一、生理解剖及各神经的病变体征

核：舌下神经自舌下神经核发出，此核位于菱形窝底、舌下三角深处，延髓中线的背盖部。

出脑部位：其纤维从神经核发出，沿中线两旁，穿过延髓，经锥体和下橄榄之间出脑。

出颅部位：在副神经之下，经舌下神经孔出颅。

分布与功能：支配同侧的舌内肌、舌骨舌肌、茎舌肌、颏舌肌。其中以颏舌肌起主要作用。伸舌时，双侧颏舌肌共同作用，推舌出口腔。

核上性病变：如内囊病变时的偏瘫，多伴有上运动神经元舌肌瘫，伸舌偏向偏瘫侧，无舌肌萎缩及纤维束震颤。

核性病变：如急性脊髓灰质炎、延髓空洞症等累及舌下神经核时，发生同侧舌肌萎缩、舌肌纤维束震颤、伸舌偏向患侧，常伴有其他延髓脑神经核（Ⅸ、Ⅹ）病变的症状；因而发生吞咽及构音困难。

舌下神经周围部病变，见于舌下神经管局部病变，发生同侧舌肌瘫痪及萎缩，无纤维束震颤，一般无吞咽及言语构音障碍。

因为一侧舌肌麻痹引出的主观症状较少，因而也可以（像副神经一样）使用舌下神经做治疗顽固性周围性面瘫的“移植”神经。这个手术比副神经“移植”困难一些，但效果较好。

双侧舌肌麻痹时发生咽下、咀嚼困难，言语亦有障碍，尤其舌音字构音困难。

舌麻痹常见于延髓空洞症。有时是颅底恶性肿瘤的早期症状。高颈段深部外伤，颈动脉造影合并症均有报道。亦可见于白血病。舌下神经的神经纤维瘤虽极少，但也偶见。

核：为副神经核，位于脊髓的颈1～4（部分人在颈4～7）节段前角基底外侧部。有部分纤维起自延髓疑核和迷走背核，出脑后随迷走神经而行。

出髓部位：在第一至第六颈节处，前、后根之间，从脊髓侧面发出，先是6～7条细根，出髓后汇集成一个神经，在椎管内沿脊髓侧面向上，经枕骨大孔向上入颅腔。

出颅部位：入颅后走向颈静脉孔，由此孔出颅（图6-3）。

分布与功能：从颈静脉孔出颅，支配胸锁乳突肌及斜方肌的上半部。副神经的作用是使头转向对侧（胸锁乳突肌），使臂、肩和锁骨峰上举（耸肩），使肩胛带拉向后方，肩胛向脊柱靠拢，使两臂举过水平线（斜方肌）。

核上病变：前中央回下部为副神经代表区，上运动神经元纤维支配两侧副神经核，主要支配同侧，故一侧上运动神经病变，多无明显症状。

核及核下病变：核性病变可见于脊髓灰质前角炎，副神经损伤可见于外伤、颈部手术等，主要表现为病变同侧胸锁乳突肌及斜方肌上部麻痹、萎缩，核性损伤可见肌纤维束震颤，头无力向对侧转动，患侧无力耸肩，向外侧平直抬手不能超过肩水平线。

一侧胸锁乳突肌及其他颈肌痉挛，表现为扭转性斜颈，多为锥体外系的器质性病变、某些药物中毒所致。但笔者曾观察到一些经暗示疗法而治愈的病例。

一侧副神经切断造成的功能损伤，有获得部分代偿的可能。因而，副神经有时被选为治疗顽固性周围面神经瘫痪的“移植”神经。

核：有四个核，均在延髓背盖部。包括：①迷走神经背核：为副交感（内脏）传出（运动）核，位于第四脑室底下部，迷走三角的内侧部；②疑核：为躯体运动核，位于三叉神经脊束核与下橄榄核之间的网状结构之中；③孤束核：为副交感性（内脏）传入（感觉）核，位于迷走神经背核的腹外侧，上端达脑桥下界，下端达第四脑室尾端，核旁有一束传入纤维，称为孤束；④三叉神经脊束核：为躯体感觉核，一小部分迷走神经的纤维入此核。

出（入）脑部位：在延髓的腹外侧，橄榄体和绳状体之间，在舌咽神经之下出（入）脑。

出（入）颅部位：出脑后向外行走，由颈静脉孔运动纤维出颅，感觉纤维由此孔内神经节（颈静脉节、结状节）出发入颅腔。

分布与功能：迷走神经出颅后，形成神经干，在颈部下降，行走于颈动脉鞘内，至颈根部，左右迷走神经以不同的径路进入胸、腹腔。

右侧迷走神经，自右锁骨下动、静脉之间入胸腔沿气管右侧下降，达右肺根后侧，继续分成若干小支，再形成食管后丛，迷走神经后干，自食管后穿食管裂孔而入腹腔。

左侧迷走神经于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间下降入胸腔，经主动脉前面，达左肺根后侧，分若干小支，形成肺后丛及食管前丛，后者在胸下部再合成迷走神经前干，于食管前穿膈而入腹腔。

颈静脉神经节位于颈静脉孔内，结状神经节位于第一、二颈椎横突之前。

迷走神经有几个临床意义较大的分支（图7-5）：①脑膜支，感觉支：起于颈静脉神经节，周围支分布于颅后窝的硬脑膜、横窦及枕窦，因而脑膜病变容易伴发呕吐。②耳支，感觉支：起于颈神经节，周围支主要分布于外耳道后壁、下壁及耳廓背侧皮肤，因而刺激外耳道可引起咳嗽。③咽支：主要为内脏传出纤维，至咽部各肌，亦含感觉纤维，司咽部黏膜感觉。④喉上神经：在结状神经节之下发出，是一支较大的感觉神经（到达喉及咽的下部），喉上神经的运动纤维还支配环甲肌，其功能为拉紧声带。⑤心脏神经：迷走神经心脏支对心率发生抑制性作用。⑥ 喉下神经（或 喉返神经）：其起始部左侧较低（在主动脉弓以下），右侧略高（在锁骨下动脉之下）。它主要是运动神经。除环甲肌外，全部声带肌均属喉返神经支配。从临床方面看，后环甲肌的作用为扩张声门裂，此肌仅为呼吸作用。真正的发音是由使声门裂收缩的声带外展肌（环甲肌及外侧环甲肌）完成的，其他使声带放松的声带肌也起发音的作用。

核上病变：一侧迷走神经的核上病变，因系两侧半球支配，多无症状，两侧核上性病变则表现为假性延髓麻痹（见后述）。

核及核下病变：一侧核性病变时，发生软腭、咽、喉部运动障碍，语声有鼻音，发“啊”音时健侧软腭上提而患侧低垂，如为两侧核性病变，则更有吞咽困难，形成延髓麻痹（见后述），可见咽部肌肉萎缩。

核下周围神经病变时发生 迷走神经麻痹。因迷走神经的行程很长，迷走神经麻痹可造成各种各样的症状。可根据其症状表现，进一步判定病变部位。①如迷走神经的病变位于上胸部，常可单独出现一侧喉返神经症状。可有声带完全麻痹（同侧），在吸气及发音时全无运动，声带无张力，轻度外展并逐渐萎缩。因而声音沙哑。双侧喉返神经麻痹引起双侧声带居于中线而不能运动，只遗一小裂。语音严重沙哑，有时完全无声，吸气伴喘鸣。喉返神经麻痹时还可见同侧咽上缩肌麻痹，即咽反射消失。咽下困难，一侧病变时多不明显，双侧病变则十分严重，因咽肌阻碍很难将食物后送，喝水也很困难，常可发生反呛。②如病变高于喉返神经，除喉返神经麻痹外，因伤及心脏支而伴发心动过速。此时，压迫眼球使心率减慢（眼心反射）的作用可能消失。但一侧迷走神经损伤的病例，常无心脏症状出现。③如病变位于结神经节，即喉上神经连接部以上，除喉返神经麻痹症状与可能的心动过速外，更有喉部感觉消失。④如病变在结神经节与颈静脉神经节之间，感觉缺失范围可上达至咽部咽门以内，咽缩肌功能部分或全部消失。⑤最后，如病变在颈静脉神经节以上，则有耳支受累的症状，表现为外耳道感觉减退。在这种情况下，也偶有感觉并不减退反而过敏者，以致压迫其耳屏（tragus）感到咽部刺激引起咳嗽。

迷走神经麻痹的原因（这里主要说周围性病变，尤其喉返神经麻痹）临床上主要有：纵隔肿瘤、主动脉瘤、肺肿瘤、胸腺瘤、甲状腺瘤、颈腺肿胀、迷走神经纤维瘤。心脏显著扩大（二尖瓣狭窄）也偶可造成左侧喉返神经麻痹。

迷走神经也可因多发性神经炎（吉兰-巴雷综合征）而受到损害。

迷走神经支配的肌肉发生痉挛，例如咽缩肌痉挛，多是心因性的（如癔症性咽下“麻痹”）。腭弓运动正常而双侧咽反射消失亦为癔症色彩。 癔病性失音也常见，多发生于情绪因素之后。喉内镜检查可见试图发音时双侧声带不动，但呼吸时运动正常。有心因性与器质性的过渡类型，所谓功能性喉返神经不全麻痹，常见于过度使用声带之后或呼吸道炎症之后，一般预后良好。

核：有三叉神经脊束核，接受舌咽神经分布于耳廓、外耳道皮肤的躯体感觉纤维，细胞在上神经节；孤束核（上部），接受舌后部、扁桃体及耳咽管黏膜的感觉，属内脏传入纤维，细胞在岩神经节；下涎核发出腮腺分泌纤维（一般内脏传出），疑核（上部）发出支配咽上缩肌和茎突咽肌的纤维（特殊的内脏传出纤维）。

出（入）脑部位：在延髓橄榄体与绳状体之间以3～6个小根出脑，在迷走神经出脑部之上方。

出（入）颅部位：与迷走神经一起，由颈静脉孔出颅。

上神经节在颈静脉孔上方，岩神经节在颈静脉孔下侧的岩小窝内。

分布与功能：①司味觉纤维：传导舌后1/3、咽部及腭部的味觉入岩神经节，节细胞之中枢支入孤束核上部；②司普通感觉纤维：传导舌后1/3、软腭、咽后壁、扁桃区、欧氏管、中耳、鼓膜、外耳道后壁、颅后窝硬脑膜等部位的普通感觉，入岩神经节，节细胞的中枢支入孤束核；③司运动纤维：自疑核出发，支配同侧茎突咽肌、咽上缩肌，使软腭上提。

自主神经纤维：副交感性，经岩小浅神经至耳神经节，终于腮腺，司腮腺的分泌。

核上病变：因舌咽神经为双侧大脑半球支配，一侧核上病变不产生破坏性症状。

核及核下病变：由于舌咽神经的运动功能与迷走神经交互支配，单独舌咽神经损伤可无明显运动障碍或仅有同侧软腭上提不能。舌后1/3可有触觉及味觉丧失，如孤束核整个病变，将在病变侧半舌无味觉，舌后1/3、悬雍垂、软腭、后咽壁、扁桃区、欧氏管、外耳道后壁等部可有痛、温、触觉障碍。

核下周围神经遭受鼻咽癌、扁桃体肿瘤等病变破坏时，产生持续性舌咽部疼痛，常因吞咽而加剧。也常伴发附近脑神经损伤。

孤立的一侧病变很少见。

两侧病变时，根据个体差异，可能除感觉及味觉障碍外，可出现双侧腭弓麻痹，造成咽下困难、呕吐反射消失，发音障碍、鼻音、喝水反呛等症状。

孤立的两侧舌咽神经麻痹有时可见于白喉后神经炎时，有人发现扁桃体切除后可发生一时性舌咽神经麻痹。

舌咽神经痛，为发作性剧痛，部位在舌的后部、软腭弓或耳的深部。咽下可诱发疼痛，压迫扁桃体亦可引起发作。

原发性舌咽神经痛可通过舌咽神经切断术而止痛。如主要为咽部疼痛，可在颈部切断，如在耳深部疼痛，则须从颅后窝内切断。少数患者因茎突过长而发病，截除茎突，即获痊愈。