序列呈低信号,含有液性成分时抑水像呈低信号(图1-1-1)。

【诊断要点及鉴别诊断】

皮脂腺囊肿常好发于颜面部,呈圆形或椭圆形包块,青年多见,需与皮样囊肿和表皮样囊肿鉴别。皮样囊肿和表皮样囊肿是胚胎时期异位皮下组织形成的囊肿,临床多见于儿童及青少年,发展缓慢,影像上与皮脂腺囊肿鉴别困难。

二、头皮脉管瘤

脉管瘤亦称血管瘤、淋巴管瘤,但有的脉管病变并非真性肿瘤,故只能称脉管畸形。系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。

【临床与病理】

脉管系统包括血管和淋巴管,脉管瘤是血管瘤和淋巴管瘤的合称,一般为良性,多见于口面部。脉管瘤系口腔颌面部常见疾病。头皮血管瘤不规则,边界不清,无包膜(呈浸润性生长),质地软。肿瘤切面可见大小不等的薄壁血管腔隙,内含血液(血凝块),其间有薄的间隔,形似海绵,称海绵状血管瘤。头皮淋巴管瘤与周围组织界限不清;切面可见多个囊腔,内含淋巴液;当淋巴管呈囊状扩大并互

图1-1-1 皮脂腺囊肿

A~D:T1WI、T2WI、T1WI矢状位和FLAIR成像。枕部头皮下可见类椭圆形包块,呈稍长T1、长T2信号,FLAIR序列呈等、低混杂信号

相融合,内含大量淋巴液时,则称之为囊状水瘤。

【MRI表现】

MRI表现为类圆形囊实性病灶,实质部分呈等T1,稍长或长T2信号,囊腔呈稍长T1、长T2信号,增强扫描实质部分可呈不均匀明显强化,囊腔不强化,部分病变边界及周围间隙模糊(图1-1-2)。

三、头皮神经纤维瘤

神经纤维瘤起源于schwann细胞和神经结缔组织成纤维

图1-1-2 脉管瘤

A、B:右颈部皮下可见较大团块样T1等信号、T2WI抑脂序列高信号包块影,包块形状呈分支样,其内可见分隔

细胞的良性周围神经鞘肿瘤,可发生于全身各处的神经干和神经末梢,常局限分布于皮肤和皮下组织,也可呈广泛或结节样丛状病变,恶性病变者很少见。

【临床与病理】

多发生在20~30岁之间,偶见于儿童。男女发病率相近。肿瘤为位于皮下的无痛性软组织肿块,皮肤表面粗糙、皱褶、有斑块状褐色色素沉着(牛奶咖啡斑),肿块极柔软(似囊性病变)。神经纤维瘤多无包膜,质地较软,可在体表形成有蒂结节。镜下由外周神经所有成分共同增生、混合而成,瘤细胞细长、扭曲、两头尖,呈波浪状排列,其间混有胶原纤维和黏液样基质。肿瘤间质的黏液变性可显著。

【MRI表现】

MRI上软组织神经纤维瘤T1WI与肌肉等信号,T2W1呈等-高信号;坏死、囊变区呈明显T2WI高信号。在T2WI上,少数神经纤维瘤病灶的周围因含有黏液样组织呈高信号,中心部分是纤维组织呈低信号,形成颇具特征的“靶征”。增强T1WI上还可出现“反靶征”,即病灶的中心部分因增强呈高信号,周围部分不增强而呈低信号(图1-1-3)。

图1-1-3 头皮神经纤维瘤

A~C:T1、T2及增强图像,右枕部可见短T1、稍长T2信号局限包块影,边界清晰,增强扫描可见轻度强化;D~E:T1、T2图像,可见枕 -颈部皮下组织增厚,呈长T1、长T2信号

【诊断要点及鉴别诊断】

神经纤维瘤的诊断主要依靠临床表现,该病应与头皮血管瘤、淋巴管瘤及脂肪瘤相鉴别。如有靶征、沿神经干生长时,在肿瘤的一个或两个断面出现与神经干相连续征象、该神经支配的远端肌肉有萎缩征象时,可提示为神经性肿瘤,与其他软组织肿瘤相鉴别。

四、头皮血肿

头皮损伤由直接外力造成,损伤类型与致伤物种类密切相关。钝器常造成头皮挫伤、不规则裂伤或血肿,锐器大多造成整齐的裂伤,发辫卷入机器则可引起撕脱伤。

【临床与病理】

头皮血肿的临床表现大多为胀痛。头皮富含血管,遭受钝性打击或碰撞后,可使血管破裂,而头皮仍保持完整,形成血肿。皮下血肿比较局限,无波动,周边较中心区硬,易误认为凹陷骨折。帽状腱膜下血肿较大,甚至可延及全头,不受颅缝限制,触之较软,有明显波动。婴幼儿巨大帽状腱膜下血肿可引起贫血甚至休克。骨膜下血肿也较大,但不超越颅缝,张力较高,可有波动。

【MRI表现】

头皮血肿在超急性期,T1WI可能为等、高信号。急性期,血肿T1WI为等或略低信号,T2WI为低信号。亚急性期,血肿T1WI、T2WI均为高信号。慢性期,T1WI和T2WI表现为高信号,血肿周围为低信号环。血肿充分吸收,T1WI和T2WI均变为斑点样不均匀略低或低信号。软化灶形成后,T1WI呈低信号,T2WI高信号,周边为低信号影环绕(图1-1-4)。

图1-1-4 头皮血肿

A、B:T1WI、T2WI图像,左顶部头皮局限肿胀,表现为T1WI高信号、T2WI低信号

【诊断要点及鉴别诊断】

MRI对于血肿的显示较敏感,不同时期的血肿在T1WI及T2WI信号具有演变性,尤其对亚急性期血肿的显示很有优势。

五、颅骨血管瘤

颅骨血管瘤是指位于骨组织内的血管瘤,可合并软组织血管瘤。可发生于任何年龄,以中年较多。好发于脊椎、颅骨、长骨和其他扁骨。

【临床与病理】

颅骨血管瘤多无明显症状,有些可有局部疼痛、肿块及相应部位压迫症状。在病理上,血管瘤可分为海绵型和毛细血管型,海绵型由大量薄壁血管及血窦构成,常发生于颅骨和脊椎,毛细血管型由增生并极度扩张的毛细血管构成,以扁骨和长骨干骺端多见。

【MRI表现】

颅骨血管瘤在MRI上表现为T1WI和T2W1高信号,颇具特征性,其内可见皂泡状或放射状低信号间隔。该病变在CT上具有特征性表现:膨胀性生长,累及内外板并见粗大骨针。X线可偶见透光区,自中央向四周放射的骨间隔,颇似日光放射。侧面观,阴影内的骨间隔方向与颅骨表面垂直(图1-1-5)。本病的诊断要点是MRI呈TIWI和T2W1高信号,CT具有特征性表现,结合CT可做出诊断。颅骨血管瘤需要与颅骨骨肉瘤相鉴别,后者病程短,肿块生长迅速,疼痛、压痛明显。溶骨性破坏区边缘无硬化,

【诊断要点及鉴别诊断】

图1-1-5 颅骨血管瘤

A~C:T1WI、T2WI和矢状位 T1WI,右侧额骨颅板局部可见结节状混杂信号影,以T1、T2稍高信号为主,邻近皮肤局部隆起

瘤样骨针排列不规整。此外,还需要与黄脂瘤病相鉴别,其多发于5岁以下小儿,呈多发性颅骨破坏区,典型者呈“地图样”改变,边缘锐利、无硬化、无骨针。

六、颅骨骨瘤

骨瘤,来源于成骨的良性骨肿瘤。可分为致密型(多见,多起源于颅骨外板,内板多保持完整)和松质骨型(多起源于板障,呈膨胀型生长)。

【临床与病理】

颅骨骨瘤可发生于各个年龄组,发生于颅骨任何部位,多见于颅骨外板和鼻旁窦壁。小骨瘤一般无症状,较大的不同部位可引起相应的症状。

【MRI表现】

致密型骨瘤的MRI成像在T1WI和T2WI上均表现为边缘光滑的低信号或无信号影,与骨皮质连续无间隔。CT对于该病诊断具有重要价值,其特征性表现为:致密型为圆形或椭圆形、边缘光滑锐利与正常骨皮质相连的高密度肿物,伴局部皮肤或软组织向外推移;松质骨型为内部密度不均(图1-1-6)。

【诊断要点及鉴别诊断】

颅骨骨瘤多表现为突出于骨表面的高密度病变,基底部与邻近骨质相连。本病需要与骨软骨瘤鉴别,肿瘤的基底部均由外围皮质骨和中央松质骨构成,且两者均与母体对应的结构相连续。

图1-1-6 颅骨骨瘤

A~C:T1WI、T2WI和 T1WI矢状位平扫,左枕部可见局限类圆形结节影,T1WI和T2WI均呈低信号

七、颅骨软骨瘤

颅骨软骨瘤,来源于颅底骨的软骨瘤,也可由脑膜化生而来,还可发生于大脑、脑干实质或脉络丛组织内。

【临床与病理】

骨软骨瘤是临床常见的骨肿瘤之一,指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物,好发于四肢长管骨的干骺端,颅骨软骨瘤较少见,骨膜纤维组织的发育障碍是主要病因。病理上由基底的骨质、透明软骨及纤维组织构成。大多数报道的病例发病年龄小于30岁,无明显性别差异。

【MRI表现】

骨性基底各部的信号特点与母体骨相同。MRI显示软骨帽在T1WI呈低信号,T2WI呈稍高信号,在脂肪抑制序列上呈明显高信号,信号特点与关节软骨相似。增强后呈轻度-中度强化,软骨帽内合并钙化时,T1WI和T2WI成像均为低信号(图1-1-7)。

【诊断要点及鉴别诊断】

需要与骨旁骨瘤、表面骨肉瘤等相鉴别。骨旁骨瘤来自肿瘤表面,与母骨髓腔不相通。表面骨肉瘤,不具有骨皮质和骨松质结构的基底,基底部与母体骨没有骨皮质和骨小梁的延续。

八、组织细胞增生症

组织细胞增生症以嗜酸性肉芽肿最为常见,骨嗜酸性肉芽肿为朗格汉斯细胞组织增生症三大类型中的一种,它是一种具有不同临床经过的良性肿瘤样病变,临床上比较少见,可发生于全身各骨,其中颅骨最为常见。

【临床与病理】

病灶起自骨髓腔,逐渐生长以至压迫并破坏骨质,还可侵入软组织形成肿块。镜下为组织细胞增生,有大量嗜酸性粒细胞浸润。发病初期少数患者常有低热、乏力、食欲缺乏等症状。本病男性多于女性,多发生于儿童及青少年。颅骨肿块常有波动感。预后良好,部分也可自愈。

图1-1-7 颅骨软骨瘤

A~D:CT骨窗、T1WI冠状位平扫与增强扫描,CT可见鞍区占位。病变周围可见多发钙化,骨皮质欠连续,MR增强扫描病灶可见不均匀强化

【MRI表现】

多累及额骨及顶骨,单发或多发,破坏区可见纽扣样死骨。该病大体呈等-长T1、长T2信号,脂肪抑制序列呈高信号,信号可均匀或不均匀,增强后显著性强化。MRI能清晰显示病灶周围软组织的情况,同时还能显示邻近脑膜受侵犯的情况(图1-1-8)。

【诊断要点及鉴别诊断】

本病应注意与以下疾病相鉴别:

图1-1-8 组织细胞增生症

A~F分别为不同患者MRI平扫+增强扫描。A~C:右侧额骨呈T1WI、T2WI等高信号为主,增强扫描边缘环形强化;D~F:右侧颞骨T1WI等信号、T2WI稍高信号,增强扫描明显强化

1.骨髓瘤

表现为颅骨弥漫性分布、边缘清楚的溶骨性破坏区,无骨膜反应,常见软组织肿块,实验室检查尿检可见特征性的本-周氏蛋白,骨髓涂片可见骨髓瘤细胞。

2.血管瘤

CT可见颅骨板障膨胀,内外板破坏,边缘轻度硬化,有时见自中心向四周放射状排列的骨间隔。

3.转移瘤

多发于中老年人,有原发病灶,影像表现为颅骨多发或单发的骨质破坏,边界不清,病灶内无残留小骨片,可利用MRI增强扫描来辅助鉴别。

九、颅骨纤维结构不良症

颅骨纤维结构不良症又称颅骨纤维异常增殖症。可发生于单骨、单侧或多骨多发,若同时并发皮肤色素沉着、性早熟等内分泌紊乱体征,则称为Albright综合征,多见于女性。

【临床与病理】

颅骨纤维结构不良症多认为由原始间叶组织发育异常、骨内纤维组织异常增生所致。病灶累及骨皮质时,骨皮质的内、外缘分别向骨外和髓腔呈梭形膨胀,梭形的两端呈“V”字形为锐角,合并硬化。髓腔狭窄、闭塞或消失。外皮质菲薄,表面光整,可发生病理骨折。病变主要为增生活跃的纤维结缔组织和骨样组织。在出血或囊变附近,有时可见含铁血黄素、泡沫细胞或多核巨细胞。颅面骨以下颌骨、颞骨和枕骨好发。

【MRI表现】

MRI检查T1WI多为低信号,T2WI信号根据含有骨小梁、细胞成分、胶原、囊性变及出血等成分的不同,可以是高信号,也可以是低信号,信号多不均匀。MRI检查无特征性表现(图1-1-9)。

【诊断要点及鉴别诊断】

颅骨纤维结构不良症单发或囊型者有时应与骨囊肿等某些囊性病变鉴别。需与畸形性骨炎、非骨化性纤维瘤和内生软骨瘤等鉴别。

图1-1-9 颅骨纤维结构不良

A:T1WI示左侧眼眶上壁、外侧壁及左侧额骨板障膨大、增宽,见低等混杂信号;B:T2WI示肿块呈高低混杂信号;C:增强显示肿块呈明显不均匀强化,邻近左侧额叶明显受压。颅骨变厚,骨板变薄,而板障增宽,呈圆形或卵圆形

十、骨髓瘤

骨髓瘤为起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤,又称为浆细胞瘤。本病老幼均可发病,40岁以上多见,男多于女,好发于富含红骨髓的部位。

【临床与病理】

本病有单发和多发之分,多发者占绝大多数。单发者中约1/3可转变为多发性骨髓瘤,晚期可广泛转移,但很少出现肺转移;少数可原发于髓外组织,如硬脑膜、垂体、皮肤等。临床表现复杂,可有多个系统症状,如多发性溶骨性损害、贫血、肾脏损害等。实验室检查可见红细胞、白细胞及血小板减少,高蛋白血症、高血钙、Bence-Jones蛋白尿,骨髓涂片可找到骨髓瘤细胞。

【MRI表现】

MRI对本病的检出及确定范围非常敏感。骨破坏或骨髓浸润区在T1WI上呈边界清楚的低信号。病变弥漫时,为多发、散在点状低信号,分布于高信号骨髓背景内,呈特征性的“椒盐状”改变,T2WI上病变呈高信号;STIR序列由于脂肪信号被抑制,病灶高信号较T2WI更明显(图1-1-10)。

图1-1-10 多发性骨髓瘤

A~C:MRI平扫示颅骨内板见多发斑点状长T2、稍长T1信号灶,FLAIR序列示颅骨多发病灶呈明显高信号改变

【诊断要点及鉴别诊断】

本病需要与以下疾病相鉴别:

1.骨质疏松

骨皮质完整,无骨小梁缺损区,短期内无进行性加重趋势,颅骨无异常改变,血、尿化验与骨髓瘤不同。转移瘤病灶大小不一,边缘模糊,多不伴有骨质疏松,病灶间骨质密度正常。

2.骨转移瘤

转移瘤病灶大小不一,边缘模糊,多不伴有骨质疏松,病灶间骨质密度正常。

十一、颅骨转移瘤

颅骨转移瘤主要由癌、肉瘤或其他恶性病变转移至颅骨而发病,主要来源于肺、乳腺、子宫、消化道、肾、肾上腺、肝、前列腺和甲状腺等。多为血行转移,少数可为淋巴转移,是晚期癌症常见的转移部位之一,也是晚期癌症的临床表现之一,早期无症状,有时局部疼痛,随肿瘤增大,可在头部扪及半球形肿块。

【临床与病理】

颅骨单发或多发的较小肿物,无痛或稍痛,增长迅速,疼痛逐渐加重。肿瘤基底较宽,触之较硬;肿瘤血运丰富者,表面头皮血管异常迂曲怒张;肿瘤坏死者可扪及波动感。

【MRI表现】

MRI平扫 T1WI呈低或等信号,T2WI及STIR序列呈高信号,信号可不均匀,增强后有强化。成骨性病变表现为T1WI、T2WI低信号,增强后可轻度或无强化。病灶呈圆形或类圆形,大小不一,颅骨受累,宽基底。可有占位效应(图1-1-11)。

【诊断要点及鉴别诊断】

有原发癌病史又出现颅骨肿瘤者应高度警惕颅骨转移瘤的可能。颅骨X线片显示转移瘤为类圆形骨破坏,边缘整齐,四周无骨增生及骨膜反应。肿块活检确诊,颅骨转移瘤的组织形态与原发癌是一致的。

十二、骨化性纤维瘤

骨化性纤维瘤是由纤维组织和骨组织构成的良性骨肿瘤。好发于20~30岁,女性多见。是较为常见的颅面骨良性肿瘤。组织学上,肿瘤由富含细胞的纤维组织和表现多样的矿化组织构成。生长缓慢,症状轻微,表现为局部肿块。

图1-1-11 颅骨转移瘤

A~D:头部MRI平扫+增强图像,左额部肿块呈T1低信号,T2高信号,增强扫描明显强化,颅骨信号不均。病理诊断:左额部颅骨转移瘤

【临床与病理】

骨化性纤维瘤多发生于颅骨面骨,少数见于长骨,偶可发生于软组织。镜下肿瘤由富含胶原的结缔

【MRI表现】

组织构成,含有不成熟骨形成的骨小梁以及无细胞的嗜碱性类牙骨质沉积物。肿瘤实性部分T1WI多呈等信号,T2WI多为低信号,若有局灶黏液变性,部分病变T2WI的低信号区内可见点片状高信号影,继发囊变区的信号一般呈等长T1长T2信号;增强后,病变实性部分呈中等度强化,囊变部分不强化,而囊壁及间隔明显强化。MRI对了解肿瘤内部成分以及累及范围方面具有重要意义,特别是当肿瘤累及颅内及周围重要结构时,MRI可作为首选检查方法(图1-1-12)。

【诊断要点及鉴别诊断】

颅骨骨化性纤维瘤需与骨瘤、骨纤维异常增生症、成骨细胞瘤、非骨化性纤维瘤等鉴别。

1.骨纤维异常增生症

病变多发、范围广泛、境界不清,常伴有骨骼变形。发生于颅面骨者多属硬化型,自行消失者罕见。术后易复发。

2.非骨化性纤维瘤

好发于8~20岁,四肢长骨多见。病变范围小,内无成骨,部分可自愈。

十三、颅骨胆脂瘤

胆脂瘤亦称表皮样囊肿,珍珠瘤等。目前认为系源于异位胚胎残余的外胚层组织的先天性乏血管的良性肿瘤。

【临床与病理】

胆脂瘤好发部位由多到少分别为:小脑脑桥角、鞍旁、第四脑室、侧脑室、大脑、小脑。发生于脑干者极少。而其亦可发生在颅骨板障和脊柱。该肿瘤生长较为缓慢,但可对周围组织产生破坏而导致症状或引发无菌性脑膜炎等反复发作。

【MRI表现】

颅骨胆脂瘤MRI表现为T1WI低信号,T2WI高信号,信号强度不均匀,呈匍行生长。往往在增强扫描时强化不明显。MRI检查对于诊断及发现胆脂瘤优于CT,能显示其占位效应、肿瘤范围、血管移位等(图1-1-13)。

图1-1-12 骨化性纤维瘤

A~D:T1WI、T2WI及增强图像,右顶部可见T1WI等信号、T2WI等高信号结节影,增强扫描可见明显强化

【诊断要点及鉴别诊断】

颅骨胆脂瘤需要与以下病变相鉴别:胆固醇肉芽肿,在T1WI和T2WI均为高信号,以及颅骨其他肿瘤占位性病变。

十四、颅骨骨折

颅骨骨折指颅骨受暴力作用所致的骨结构改变,占颅脑损伤的15%~20%,可发生于颅骨任何部位,以顶骨最多,额骨次之,颞骨和枕骨又次之。

图1-1-13 胆脂瘤

A~C:T1WI、T2WI、DWI图像,顶部颅骨可见稍短 T1、长 T2信号影,DWI序列呈高信号。D~F:T1WI、T2WI、DWI图像,枕部可见等T1、长T2,DWI高信号结节影

【临床与病理】

按骨折部位分为颅盖骨折与颅底骨折。颅盖骨折多为线形骨折、凹陷骨折,骨折片插入颅腔,压迫脑组织。颅底骨折多数为线形骨折,个别为凹陷骨折。临床表现复杂,可以有失明、复视、眼球运动受限、视力下降、上睑下垂、眼球内陷、脑脊液耳漏及鼻漏、耳鼻出血、面瘫、听力下降等症状。

【MRI表现】

颅骨骨折MRI诊断具有一定局限性,部分骨折能够看到颅板信号中断,严重时表现为骨质的连续性中断、移位,可见颅缝增宽分离,能显示骨折线周围血肿的位置、范围及周围水肿,以及脑室变形和中线移位等情况。颅骨骨折主要依据CT平扫或三维重建。CT成像可调节窗宽和窗位,清楚显示骨折的部位(图1-1-14)。

【诊断要点及鉴别诊断】

MRI对于颅底骨折诊断价值较CT敏感性差,结合病史,CT即可明确诊断,一般不需要MRI检查,故CT为颅底骨折的首选检查。但MRI对于骨折伴发的神经损伤的显示较敏感,结合临床症状,必要时可作为CT的补充检查。

图1-1-14 颅骨骨折

A、B:T2WI、T1WI图像,右枕部可见颅骨骨皮质断裂、不连续,断端略成角,颅骨信号中断

(郭启勇 王晓明 王超 宋欣颖 次旦旺久 郑阳 陈舒海 吕晓琼 张乐乐 林坤 邓宁虹 王锐 祁英)