二、视神经及其病变综合征

视神经为第二对脑神经，是感觉神经。按其形态学特点与其他脑神经大不相同，它的结构，比较接近于中枢神经系的传导束，而不类似脊髓神经。

视神经纤维起于视网膜的节细胞，经视神经孔进入颅腔，在脑底走行，到蝶鞍前方交叉，形成视交叉。此为部分交叉，仅是从鼻侧一半视网膜来的纤维交叉，而来自颞侧的纤维通过视交叉部位时不进行交叉。交叉以后的视神经称为视束。在视束中（在视神经中也一样），从视网膜各个区域来的纤维在其横断面上有固定的排列次序。例如，从视网膜上部来的纤维在视神经与视束的上部，而从视网膜下部来的纤维则在下部。这对于确定病变（肿瘤）侵袭视神经或视束的“途程”有用。还有一点十分重要，当产生损害时，视野缺损的区域和视网膜功能缺损的区域正好是相对的。由于上述交叉的这种特点，在视束中通过的纤维，不是来自一只眼睛，而是来自两眼的同名半侧网膜。例如，左侧视束是从两眼左半侧网膜来的纤维，眼睛的屈光体（晶状体，玻璃体）将所见的物体倒映在网膜上，因此左侧视束传导两眼右侧视野来的刺激，而右侧视束则传导两眼左侧视野来的刺激。

此后，视束从脑底向上，由外侧绕过大脑脚，进入外侧膝状体，即所谓第一级或皮质下视中枢，此神经元的纤维即止于这个中枢内。

四叠体上丘，也是视觉的皮质下中枢（反射中枢）。

从外侧膝状体再发出神经纤维，向后上经内囊后肢后部，构成视放射而终止于皮质视觉区。此束投射于枕叶的内面，距状裂两侧的楔回和舌回，也投射到距状裂的深处。因此，视束、外侧膝状体、视放射及视皮质与两眼的同名侧的半侧网膜相联系，也就是接受两眼对侧半个视野的刺激。

距状裂以上的区域称楔叶，接受同侧视网膜上1/4（象限）的纤维，反映对侧下1/4（象限）视野的物像；距状裂以下是舌回，接受同侧视网膜下1/4的纤维，反映对侧上1/4视野的物像。网膜中心部或黄斑区可能与距状裂后部（或深部）联系，并与双侧枕叶联系。因而，目前认为中心视力（即黄斑视力）与双侧视皮质有关（图 8-12）。

（1）远视力检查法：用国际视力表，正常视力在1.0以上。

（2）近视力检查法：将Jaeger近距离检查表置于病人眼前，阅读距离，令其读出最小文字。如能读第一行，则记录为J1……。

（3）如视力过弱，无法用视力表检查，可令患者识别检查者手指数，在1米距离如只能识别指数，记录为“1米指数”，如在眼前才能识别指数则视力为“眼前指数”。如不能辨别指数，只能见眼前手动，则记录为“眼前手动”。

（4）如不能见手动，则用电筒光在其眼前晃动，以试有无光感。如有，视力为“光感”；如无光感，则为光感消失（全失明）。

正常视野，由于眼眶内侧的鼻骨以及上、下眶骨的影响，形成椭圆形，鼻侧及上方仅60°，下方为70°，而颞侧达90°。而且各种颜色的视野大小不同，白>蓝>红>绿。故视野变化时，绿、红色在先，白色视野变化较晚。

患者应背光坐于检查者对面，距离60cm。令患者一手遮住同侧一眼，注视检查者鼻部。检查者与患者对应地闭合一眼，两手同时移动手指，由周边渐向中心部移动，至患者能看见的时候，检查者与自己可看见的范围比较，以确定视野有无缺损。一眼查完之后，用同法查另一只眼。如发现视野某部缺损，应进一步用视野计检查。对于卧床患者，如不能很好地合作，可用一60cm左右的横棍（或布条），置于患者眼前（先遮住一眼），令其指出此棍的正中（1/2）点，患者如指向3/4处，证明有偏盲存在。

视野计呈半圆形，有刻度，为可旋转的金属板。半径330cm。令患者面对视野计而坐，下颏固定在颏架上，眼睛注视视野计中的小镜，检查者以视标，从周边向中央缓慢移动，第一次看见视标的度数，记录于视野记录纸上，每转30°测一次，如此，形成一视野记录图。

此法多在眼科进行，可参阅有关专著。此法可测出生理盲点有无扩大（视乳头水肿早期生理盲点常扩大），有无病理盲点。

是借以定位偏盲侧别的一种方法。亦可测定婴儿视力。用一红白相间，各宽6mm的条带记纹鼓，在患者眼前向左及向右转动。正常人，注视向两侧转动的记纹鼓，均出现眼震（视动性眼震，为一种生理现象），眼球运动向转动的方向为慢相，向转动方向相反的方向为快相（代偿运动）。快相与慢相都是同侧大脑半球的功能。慢相为枕叶所起动，快相由额叶运动前区起动。如发现视动性眼震分离性（仅快相或仅慢相）消失，有很大定位价值。如有同侧偏盲存在，向病变侧转动记纹鼓不能引出视动性眼震，表示同侧顶、枕区病变，图8-13是一幅眼球跟随运动（视

将记纹鼓横置亦可诱出四叠体上丘病变时的上视麻痹。

一般不散瞳，用检眼镜检查，检眼镜的窥孔为凹凸度不等的屈光镜片。“○”为空孔，如患者和检查者均无屈光不正，则用“○”孔最易窥入；如一方为近视，则应选相应的“一”（一般为红色）字窥孔；反之如为远视，则需选相应的“十”字窥孔（一般为黑色）。检查眼底，一般令患者取坐位较易窥查，检查者面对患者，以左眼查其左眼，以右眼查其右眼，使患者正视，眼球不动，或稍内斜视，将光束射于其瞳孔的边缘，由远而近。同时调整屈光盘一般在3～6cm处，首先窥视到视乳头，如先见网膜血管，可寻血管而见视乳头。

窥视到视乳头时，应注意其颜色、边缘、形状、大小，并注意视网膜有无出血及渗出，动脉有无交叉压迫征等。

正常视乳头为椭圆或近圆形，淡红或杏黄色，颞侧稍淡，直径约1.5mm，检眼镜扩大20倍，镜下所见的视乳头似2cm左右的圆盘，边缘清晰，在中央稍偏外侧可见生理凹陷，从视乳头处向四周发出的视网膜血管，为视网膜中央动脉与伴行的中央静脉，视乳头外上、外下、内上、内下的分支分别称为颞上支、颞下支、鼻上支和鼻下支。色红，较细者为动脉，反光稍强；色暗，较粗者为静脉。正常动静脉之比（A∶V）为2∶3。在视乳头颞侧，约2个半视乳头直径处有一反光发亮、周围暗红色的无血管区，为黄斑。

乘患者不备，检查者以手或叩诊锤突然呈现于其眼前，患者出现瞬目反应，或转头回避，此为视反射存在（正常）。不出现时为消失。

可影响视力，常为颅内类似病变的可直接观察的体征。常见的情况有：

①小动脉“铜丝”或“银丝”样外观（光反射增强）；②网膜静脉在与动脉交叉部受压；③小动脉“痉挛性”口径变化；④血管明显扭曲；⑤血管变细；⑥渗出或出血。这些情况常见于良性或恶性高血压病、肾硬化、妊娠中毒、糖尿病以及结缔组织病等情况。

除非出血块大，伴发水肿或直接累及黄斑，一般不出现盲点。常常是颅内压升高或脑出血的表现。急性颅内压升高或颅内出血后1～2小时即可有网膜出血。因而，认真观察网膜出血很有意义。

网膜血管阻塞并不少见，但平时注意不足，一旦有动脉阻塞则造成网膜某区缺血而产生症状。在网膜坏死的相应视野范围内发生巨大盲点。眼底动脉阻塞的表现是血管狭窄，血管变细或变为分节状。缺血的网膜为乳白色，血管可变为幻影形、空管状。完全阻塞的区域可形成持久性盲。有时，可在网膜动脉内看到白色或浅黄色（血小板性）栓子，这种栓子既可来源于心脏，亦可来源于颈内动脉等大血管硬化斑块的脱落。许多作者报道过网膜小动脉血管痉挛，可见于无特殊原因、无其他疾病的青年人，尤其是偏头痛患者或酒精、香烟、咖啡慢性中毒者，表现为暂时性盲点发作。

如于视网膜上见到血管畸形，常可提示von Hippel-Lindau病、Sturge-Weber病。

表现为视乳头充血、变红，视乳头边缘模糊、隆起，生理凹陷消失和静脉充盈。视乳头水肿的形成是由于视神经周围与颅内蛛网膜下腔相通，颅内压增高时此腔受压，静脉回流障碍。视乳头水肿的具体原因很多，最常见的是颅内压升高或脑水肿，提示脑肿瘤，但不等于说有视乳头水肿就一定是脑肿瘤，还可见于脑脓肿、脑出血、颅内硬膜下血肿、脑膜炎、寄生虫感染等各种颅内压升高的疾病，也可见于恶性高血压病、结缔组织病等。

视乳头水肿在早期可无症状，但多伴头痛、呕吐等高颅压症状。

早期视乳头水肿有时不易确定，可能仅表现为生理凹陷消失和视乳头隆起。视乳头隆起的程度可用检眼镜测定：先以凹镜或凸镜观察网膜的一条血管，旋转镜盘至最清晰处，记下镜片的“+”或“-”的数字，再看视乳头顶部的血管，旋转镜盘至最清晰处，读出“+”或“-”数字，然后计算两个数字的代数差，即为视乳头隆起的度数（称屈光度）。一般说，三个屈光度为1mm。如视乳头隆起两个屈光度以上，即为视乳头水肿，严重者可隆起7～8个屈光度。平面视野计检查发现生理盲点扩大亦提示早期视乳头水肿。有时，见视乳头边缘“不甚清晰”，尤其是鼻侧，不能确定是否为视乳头水肿，则需结合生理盲点检查、测量高度、临床症状进行综合判断，必要时需观察若干时日，以除外颅内压升高，急性颅内压升高时，据称在24小时以内即可发生视乳头水肿，因而反复眼底检查，亦属必要。

视乳头水肿为颅内压升高的重要指征，但并非每例颅内压升高者均有视乳头水肿。长期颅内压升高而无视乳头水肿者，并不十分罕见。不可仅据无视乳头水肿而除外颅内压升高。

原因未明。主要表现是突然视力减退，常于1～2天内失明。急性期常有畏光及眼球疼痛，大多在2周内好转，或遗留视乳头苍白（萎缩）。眼底所见与视乳头水肿类同，有时甚难区别。主要区别点是视乳头炎有视力减退及伴随瞳孔扩大、局部疼痛等；视乳头水肿在数日或十数日消失者少见。

主要表现为视乳头色泽变浅、苍白。有视力减退。原发性萎缩视乳头苍白而边缘清楚；继发性萎缩多由视乳头水肿或炎症转变而来，因而常有渗出残迹，边缘不甚清楚。但时间过久后亦可渗出物消失而边缘清楚，故原发与继发需综合判断。

主要原因有球后视神经炎、压迫和外伤等。视神经可在颅前窝底因额叶底部肿瘤、嗅沟脑膜瘤或炎症压迫而损伤，主要症状为视力减退，眼底表现为原发性视乳头萎缩。视野改变为单侧盲（一侧压迫时）或双侧向心性缩小和双侧失明（球后视神经炎时）。直接光反应消失，间接光反应存在。

主要原因是鞍区肿瘤和炎症。

典型症状为双颞侧偏盲。红、绿色视野缺损先出现。若病变自下向上压迫如脑垂体瘤，首先出现双颞侧上象限盲，如病变自上向下压迫如颅咽管瘤、脑膜瘤、三脑室肿瘤等，首先出现双颞侧下象限盲。

典型体征为双鼻侧或一侧鼻侧偏盲，少见。可能的原因有鞍旁肿瘤、动脉瘤、颅中窝炎症等。

特殊体征是同侧偏盲，病灶对侧视野缺损，包括中心视野缺失，患者多有视野“暗点”。仅仅限于视束的病变极少见。此束不很长，直径很小，邻近有许多结构如视交叉、动眼神经、颞叶、大脑脚和底节，一旦病变常伴其他结构损伤的体征。视束性偏盲作为伴发症状可因各种病变而发生。

完全性视辐射病变的典型体征是病灶对侧视野缺损（同向偏盲）。与视束性偏盲不同，此时患者常无自觉视力障碍，中心视野存留。可能是由于黄斑部纤维投入双侧视皮质，往往只在视野检查时才发现有偏盲。

视辐射部分病变，可引起病灶对侧的象限性视野缺损。

枕叶距状裂以上的楔回病变时，双眼病灶对侧下象限（1/4）视野缺损（下象限盲），距状裂以下的舌回病变时，双眼病灶对侧上象限（1/4）视野缺损（上象限盲）。

枕叶有刺激性病灶时，病灶对侧视野中产生单纯性视幻觉、闪光、发亮等，常为贾克森（Jackson）癫痫的先兆症状。

双侧视皮质病变产生皮质盲，患者视力丧失，但瞳孔对光反应存在。因对光反应通路在皮质下视中枢完成。皮质盲的常见原因有脑血管病、肿瘤等。

图8-14～图8-18分别是右侧视神经病变、视交叉中心部病变、视交叉双侧外部病变、左侧视皮质中枢病变及左侧枕叶楔回病变时，可能出现的各种视野变化。

1.视神经的瞳孔纤维是瞳孔对光反应反射弧的第一环节，终止于四叠体上丘，从上丘发出的下一个神经元走向动眼神经副核（艾-魏核），在这里，它与两侧动眼神经的副交感核相联系，因而，一眼接受光刺激时，另一眼的瞳孔亦发生收缩（间接光反应）。反射径路从动眼神经副核再出发，即沿动眼神经到达睫状神经节。最后一个神经元再从睫状神经节细胞出发到达瞳孔括约肌。兹将瞳孔对光的直接与间接反应径路简单示意如下：

光反应径路：视网膜→视神经→同侧及对侧视束→中脑顶盖前区和上丘→动眼神经副核→动眼神经→睫状神经节→瞳孔括约肌（图 8-19）。

2.调节反应亦称集合反应或近反射，指两眼注视近物时，出现调节、集合、瞳孔收缩。检查调节反应时，令患者由远及近地注视一物（检查者的手或叩诊锤），注意观察其瞳孔收缩情况。正常瞳孔两侧收缩程度相等，如收缩减弱或不收缩，则为调节反应障碍。

调节反应径路：视网膜→视神经→同侧及对侧视束→两侧外侧膝状体→两侧视放射→两侧枕叶视区额叶→额叶

单侧或双侧瞳孔异常是神经系统疾病的重要定位体征，但需注意除外眼病或药物引起的瞳孔变化。

单侧盲的原因是网膜或视神经病变，此时有黑矇瞳孔。这种瞳孔较对侧大，直接对光反应消失，但是，如另眼正常则间接反应存在。黑矇瞳孔的聚合反应（近反应）也正常，一般说，瞳孔散大的程度与视力减退的程度成正比。

瞳孔征不恒定。视束病变的一个瞳孔征称为Wernicke半侧视瞳孔反应，光刺激网膜的一半产生迅速反应，刺激另一半网膜则反应甚小或全无反应。这种反应用普通光源很难测，须用裂隙灯之很窄的光源才能查出。同侧偏盲同时有半侧瞳孔反应消失是视束病变特征，而单有同侧偏盲则是视放射病变的指征。外侧膝状体以后的病变不影响瞳孔反应而且不引起视神经萎缩。

瞳孔变化的特点是光反应与聚合反应分离，双侧对光反应甚微或消失，但聚合反应存在。阿-罗（Argyll-Robertson）瞳孔是此处病变的一个经典体征；瞳孔小，不规则，对光反应消失，但聚合反应存在。这种现象是由于中脑顶盖的中间神经元病变所致，常作为神经梅毒的指征。但是，也可以因顶盖部肿瘤、脑炎或脑膜炎引起（见图8-19）。

强直瞳孔多见于青年妇女，一般为单侧。强直瞳孔一般较大，对光反应减弱或消失，但聚合反应稍快。用2.5%醋甲胆碱（methacholine）点眼可引起强直瞳孔的迅速收缩，但这个浓度的醋甲胆碱不影响正常瞳孔。强直瞳孔可伴发腱反射减弱或消失。强直瞳孔本身无重要神经学意义。

霍纳征瞳孔的特点是瞳孔缩小，轻度上睑下垂，轻度眼球下陷。用可卡因和肾上腺素点眼法可进一步阐明造成霍纳征的病变部位。4%的可卡因可扩大正常瞳孔，但如病变在第二或第三神经元，或在脊髓的Budge中枢和虹膜扩大肌之间，则不能扩大霍纳征的瞳孔。如果病变在上颈神经节和虹膜扩大肌之间，则用1∶1000的肾上腺素点眼可扩大霍纳征瞳孔，而不扩大正常瞳孔（表8-1）。

病变部位的其他结构的体征也有助于定位诊断。第一神经元（下丘脑至颈脊髓）病变会引起这些部位病变的相应体征。第二神经元在上胸及下颈段脊髓，其病变多为颈肋、肺尖部炎症或肿瘤、主动脉弓动脉瘤、颈部淋巴结肿大。第三神经元病变时可以没有面部出汗不对称现象，因为汗腺纤维在颈动脉分叉处已离开眼而随外颈动脉行走。图8-20为一与霍纳征有关的交感通路图。

动眼神经的副交感纤维病变引起瞳孔散大，对光反应与聚合反应均减弱或消失。瞳孔正常伴有其他动眼神经损伤征如上睑下垂或复视等，见于动眼神经核性病变。瞳孔扩大经常是颅内占位病变致成钩回疝的早期指征；瞳孔异常亦为中脑肿瘤的指征，例如松果体瘤的经典眼体征是上视困难、聚合分散性眼球震颤及瞳孔扩大。