女性，60岁，主因“发现心脏杂音40年”入院。现病史：患者40年前与当地医院发现心脏杂音，无明显症状。平素患者有活动后心累、气紧，年轻时易感冒，多汗。4个月前，患者因“感冒”于当地医院就诊，怀疑“心肌炎”，未予干预。2个月前患者心累、气紧加重，可于平静时发生。在我院门诊心脏彩超示：主动脉瓣下隔膜伴狭窄（重度）；主动脉瓣反流（轻-中度）；左室收缩功能测值正常。

体温36.4℃，脉搏73次/分，呼吸20次/分，血压109/45mmHg。神志清楚，无病容，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未见肿大。颈静脉正常。心界向左扩大，心律齐，心尖区及胸骨左缘4～6肋间闻及3/6收缩期杂音，心尖区闻及3/6舒张期杂音。胸廓未见异常，双肺听诊呈清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音。腹部外形正常，全腹柔软，无压痛及反跳痛，腹部未触及包块，肝脏肋下未触及，脾脏肋下未触及，双肾未触及。双下肢无水肿。

视：心尖冲动未见异常，位于左侧第五肋间锁骨中线内0.5cm，无异常隆起及凹陷。触：心尖冲动未触及异常，未触及心包摩擦感及震颤。叩：心界向左侧扩大。听：心尖区及胸骨左缘4～6肋间闻及3/6收缩期杂音，心尖区闻及3/6舒张期杂音。

心脏彩超示：主动脉瓣环径约19mm，瓣叶稍增厚，瓣膜开放可，关闭不佳，主动脉瓣下左室流出道见隔膜样组织，隔膜开孔大小约7mm；余瓣膜未见明显异常。室间隔明显增厚，左室后壁厚度增厚，二者搏幅正常。静息状态下未见确切阶段性左室壁运动异常。房、室间隔连续。心包腔内未见积液声像。主动脉弓降部近段未见明显异常。主动脉前向血流明显加速，V _max=6.4m/s，PG _mean=85mmHg，瓣下少-中量反流；左室流出道前向血流加速V _max=4.2m/s，PG _mean=72mmHg；三尖瓣微量反流，V _max=2.8m/s，PG _mean=31mmHg；二尖瓣微量反流。心内未见确切分流。左室收缩功能测值正常。

先天性心脏病：主动脉瓣下隔膜伴狭窄（重度）；主动脉瓣反流（轻-中度）。

患者于2016年6月25日入院，经术前准备后于2016年7月4日下午在全麻体外循环下行“主动脉瓣成形+左室流出道疏通术”，术中见：①主动脉瓣明显增厚，瓣上纤维条索附着；②主动脉瓣下隔膜形成；③室间隔明显增厚致左室流出道血流明显加速（图1-43，图1-44）。

手术步骤：横行切开主动脉，探查心内结构，切除主动脉瓣下隔膜，部分切除肥厚的室间隔，剥离主动脉瓣上增厚的纤维组织，加垫褥式缝合对合主动脉瓣交界，关闭主动脉切口，复跳脱机顺利，放置心室起搏导线后关闭切口。术后入ICU。脱机后TEE：①左室明显肥厚、腔小，左房增大；②左室壁搏幅正常、整体运动欠协调；③左室流出道及主动脉前向血流稍加速，V _max=3.03m/s，PG _mean=37mmHg；主动脉瓣开闭尚可，微量反流（图1-44右图）。

患者术后入ICU，血压波动在74～115mmHg，心率80～93次/分，起搏心律；血管活性药物使用，去甲肾上腺素0.1μg/（kg·min），垂体后叶素2U/h；气管插管呼吸机支持呼吸。入ICU 5小时后，血压逐渐降低，逐步调高去甲肾上腺素至0.2μg/（kg·min），以维持循环。

术后12小时，ICU请麻醉科TEE团队会诊，行床旁TEE检查示：①左室明显肥厚、腔小，左房增大，左房无收缩；②左室壁搏幅正常、整体运动欠协调；③左室流出道及主动脉前向血流稍加速，V _max=3.03m/s，PG _mean=37mmHg；主动脉瓣开闭尚可，微量反流；④左下肺不张，胸腔积液（图1-45）。

患者术后15小时，行床旁开胸探查+左心房心外膜临时起搏导线放置术。患者气管插管呼吸机辅助呼吸，镇静镇痛满意后常规消毒铺巾。沿原切口逐层切开进入胸腔，于左心房表面安置心外膜临时起搏导线。行房室序贯起搏，起搏后血压瞬时由90/45mmHg升至145/80mmHg（图1-46）。术后复查TEE发现心房收缩良好，每搏量由15ml升至22m（l图1-47）。术后去甲肾上腺素逐步降至0.02μ g（/kg·min），垂体后叶素1U/h。

患者术后36小时，行床旁纤维支气管镜检查。患者充分镇静镇痛后，去枕仰卧位，经气管导管向气道内喷雾1%利多卡因5ml局部麻醉，纤支镜插入部涂抹2%丁卡因胶浆润滑经气管导管进入气道。镜下提示：气管导管及气管通畅，导管尖端距离隆突2cm，隆突未见明显异常；右主支气管通畅，左主支气管见少量陈旧性黏痰，经纤支镜吸出后见左主支气管通畅；双肺各级叶、段支气管开口未见明显异常；双肺气道黏膜稍充血水肿。

患者在术后第4天拔出气管导管，术后第7天转出ICU，术后17天，好转出院。