第一章　唇腭裂概况

第一节　唇腭裂基本知识

1.什么是唇裂？

人们口中所谓的“兔唇”，其实在医学上是指唇裂，多发生在上唇。患儿通常在出生时就已经存在唇部裂开，嘴唇看上去被分成两瓣或者三瓣，因此也被称为“豁嘴”，主要影响容貌。

根据裂隙发生的部位，唇裂可以分为单侧唇裂、双侧唇裂和正中裂。根据裂开的严重程度不同，又可以分为完全性唇裂、不完全性唇裂和微小型唇裂（图1-1-1～图1-1-8）。通常把整个嘴唇裂开，并且与鼻腔连通的类型称为完全性唇裂。没有裂到鼻腔的类型称为不完全性唇裂。没有明显的皮肤裂缝，但是深部肌肉不连续，表面上畸形比较轻的称为微小型唇裂。

唇裂可以通过手术进行修复，不同类型的唇裂手术方式不尽相同，手术效果都可以达到恢复基本正常的鼻唇外形，不影响社交生活的目的。

2.什么是腭裂？

有时孩子生下来总是一喂奶就呛，检查发现上牙膛或者“小舌头”（悬雍垂）是裂开的。这种出生时就已经存在的腭部裂开，医学上称为腭裂，俗称“狼咽”。腭裂主要导致患儿以后说话时语音不清，腭裂修补术后绝大部分患儿能达到清晰发音，部分患儿需要配合术后语音训练以达到正常发音。

腭裂可以单独发生，也可以伴随唇裂同时发生。根据裂隙发生的部位，腭裂可以分为单侧腭裂和双侧腭裂（图1-1-9，图1-1-10）。根据裂开的严重程度不同，又可以分为完全性腭裂、不完全性腭裂和腭隐裂。通常把从悬雍垂尖端至牙槽的裂开称为完全性腭裂。完全性腭裂常常与完全性唇裂并发，称为完全性唇腭裂。腭部没有完全裂开的称为不完全性腭裂。根据裂隙累及部位分两种，裂隙累及硬腭和软腭，称为硬软腭裂（图1-1-11）；裂隙仅累及软腭，称为软腭裂（图1-1-12）。表面黏膜完整，但是深部肌肉断开的称为腭隐裂（图1-1-13）。部分腭隐裂患儿即便没有做手术，也能够清晰发音，故该类型的患儿与其他腭裂患儿的手术时机不同，应到患儿能够说较多的词语时，由专业的语音师评判是否需要做手术。

3.唇裂跟孕期食用兔肉有关系吗？

民间传言孩子得兔唇是因为孕妈妈在怀孕期间误食了兔肉，当然这一说法根本没有科学依据。唇裂与孕期食用兔肉完全没有关系。

那么唇裂又是怎么形成的呢？我们知道，胎儿的发育始于受精卵的不断分裂、发育形成胚胎。从精子与卵子的结合，到细胞分裂，再到组织分化、器官的形成、胎儿的成熟，这是一个复杂而漫长的过程。任何一个微小的差错都可能导致先天缺陷的发生。唇腭裂是由于在胚胎发育早期受到致畸因素的干扰，面突不能正常融合而导致的一种先天性发育畸形。

在胚胎早期发育时，即怀孕的前3个月内，嘴唇和上腭部分是由几个原始突起逐渐生长相互融合而成的（图1-1-14～图1-1-16）。如果在这个过程中出了差错，组织之间不能完成预定的进度达到连接，就会产生各种不同程度的裂隙。

在孕期的第5～7周正是唇部形成的过程，如果这期间致畸因素的影响，包括遗传因素及环境因素，使胎儿唇部的发育受到干扰，器官形成出现偏差，嘴唇两侧的组织无法如期连接到一起，胎儿就会出现唇裂。（图1-1-17，图1-1-18）

4.腭裂是因为孕妈妈打碎碗或者使用了剪刀，冲撞了“胎神” 造成的吗？

民间曾有迷信的说法称“腭裂是因为孕妈妈打碎碗或者使用了剪刀，冲撞了‘胎神’造成的”，孕期打碎碗或者使用剪刀当然不会是造成腭裂的原因。

腭部的形成与唇部类似，怀孕后第6～8周，腭部开始发育。如果受遗传及环境因素的影响，在这期间胚胎的发育被干扰，硬腭形成过程出现偏差，两侧的组织无法连接到一起，则胎儿出现硬软腭裂。在孕期第8～12周，如果软腭形成被干扰，则胎儿只出现软腭裂（图1-1-19～图1-1-21）。

5.世界上有多少唇腭裂人群？

美国专家长期研究统计结果显示，全球约有1400多万唇腭裂病人，每2.5分钟就新增面裂患者1名。中国出生缺陷监测中心的数据显示，唇腭裂是我国发病率极高的出生缺陷，在所有先天畸形发生率中排第二位，在颌面部先天畸形中发病率排第一位，发病率约为1.82/1000。按13亿人口计算，我国有超过236万名唇腭裂患者。根据中国出生缺陷监测中心的数据，中国平均每550个新生儿中，就有1个唇腭裂患儿。我国每年约新出生3.5万名唇腭裂患儿，其中男性较女性发病率高，比例约为1.5∶1。

6.唇腭裂孩子会笨吗？

唇腭裂孩子的智力水平与正常孩子一样。调查发现，唇腭裂孩子的学习成绩处于中下偏多。一般认为主要是因为容貌（唇裂）及语音不良（腭裂），在一定程度上影响了孩子的自信心和语言交流所致，而不是智力的问题。心理发育健康的孩子，学习和成长是不会受到唇腭裂影响的。

家长应在言语上多鼓励孩子，在行动上对孩子唇部的瑕疵和轻微发音缺陷予以淡化。家长过度关注缺陷会增加孩子的心理负担，使其自信减少，不利于孩子的学习和成长。

7.唇腭裂孩子容易夭折吗？

虽然唇腭裂会给婴儿进食造成一定困难，但只要经过适当干预和正确喂养，通常患儿是可以正常进食，健康成长的。不过，唇腭裂中有相当一部分属于综合征型唇腭裂，尤其常见于单纯性腭裂患者。也就是说，孩子除了有先天性唇腭裂，还伴发全身其他器官的畸形或功能障碍（图1-1-22）。目前已发现伴发唇腭裂的综合征有数百种。其中，器官缺损的疾病较为常见，例如唇腭裂伴发先天性心脏病，包括房间隔缺损、室间隔缺损。唇腭裂伴发腹股沟疝、腹疝、膈疝等，需要在手术前进行仔细排查，以免出现并发症，严重者可能危及患儿生命。