蔡某，女，52岁，2010年7月26日初诊。

乏力气短，面色苍白3个月，发热咳嗽5天。

患者于3个月前无明显诱因出现乏力气短，面色渐苍白，到当地医院就诊，经血常规及骨穿等检查，诊断为“再生障碍性贫血”，住院治疗20天，输红细胞悬液1200ml，血小板4个治疗量，具体药物不详，患者乏力，发热症状不缓解。为求中西医结合治疗而来我院，门诊以“再生障碍性贫血”收入院。入院时症见乏力头晕，心悸气短，面色苍白，发热，咳嗽，咳痰，痰质黏稠，不易咯出，皮肤紫斑密集，齿衄，鼻衄，食后呕吐，睡眠不佳，小便尚可，大便干燥。

否认肝炎、结核等慢性传染病史，否认高血压、糖尿病史，否认心、脑、肾病史，否认手术及外伤史。

出生于本地，未到过疫区，无不良嗜好。

神志清楚，精神倦怠，面色苍白，形体偏瘦，体位自如，声音正常，气息微喘，扶入病房，乏力头晕，心悸气短，发热，咳嗽，咳痰，痰质黏稠，不易咯出，皮肤紫斑，齿衄，食后呕吐，睡眠不佳，小便尚可，大便干燥，舌质淡，苔黄腻，脉细数。

T：39.2℃，P：104次/分，R：21次/分，BP：122/65mmHg。贫血外观，眼睑无浮肿，巩膜无黄染，咽部无充血，双侧扁桃体无肿大，浅表淋巴结未触及肿大，胸廓对称，胸骨无压痛，双肺呼吸音粗，心率104次/分，节律规整，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，肝脾未触及，皮肤密集出血点，双下肢无浮肿，神经系统检查未见异常。

血常规：白细胞计数1.02×10 ⁹/L，红细胞计数1.98×10 ¹²/L，血小板计数5×10 ⁹/L，血红蛋白量56g/L，中性粒细胞数0.21×10 ⁹/L，网织红细胞绝对值：0.3×10 ⁹/L。全程C反应蛋白：超敏C-反应蛋白：92.30mg/L。尿液分析：尿蛋白（+）、尿潜血（-）。凝血功能检查：凝血酶原时间12.2sec，PT%活动度58.7%，纤维蛋白原2.10g/L，D-二聚体1.34μg/mlFEU。肝、肾功能：ALT：21U/L，AST：11U/L，GGT：17U/L，CHE：5466U/L，LDH：132U/L，ALB：30.9g/L，PA：104.60mg/L，UREA：3.71mmol/L，CREA：38.20μmol/L，CO ₂CP：21.80mmol/L，血　钾：3.50mmol/L，血钙：2.11mmol/L，总胆红素：36.6μmol/L。腹部超声示：肝脏弥漫性改变，脾不大，胆囊壁2.8mm，胰腺未见明显异常。肺部CT：双肺散在片状高密度影，双侧胸腔少量积液。考虑双肺炎症。痰培养：肺炎克雷伯菌++。骨髓象：骨髓增生重度减低，粒系增生减低，占18.5%，形态无明显异常，红系占7.5%，以中晚红为主，形态无明显异常，成熟红细胞大小不等，单核细胞未见。淋巴细胞比例增高，占72%，偶见浆细胞，全片未见巨核细胞，血小板散在、少见；骨髓小粒空虚。增生减低骨髓象。骨髓活检（髂骨）：骨髓增生极度减低，造血面积<20%，脂肪组织和非造血细胞增多，无异常细胞。免疫抗体全套检查无异常，CD55、CD59正常。

髓劳病，热毒壅盛，肾精耗竭。

①重型再生障碍性贫血；②肺部感染。

该患者为正虚邪实之象，属于髓劳病患者感受外邪所致。外感热毒，因热毒为阳邪，伤及血分故发病急骤；热邪熏于肌表，故见发热；热盛伤津，口渴、便秘；热扰心神则睡眠不佳；热毒壅盛，耗伤气血，气血亏虚，失于濡养，而见面色苍白、头晕乏力、精神萎靡之症；气虚失摄，加之热盛迫血妄行，血溢脉外，故见皮肤紫斑，齿衄等出血症状；热毒袭肺，肺失宣肃，肺气上逆，而见咳嗽，热为阳邪，炼津成痰，则痰质黏稠。舌淡，苔黄腻，脉细数为正虚邪盛之象。

清热化痰，凉血止血。

清瘟败毒饮（《疫疹一得》）加减：生地15g、石膏20g、水牛角30g、栀子15g、贝母15g、黄芩10g、黄连10g、知母10g、赤芍10g、玄参15g、甘草10g、连翘15g、牡丹皮12g、鱼腥草20g、败酱草20g、竹叶15g、鸡血藤15g、白茅根15g、仙鹤草20g、丹参10g、生地榆15g。

初诊时嘱患者避免外感，无菌病房，注意饮食，谨防腹泻，卧床休息，避免情绪激动，以免脑出血。予上述中药汤剂7剂，日一剂，早晚分服。方中石膏、知母、竹叶、甘草清热解毒、凉血保津；黄连、黄芩、栀子通泄三焦火热；水牛角、生地黄清热凉血；赤芍养血敛阴，助生地凉血和营泄热，牡丹皮凉血清热，活血散瘀。连翘、玄参解散浮游之火；鱼腥草、贝母、败酱草清热化痰止咳；生地榆、鸡血藤、丹参、仙鹤草、白茅根凉血止血。全方共奏清热化痰，凉血止血之效。同时予鼻腔填塞，亚胺培南0.5，每8小时1次，静脉点滴，盐酸万古霉素1.0，每12小时1次，静脉点滴，氟康唑200mg，每日1次，静脉点滴，首日倍量，酚磺乙胺0.75，每日1次，静点，止血，重组人粒细胞刺激因子300μg，每日1次，皮下注射；输去白细胞红细胞悬液、去白细胞血小板悬液。8月1日，患者体温正常，咳嗽减轻，停亚胺培南，盐酸万古霉素，改用哌拉西林舒巴坦钠5.0，每12小时1次、静脉点滴，环孢素100mg，日两次，口服。

8月10日：患者不发热，咳嗽症状减轻，无咳痰，双肺可闻及干啰音，查血常规：白细胞计数1.23×10 ⁹/L，中性粒细胞计数0.09×10 ⁹/L，红细胞计数1.78×10 ¹²/L，血小板计数9×10 ⁹/L，血红蛋白量57g/L，继续静点抗生素，口服百部止咳糖浆15ml，日三次口服。输去白细胞红细胞悬液400ml、输去白细胞血小板1治疗量。1周后患者不发热，无咳嗽，双肺听诊未闻及干啰音，停哌拉西林舒巴坦钠静点，停氟康唑。中药加百合15g，沙参15g，麦冬15g，15剂，水煎服，滋阴润肺。

8月26日：患者一般状态较前改善，乏力头晕，腰膝酸软，纳差，心悸气短，无发热，皮肤紫斑症状明显，化验血常规：白细胞计数1.68×10 ⁹/L，中性粒细胞计数0.23×10 ⁹/L，红细胞计数1.92×10 ¹²/L，血小板计数6×10 ⁹/L，血红蛋白量77g/L，中药继续以上方加山药、山茱萸、菟丝子、女贞子补肾填精，15剂，水煎服。输去白细胞血小板1治疗量。

9月10日：患者乏力减轻，每天适度活动量，无发热，皮肤紫斑散在，五心烦热，腰膝酸软。血常规：白细胞计数1.62×10 ⁹/L，中性粒细胞计数0.28×10 ⁹/L，红细胞计数1.83×10 ¹²/L，血小板计数8×10 ⁹/L，血红蛋白量64g/L，复查肺部CT示：双肺纹理增粗，较前片比较，明显好转，停静点药物，测定环孢素浓度120.6ng/L，加环孢素A用量至125mg，日两次口服；中药予以上方加银柴胡15g，地骨皮15g清虚热，15剂，水煎服；于9月16日输去白细胞红细胞悬液400ml、输去白细胞血小板1治疗量，加强支持治疗。

9月26日：患者乏力减轻，活动后仍感心悸，气短，腰膝酸软，五心烦热，盗汗，皮肤散在紫斑，胃脘疼痛，纳差，舌淡红，少苔，脉细数。血常规：白细胞计数2.03×10 ⁹/L，中性粒细胞计数0.31×10 ⁹/L，红细胞计数1.77×10 ¹²/L，血小板计数8×10 ⁹/L，血红蛋白量70g/L，环孢素浓度测定168.4ng/L，继续环孢素用量，日两次口服，护肝片口服；中药以补肾滋阴，凉血止血为法，用自拟方剂天水围饮加减调治。生地、山药、山茱萸、龟板、知母、黄柏、牡丹皮、旱莲草、女贞子、菟丝子、黄芪、西洋参、煅龙骨、煅牡蛎、陈皮、白芍、地榆、茜草15剂，水煎服，带药回家口服。嘱患者加强护理，防止感染；调饮食，防止胃肠道反应；按时服用药物；院外监测血象及肝肾功能，必要时输血，输血小板。

以后每半个月复诊一次，患者病情逐渐稳定，输血及血小板间隔逐渐延长，服用药物无不良反应发生。

3个月后患者症见腰膝酸软，乏力头晕，活动后心悸气短，饮食尚可，二便正常，无明显寒热之象，舌淡，苔薄白，脉缓。白细胞计数2.63×10 ⁹/L，中性粒细胞计数0.29×10 ⁹/L，血小板计数15×10 ⁹/L，血红蛋白量80g/L，以平补肾之阴阳，益气健脾，养血活血为法，方用金匮肾气丸加减：生地、山药、山茱萸、龟板、巴戟天、补骨脂、淫羊藿、旱莲草、女贞子、菟丝子、黄芪、太子参、黄精、陈皮、白术、地榆、茜草、鸡血藤、当归。15剂，早晚分服。同时应用环孢素、护肝片。患者治疗期间未发生出血及发热现象，乏力头晕症状逐渐减轻，血常规分析提示白细胞、血红蛋白逐渐上升，血小板虽然上升，但相对较慢。肝肾功能、葡萄糖测定未见异常。

患者坚持门诊治疗1年后临床症状基本消除，白细胞、血红蛋白达到正常，血小板维持在110×10 ⁹/L左右，期间偶尔因外感后出现短暂下降，但经过对因治疗后仍可很快恢复，髂后骨髓穿刺及活检均提示骨髓增生低下。因此，嘱患者继续应用补髓生血颗粒及环孢素逐渐减量，坚持治疗1年后停用药物，患者血常规分析均在正常范围。随访2年未复发。

基本治愈。贫血，出血症状消失，血常规复查多次均在正常范围，随访2年未复发。

再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是指由化学、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，骨髓无异常细胞浸润和网状纤维增多，临床以贫血、出血、感染为主要表现的疾病。我国再生障碍性贫血的发病率为7.4/100 000每年，与日本、韩国等东方国家相似，高于西方国家，患者以青壮年为主，男性多于女性。再生障碍性贫血属于原发性骨髓衰竭性贫血的一种，表现红髓衰竭，无论是髋骨还是胸骨，粒、红、巨核三系都不同程度减少，淋巴细胞、组织嗜碱性粒细胞和脂肪细胞相对增多，骨髓小粒空虚。我国以前将再生障碍性贫血依据其病情严重程度分为慢性再生障碍性贫血和急性再生障碍性贫血。慢性再生障碍性贫血病程较长，经适宜的治疗，2/3患者可获得长期缓解或基本治愈。但仍有部分患者迁延不愈；急性再生障碍性贫血则起病急，病情进展迅速，预后凶险，自然病程6个月左右，但近年开展的异基因骨髓移植及免疫抑制疗法已经显著延长了患者的长期生存率。目前国际上将其分为重型再生障碍性贫血及轻型再生障碍性贫血。再生障碍性贫血的预后与病情严重程度及治疗措施密切相关。

继发性再生障碍性贫血的发生与物理因素（如电离辐射）、化学因素（如药物）、生物因素（如细菌、病毒、寄生虫）等导致骨髓造血干细胞缺陷，造血微环境改变及免疫抑制异常有关。AA的发病机制极为复杂，目前认为造血干细胞数量减少和内在缺陷是AA主要发病机制：大量实验研究表明AA骨髓中造血干细胞明显减少，干细胞集落形成能力显著降低。而同基因骨髓造血干细胞移植仅补充正常造血干细胞，而不加任何其他预处理能使部分患者很快恢复正常造血功能，支持AA骨髓造血干细胞减少或有内在缺陷。

异常免疫反应损伤造血干细胞占主导地位：近年来实验研究结果显示T淋巴细胞介导的造血干细胞免疫损伤是AA发生的病理基础。介导异常免疫的T淋巴细胞分泌可溶性的造血免疫调控因子干扰素-γ、IL-2、TNF-α等造血负调控因子能够诱导HSC表面Fas抗原表达增强，在促凋亡因子的协调作用下通过Fas/FasL途径导致HSC凋亡；造血微环境支持功能缺陷也已经引起广泛重视：目前尚无充分证据表明AA患者骨髓基质存在缺陷，但发现AA骨髓成纤维细胞集落形成单位（CFU-F）和基质细胞产生的集落刺激活性（CSA）降低，AA骨髓基质细胞萎缩，脂肪化，CFU-F减少。急性AA较慢性AA损伤更严重。虽然造血微环境不是引起AA的始因，但可以加重病情。

中医古籍虽无明确记载再生障碍性贫血，但根据其临床表现，近代中医学者认为AA属于中医学“虚劳”、“血枯”、“血证”、“温毒”等病症范畴，其疾病本质为肾虚髓枯，气血阴阳不足所致的虚损性疾病。中医认为气血的生成与脾肾关系密切。脾居中焦，为气血化生之源。《灵枢·决气》：“中焦受气取汁，变化而赤，是谓血”；肾为先天之本，肾藏精，主骨生髓，精血同源。《灵枢·经脉》：“人始生，先成精，精成而脑髓生，骨为干，脉为营……血气乃行”。若脾肾虚损，气血生化乏源则见一系列气血不足及阴阳虚损之象。《金匮要略·血痹虚劳病脉证并治》：“虚劳里急，悸、衄”“虚劳里急，诸不足”，及《杂病源流犀烛·虚损痨瘵源流》：“气虚者，脾肺两经虚也……血虚者，心肝两经虚也……而阴虚、阳虚又皆属肾”，均已论述脾肾虚损的证候。目前国家中医药管理局组织中医血液病专家已将再生障碍性贫血统一命名为“髓劳病”，是指因先后天不足，精血生化乏源；或药毒或其他理化因素伤及正气，邪毒瘀阻，新血不生，以出血、血亏、易感外邪为主要表现的劳损病类疾病。分为急性和慢性，其中急性髓劳病患者病势凶险，常因邪毒炽盛、严重出血而导致死亡；而慢性髓劳病患者病势虽缓，但病程长而不易根治。其病因多为禀赋薄弱，或误治失治、选药不当或接触毒物，或邪气过盛，直中精髓，耗精伤髓，以致肾虚，使先天之源受损，气血无以化生，四肢失于濡养，遂成髓劳病。其特点多为肾虚精亏在先，气血不足在后。

中医学认为本病的发生多由外因的失治误治，用药不当或接触毒物，或直接邪毒内侵，深伏少阴，发为伏热，耗伤气血引起；内部因素可由先天禀赋不足，或因劳伤其肾，或因情志失调引动。外因诱发者往往起病较急，约半数病人初期可有发热，伴皮肤瘀点、瘀斑或鼻腔、齿龈出血，心烦易怒，舌红苔黄等实热证候；内因诱发者往往起病较缓，多见腰酸膝软、乏力头晕，神形疲惫等虚象。

诊断时应与肺痨、内科病证中的其他虚证鉴别。

与内科其他病证的虚证鉴别：髓劳病的各种证候，均以出现一系列精气不足的症状为特征，属于虚劳病的一种。临床上以肾虚髓枯为其基本表现，证候复杂。应与内科虚证相鉴别。其他病证的虚证仅以其病证的主要症状为突出表现。如眩晕一证的气血亏虚型，以眩晕为突出表现；另外虚劳一般都病程较长，病势缠绵，而其他病证的虚证类型虽然也以久病属虚者为多，但亦有病程较短而呈现虚证者，如泄泻一证的脾胃虚弱型，以泄泻为主要临床表现，有病程长者，但亦有病程短者。

与肺痨鉴别：宋代严用和在《济生方·五劳六极论治》中说：“医经载五劳六极之证，非传尸骨蒸之比，多由不能卫生，施于过用，逆于阴阳，伤于荣卫，遂成五劳六极之病焉。”即明确指出虚劳与肺痨之区别。肺痨为痨虫侵袭所致，主要病在肺，具有传染性，以阴虚火旺为其病理特点，以咳嗽、咳痰、咯血、潮热盗汗、消瘦为主要临床表现，病久迁延不愈者，累及他脏，亦可见到阴阳两亏的脏腑虚损的病变，但从其疾病的发生发展过程不难与虚劳鉴别。而髓劳病则由多种原因所导致，无传染性，五脏气、血、阴、阳虚损症状均可出现，其出血表现可有多种衄血及呕血、后血、月经量多等，与肺痨之单见咳血、咯血明显不同。

本病辨证首先应分清疾病属于急性还是慢性，一般说来，起病急、病程短，高热，出血严重，乏力、头晕、心悸等症状明显甚至神昏为急性，多属热毒壅盛型；而发病隐袭，病程长，病情较少危重表现者多为慢性型；再者应详辨病变脏腑，其中以神疲乏力、心悸怔忡、夜寐不安、食欲不振、面色苍白、唇甲色淡、轻度出血者属心脾血虚；而见腰膝酸软、头晕耳鸣、五心烦热、盗汗或形寒肢冷、夜尿频多、有或无出血者，则为肾虚之象。同时根据其阴虚、阳虚偏重辨为肾阴虚、肾阳虚及阴阳两虚型；因疾病日久，久病入络，可出现面色黧黑、舌有瘀点瘀斑、肌肤甲错等瘀血症状，应参考血瘀辨证。

该患者具有起病急、病情重、病程短特点，白细胞减少及粒细胞缺乏、血小板低于10×10 ⁹/L，疾病初期以高热、广泛出血为主要表现，属于重型再生障碍性贫血。疾病初期中医辨证属于髓劳病，热毒壅盛，肾精耗竭。故采用清热化痰，凉血止血的清瘟败毒饮（《疫疹一得》）加减，药用生地、石膏、水牛角、栀子、贝母、黄芩、黄连、知母等治疗好转。由于初期得到了适当的治疗，使患者获得了治疗的机会。

该患者起病急，为急性再生障碍性贫血，出血、发热症状不易控制，易出现神昏谵语、高热、抽搐之危象，早期病情凶险，死亡率高。孙伟正教授治疗本病的经验丰富，清热解毒之品用于治疗早期，待病情平稳后可根据病情逐渐减停，给予补肾滋阴养血药物善后。再生障碍性贫血患者的症状好转主要依靠治疗，但日常调护对患者病情的改善至关重要。热毒壅盛病人发热注意勿乱用解热镇痛类药，饮食宜卫生清淡、质软、易于消化，否则易致消化道出血；注意个人卫生及环境卫生，避免交叉感染；该病人根据发热，出血等症状判定为邪实为主，实火充炽，此阶段各症状危重，病情反复多变，虽见极度贫血，虚弱乏力等正虚症状，但治疗上应以祛邪为主，清解热毒，凉血止血，如用凉血解毒汤加减，切忌温补，容易加重病情，但在用甘寒药物时，佐以清补，调护脾胃，达到祛邪不伤正。早期治疗非常关键，若用药得法，凶险病势则得以减弱。此阶段需严密观察，及时随症加减，以防祛邪太过。患者经积极治疗，输血间隔时间延长，病情凶险度降低。

李某，男，25岁，2008年1月14日初诊。

乏力、腰膝酸软、出血、发热2个月。

患者于3个月前因患“病毒性肝炎”治疗后出现乏力渐加重、腰膝酸软、皮肤紫癜，发热，体温最高39.6℃，到当地医院检查血常规示全血细胞减少，到某医院就诊，经血常规及骨髓穿刺诊断为“全血细胞减少症”，给予抗感染及对症治疗后病情无好转，而且血细胞下降明显，因而到中国医学科学院血液病医院进一步就诊，经系统检查诊断为“再生障碍性贫血”，为求中西医结合治疗来我院，门诊以“再生障碍性贫血”收入院。现患者症见高热，汗出，咽部红肿，齿衄、鼻衄、肌衄，乏力头晕，耳鸣，两目干涩，心悸气短，面色苍白，腰膝酸软，失眠，大便干燥。

3个月前因病毒性肝炎住院规范治疗，病情好转，肝功能恢复正常。否认结核等慢性传染病史，否认高血压、糖尿病史，否认心，脑，肾病史，否认手术，外伤史，否认输血史。

出生于本地，未到过疫区，无不良嗜好。

神志清楚，精神尚可，面色苍白，形体适中，体位自如，声音正常，气息平和，扶入病房，高热，咽部红肿，齿衄、鼻衄、肌衄，乏力头晕，心悸气短，腰膝酸软，耳鸣，两目干涩，饮食正常，失眠，大便干燥，舌质淡红，苔少，脉细数。

T：38.8℃，P：106次/分，R：20次/分，BP：90/60mmHg，重度贫血外观，眼睑无浮肿，巩膜无黄染，左侧鼻孔填塞，咽部充血，双侧扁桃体Ⅰ度肿大，口咽黏膜出血点，浅表淋巴结未触及肿大，胸廓对称，胸骨无压痛，双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿性啰音，心率106次/分，节律规整，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛，肝脾未触及，周身皮肤散在出血点，双下肢无浮肿，神经系统检查未见异常。

血常规：白细胞计数1.08×10 ⁹/L，红细胞计数2.77×10 ¹²/L，血小板计数11×10 ⁹/L，血红蛋白量45g/L，中性粒细胞数0.17×10 ⁹/L，网织红细胞绝对值：0.27×10 ⁹/L。全程C反应蛋白：超敏C-反应蛋白：169mg/L。尿液分析：尿蛋白（-）、尿潜血（-）。凝血功能检查：凝血酶原时间11.8sec，PT%活动度56.8%，纤维蛋白原2.90g/L，D-二聚体0.35μg/mlFEU。肝、肾功能：ALT：12U/L，AST：9U/L，GGT：15U/L，CHE：6725U/L，LDH：98U/L，ALB：42.8g/L，PA：101.40mg/L，UREA：4.26mmol/L，CREA：43.20μmol/L，CO ₂CP：21.40mmol/L，血钾：3.90mmol/L，血钙：2.32mmol/L，总胆红素：17.1μmol/L。腹部超声示：肝脾不大，胆囊壁2.3mm，胰腺未见明显异常。肺部CT：双肺纹理增粗。骨髓象：骨髓增生减低，粒系比例略减低，形态无明显异常，红系比例形态大致正常，成熟红细胞大小不等，淋巴细胞比例、形态大致正常，全片未见巨核细胞，骨髓小粒细胞面积（10%~30%），以非造血细胞为主。骨髓活检（髂骨）：骨髓增生极度减低，造血细胞少见，小淋巴细胞比例增高，未见急性白血病及淋巴瘤证据，电镜所见骨髓增生极度低下<10%，脂肪细胞增生，PAS染色示偏成熟阶段粒、红系细胞散在分布，巨核细胞未见，淋巴细胞比例增高，网状纤维染色（-）。免疫组化：MPO粒细胞+，CD34内皮细胞+，CD117散在+，CD42b-，Lysozyme散在+，P53-，CD138散在+。免疫表型：各群细胞表型未见明显异常。小巨核：正常，未见单元核等小巨核细胞。小组化：正常。FISH：未检测CEP8基因增加，信号特征为2R，未检测到D5S721，D5S23和EGR1基因异常，信号特征为2R2G，未检测CEP7和D7S486基因增加，信号特征为2R，未检测D20S108基因异常，信号特征为2R。CD55及CD59检查未见异常。免疫学全套检查无阳性结果。溶血性检查未见异常。

髓劳病，热毒壅盛，肝肾阴虚。

重型再生障碍性贫血。

因大病治疗后，患者肝肾阴虚，肾精耗竭，气血阴阳亏虚，故见髓劳病。因正气不足，频感外邪，蕴而化热，伤及血分故发病急骤，热邪熏于肌表，故见高热，汗出；热盛伤津，见便秘；热扰心神则失眠；热盛迫血妄行，血溢脉外，故见鼻衄、肌衄、齿衄等出血症状；肝肾亏虚，气血不足，四肢百骸失于濡养，而见腰膝酸软、面色苍白、头晕乏力、精神萎靡、耳鸣、两目干涩之症。舌淡、苔少、脉细数为正虚邪盛之象。

标本兼治。初期予清热解毒，凉血止血治其标；后期以滋补肝肾，养阴清热治其本。

清瘟败毒饮（《疫疹一得》）加减：生地黄25g、生石膏40g、羚羊角粉1.0g（冲服）、麦门冬15g、旱莲草15g、黄芩10g、大黄5g、知母10g、赤芍10g、玄参15g、生甘草10g、连翘15g、牡丹皮12g、金银花15g、栀子10g、地榆15g、仙鹤草15g、白茅根15g。

初诊时嘱患者避免风寒，预防交叉感染，注意饮食，谨防腹泻及大便干燥，多休息，少活动，避免情绪激动，以免脑出血发生。予上述中药汤剂7剂，日一剂，早晚分服。方中羚羊角清热凉血为主药；生石膏、知母、生甘草清热解毒、凉血存津；大黄、黄芩、栀子通泄三焦火热；生地黄清热凉血；赤芍养血敛阴，助生地凉血和营泻热，牡丹皮凉血清热，活血散瘀；连翘、玄参解散浮游之火；因出血严重加生地榆15g、仙鹤草15g、白茅根20g凉血止血。全方共奏清热解毒，凉血止血之效。同时予亚胺培南0.5，每8小时1次静脉点滴，注射用血凝酶1U，静脉注射，重组人粒细胞刺激因子300μg，日1次，皮下注射，输去白细胞红细胞悬液及去白细胞血小板悬液。

7天后患者发热减轻，鼻衄停止，皮肤紫癜散在，齿龈肿胀疼痛，加利奈唑胺0.6g，每12小时1次，静脉点滴，炎琥宁400mg，每日1次，静脉点滴。前方减大黄、黄芩，继续应用7剂。第三周患者低热，乏力头晕，腰膝酸软，皮肤紫癜，舌淡，少苔，脉细数。复查血常规：白细胞计数1.13×10 ⁹/L，中性粒细胞计数0.09×10 ⁹/L，红细胞计数1.78×10 ¹²/L，血小板计数9×10 ⁹/L，血红蛋白量57g/L，继续加强支持疗法，输血及输血小板悬液，应用细胞因子，停用抗生素，中药前方减石膏及羚羊角，加地骨皮、银柴胡、白芍，予7剂。

患者10天后又出现发热，咳嗽，咯痰，胸痛，乏力头晕加重，皮肤紫癜，舌有血疱。右肺听诊闻及湿啰音，肺CT提示右肺感染，白细胞计数0.08×10 ⁹/L，中性粒细胞计数0.13×10 ⁹/L，红细胞计数1.82×10 ¹²/L，血小板计数6×10 ⁹/L，血红蛋白量57g/L。痰培养及药物敏感试验，予美罗培南5.0，每8小时1次，静脉点滴，痰热清60ml，每日1次，静脉点滴，输血及血小板悬液，中药加贝母10g，黄芩15g，鱼腥草25g，败酱草25g，清热润肺，止咳化痰。5天后患者一般状态改善，乏力头晕，发热，咳嗽，咯痰，无齿衄，无鼻衄，皮肤紫斑，化验血常规：白细胞计数1.28×10 ⁹/L，中性粒细胞计数0.23×10 ⁹/L，红细胞计数1.92×10 ¹²/L，血小板计数12×10 ⁹/L，血红蛋白量67g/L，痰培养提示真菌感染，改用哌拉西林5.0，每12小时1次，静脉点滴；米卡芬净钠150mg，每日1次，静脉点滴，中药继续用上方。用药后3天患者体温下降，咳嗽减轻，10天后停用哌拉西林，继续应用米卡芬净钠15天，患者体温正常，减量至100mg继续应用20天，复查肺CT显示病情明显减轻。肝功能、肾功能正常。中药停用贝母、鱼腥草及败酱草，每日坚持服用中药。同时加用环孢素50mg，每日3次，口服，十一酸睾酮40mg，每日3次，口服。

以后的治疗过程中密切观察病情变化调整中药汤剂，间断输血及血小板，口服伊曲康唑2个月。患者病情逐渐稳定，症见腰膝酸软、乏力头晕，心悸气短，五心烦热，盗汗，口干，眼干，腹胀，食少纳呆，舌淡，少苔，脉细数。白细胞及血红蛋白逐渐上升，但血小板仅在20×10 ⁹/L左右。证属肝肾阴虚，气血不足。治则：补肾滋阴，益气养血。药用生地黄、熟地黄、山药、山茱萸、龟板、牡丹皮、女贞子、旱莲草、枸杞子、菟丝子、黄芪、白术、陈皮、砂仁、焦三仙、西洋参、淫羊藿、补骨脂、鸡血藤、当归、甘草。调整应用30剂，日1剂，早晚分服。复查血常规：白细胞计数2.78×10 ⁹/L，中性粒细胞计数0.29×10 ⁹/L，血小板计数27×10 ⁹/L，血红蛋白量87g/L。肝肾功能正常。患者食欲好转，睡眠尚可，盗汗减轻，舌淡，苔薄白，脉缓。前方减白术、焦三仙、陈皮、砂仁30剂，日1剂，早晚分服。

患者经过规范治疗8个月后，乏力头晕减轻、活动后心悸气短明显改善，无明显发热及出血现象，舌淡，苔薄白，脉细。肝肾功能正常。血常规：白细胞计数3.62×10 ⁹/L，中性粒细胞计数0.28×10 ⁹/L，血小板计数68×10 ⁹/L，血红蛋白量94g/L，复查肺部CT示：双肺纹理增粗。继续治疗，停用汤剂，给予补髓生血冲剂联合环孢素、雄激素及保肝药物巩固疗效。嘱患者每月来医院复查血常规、肝肾功能。又连续治疗1年以后，患者无明显不适，全血细胞逐渐恢复正常。故环孢素减量至50mg，每日1次，口服，治疗1年，复查全血细胞正常，骨髓穿刺及活检提示骨髓增生欠活跃，嘱患者继续口服中药半年。

基本治愈，患者治疗后临床症状缓解，血象正常，随访3年病情无复发。

该患者起病急，病情进展迅速、病程短，而且为病毒性肝炎后全血细胞减少症，结合骨髓象等检查结果具有急性再生障碍性贫血的特点，以出血和感染发热为首发及主要表现。发病初期贫血不明显，但随着病程发展，贫血呈进行性进展，经输血症状亦难明显改善。重型再生障碍性贫血病程中因血小板减少多见出血倾向，表现为皮肤、黏膜等体表出血广泛而严重，且不易控制；因白细胞减少及粒细胞缺乏常出现感染，病程中几乎均有不同感染所致的发热，常见口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染等。口咽部和肛门周围可发生坏死性溃疡，严重时导致败血症。感染和出血互为至重因素，感染往往加重出血，而出血病灶又易出现重症感染，使病情日益恶化，严重时可导致患者死亡。该患者入院之初3个月感染此起彼伏，出血现象明显，抗感染、抗真菌治疗困难，长期依赖输血及输血小板。

再生障碍性贫血发病机制不清，但有些再生障碍性贫血有因可查，如由药物、化学药品及电离辐射，某些病毒感染可导致血液损伤已成为共识，多见于引起中性粒细胞减少和血小板减少，部分可导致AA。常见的病毒包括肝炎病毒、腮腺炎病毒、流感病毒和带状疱疹病毒、EB病毒和微小病毒、巨细胞病毒、HIV病毒感染。现有学者认为病毒感染可以直接溶解骨髓造血细胞，或通过引起免疫反应损伤造血细胞，从而发生AA。病毒性肝炎与AA的关系比较明确，继发于急性肝炎的AA大约占5%左右，称为肝炎相关性AA或肝炎后AA。文献报告少数甲型、乙型、丙型或戊型病毒性肝炎均可继发AA，但肝炎相关性AA更多是由血清学阴性肝炎所致。患者常表现为急性肝炎首发黄疸，转氨酶增高，经治疗后（1~2个月），肝炎逐渐恢复，但却出现进行性全血细胞减少，骨髓造血衰竭，且多进展为重型或极重型AA。肝炎相关性AA经免疫抑制剂治疗可恢复自身骨髓造血，提示病毒感染诱导的免疫反应应在该型AA的发生中起重要作用，本例患者为典型的肝炎后再生障碍性贫血。

该患者初期发热应按“中性粒细胞减少伴发热”的治疗原则来处理。临床有感染表现，立刻静滴广谱抗生素，遵循“重锤出击”原则，有细菌学依据后依据药敏情况再选择针对性抗生素。再生障碍性贫血发热患者过早停用抗生素是危险的，感染易复发。当用广谱抗生素后3天患者仍发热，尤其是对于再次发热患者，应当考虑可能已合并真菌感染，常见为念珠菌和曲霉菌感染，故及早用米卡芬净钠，防止感染导致病情加重丧失治疗机会，为患者能够得到有效的救治争取到了时间。

及时的免疫抑制治疗是有效降低AA患者死亡的手段，在病情允许的前提下我们应用了环孢素。该患者过早停用免疫抑制剂是SAA复发的重要原因之一，因而该患者选择了长期、序贯、递减，最终停用的原则，保证患者疾病得到了有效的治疗。多数复发患者通常对疾病早期及时、广谱应用的IST再次有效，故复发不影响总体生存率，一般情况下，患者血象出现下降可先接受CsA治疗，无效则应重复使用ATG治疗。再次ATG治疗的疗效与首次ATG疗效相当，但应换用其他动物来源的ATG制剂以及注意过敏反应的预防的治疗。

雄激素可以刺激骨髓红系造血，减轻女性患者月经期出血过多，是AA治疗的基础促造血用药。与CsA配伍，治疗非重型AA有一定疗效。一般应用司坦唑醇（2mg，日3次）或十一酸睾酮（40mg，日3次），应定期复查肝功能。因为雄激素造成肝功能损害的副作用司坦唑醇>达那唑>十一酸睾酮，况且该患者为肝炎后再生障碍性贫血，应尽量避免损害肝脏因素，故选用十一酸睾酮，并密切观察肝功能变化。

据报道GM-CSF、G-CSF配合免疫抑制剂使用可发挥促造血作用，也有人主张加用促红素。造血因子的疗程应根据患者血常规和骨髓反应而定。一般不宜过短，可每周3次连用1个月、每周2次连用1个月、每周1次连用1个月，总疗程一般不少于3个月。

AA属于中医学“虚劳”、“血枯”、“血证”、“温毒”等病症范畴，目前已统一命名“髓劳病”，是指因先后天不足，精血生化乏源，或药毒或其他理化因素伤正，邪毒瘀阻，新血不生，以出血、血亏、易感外邪为主要表现的劳病类疾病，分为急性和慢性，其中急性患者病势凶险，常因邪毒炽盛、严重出血而导致死亡；慢性患者病势虽缓，但病程长而不易根治。

髓劳病发病可由外因的误治失治、选药不当或接触毒物，或直接邪毒内侵，深伏少阴，发为伏热，耗伤气血引起。内部因素由先天禀赋不足，或因劳伤其肾，或因情志失调引动。外因诱发者往往起病较急，约半数病人初期可有发热，伴皮肤瘀点瘀斑或鼻腔、齿龈出血，心烦易怒，舌红苔黄等实热证候，治疗应以清热解毒、凉血祛邪为主，佐以扶正。内因引动者往往起病较缓，多见头晕乏力、腰酸膝软、心烦不寐等肾阴阳虚损之象。

该患者在患病毒性肝炎治疗后出血全血细胞减少症，诊断为肝炎后再生障碍性贫血，其疾病特点是大病后期，病在骨髓及肝肾，肾精亏耗，日久成髓劳之病。其病机以“肾虚髓枯为本，脾虚气血不足为标”，病位在骨髓，是由骨髓的造血功能衰竭引起的。肾为先天之本，寓元阴元阳，主藏精生髓，精血同源，肾中内寓之元阴元阳是人身五脏生机之源泉。肾中之阴为造血的物质基础，肾中之阳是血液生化的动力，肾阴阳充足则骨满髓充，精血旺盛，反之，肾阴阳亏虚则精气不足，无以生髓化血。脾为后天之本，气血生化之源，脾主运化、升清、统摄血液，其运化的水谷精微是气血化生和充养肾精的重要来源。脾为后天之本，气血生化之源。肾中精气的生成有赖于脾生成之水谷精微的充盈，而脾之健运，化生精微，则需要肾阳的温煦；脾失健运，不能化生精微，气血生化不足，不能生精，日久成劳。而肝喜条达，主疏泄，肝木得疏则脾能升清运化。肾藏精，肝藏血，精血互生，肾阴亏则肝火失制，精血亏损。该患者发病虽以肾虚为根本，同时涉及多个脏腑，表现出多脏腑虚损症状。

急性髓劳病的中医治疗随证调整是关键。大致可分为三期，早期邪实为重，实火充炽，此阶段各症状危重，病情复杂多变，虽见极度贫血，虚弱乏力等正虚症状，但治疗上应以祛邪为主，清解热毒，凉血止血，本病例用清热解毒，凉血止血法而获效，早期切忌温补，防止加重病情，但在用甘寒药物时，佐以清补，调护脾胃，达到祛邪不伤正的目的。早期治疗非常关键，若用药得法，凶险病势则得以减弱。此阶段需严密观察，及时随症加减，又要防止祛邪太过；中期邪实与正虚并存，应重视调理脾胃，滋养精血，同时兼顾治标；后期则以本虚为主，治疗上应则阴阳双补，以补肾为主，达到填精益髓、化生气血的目的。该患者经过适当的调整病情完全缓解。

该患者为急性髓劳病，临床表现为热毒壅盛型，具有起病急、病程短、病情重等特点，初期高热，出血症状重，经过治疗后表现为肝肾阴虚之候，乏力、发热及出血明显，表现为慢性发病过程，病程长。慢性期治疗以补益为原则，即《素问·阴阳应象大论》所说：“形不足者，温之以气；精不足者，补之以味。”以补肾填精为基本大法。根据辨证采用补气养血，健脾补血，滋阴益肾，温补肾阳之法而获效。

临床经验提示我们，急性再生障碍性贫血患者应在疾病早期认真治疗，加强支持疗法，为患者生存争取机会，因为急性再障有很多患者可以获得基本治愈或长期生存。中西医联合治疗慢性再生障碍性贫血较单纯中药或西药治疗有确切的优势。

王某，男，50岁，2012年8月6日初诊。

乏力，皮肤紫斑10个月。

患者于10个月前无明显诱因出现乏力、头晕，未引起患者重视，症状渐加重，而且出现皮肤紫斑，因而到我院就诊，血常规示全血细胞减少，经骨髓穿刺考虑“再生障碍性贫血”，门诊以“再生障碍性贫血”收入院。患者入院时症见乏力，心悸气短，皮肤紫斑，面色苍白，腰膝酸软，唇甲色淡，手足凉，食少纳呆，便溏，夜尿频多，面浮肢肿，舌淡胖，有齿痕，苔白，脉沉细无力。

否认肝炎、结核等慢性传染病史，否认高血压、糖尿病史，否认心，脑，肾病史，否认手术，外伤史。

出生于本地，未到过疫区，无不良嗜好。

神志清楚，精神倦怠，面色苍白，形体适中，体位自如，声音正常，气息微喘，扶入病房，乏力，心悸气短，皮肤紫斑，腰膝酸软，唇甲色淡，手足凉，食少纳呆，便溏，面浮肢肿，舌淡胖，有齿痕，苔白，脉沉细无力。

T：37.3℃，P：108次/分，R：21次/分，BP：120/70mmHg。重度贫血外观，眼睑轻度浮肿，巩膜无黄染，咽部无充血，双侧扁桃体无肿大，浅表淋巴结未触及肿大，胸廓对称，胸骨无压痛，双肺未闻及干性啰音，心率108次/分，节律规整，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，肝脾未触及，皮肤散在出血点，双下肢浮肿，按之凹陷，神经系统检查未见异常。

血常规：白细胞计数2.42×10 ⁹/L，红细胞计数0.52×10 ¹²/L，血小板计数5×10 ⁹/L，血红蛋白量24g/L，中性粒细胞数0.41×10 ⁹/L，网织红细胞绝对值：0.2×10 ⁹/L。全程C反应蛋白：超敏C-反应蛋白：5mg/L。尿液分析：尿蛋白（-）、尿潜血（-）。凝血功能检查：凝血酶原时间12.0sec，PT%活动度54.3%，纤维蛋白原2.50g/L，D-二聚体0.73μg/mlFEU。肝、肾功能：ALT：11U/L，AST：10U/L，GGT：18U/L，CHE：5792U/L，LDH：108U/L，ALB：38.7g/L，PA：107.60mg/L，UREA：4.25mmol/L，CREA：58.70μmol/L，CO ₂CP：20.90mmol/L，血钾：3.96mmol/L，血钙：2.27mmol/L，总胆红素：16.8μmol/L。腹部超声示：肝，脾，胰腺未见明显异常。肺部CT：双肺纹理增粗；骨髓象：骨髓增生重度减低，粒系增生，晚幼以下均见，形态未见明显异常，红系增生，未见幼红细胞，成熟红细胞大小不等，淋巴细胞比例增高，均为成熟淋巴细胞，全片未见巨核细胞，血小板散在、少见，为造血功能低下骨髓象；骨髓活检（髂骨）：骨髓增生极度减低，造血面积<20%，脂肪组织和非造血细胞增多，全片未见巨核细胞，支持再生障碍性贫血；抗核提取物测定无阳性，CD55、CD59正常。

髓劳病，肾阳虚。

再生障碍性贫血。

该患者因长期烦劳过度，脏腑功能失调，气血阴阳不足，日久成髓劳。腰为肾之府，肾阳不足，失于温养而见腰膝酸软；脾之阳气虚衰，运化失职，气血化源不足，失于濡养故见神疲乏力，心悸气短，唇甲色淡，面色苍白无华之症；肾阳为一身阳气之本，肾阳虚衰，形体失于温煦，则见形寒肢冷；膀胱气化不利，则见夜尿频多；阳气衰微，气不行水，水湿内聚，或泛溢肌肤，则见面浮肢肿；若阳气虚，气不摄血，可见皮肤瘀点瘀斑等出血症状；正气不足，外邪侵袭，邪正相争，故发热。舌淡胖，有齿痕，苔白，脉沉细均为肾阳虚之象。

温补肾阳，益气止血。

右归丸（《景岳全书》）加减：熟地黄15g、山药20g、山茱萸15g、枸杞子15g、鹿角胶15g、菟丝子15g、杜仲10g、当归20g、巴戟天10g、补骨脂15g、鸡血藤15g、太子参15g、茯苓15g、砂仁15g、赤芍15g、陈皮15g、白术15g、小蓟15g、白及15g。

初诊时嘱患者戴口罩，预防交叉感染，注意饮食，谨防腹泻，多休息，少活动，避免情绪激动，以免脑出血。予上述中药汤剂15剂，日1剂，早晚分服。方中山茱萸、熟地、当归、菟丝子、枸杞子益肾滋阴养血；巴戟天、鹿角胶、补骨脂、杜仲、温补肾阳补养精血；太子参、白术、陈皮、茯苓、山药、砂仁等健脾化湿止泻；鸡血藤、小蓟、白及、赤芍、等活血止血。全方共奏温补肾阳，益气生髓之效。输去白细胞红细胞悬液、输去白细胞血小板；司坦唑醇2mg，日2次口服，补肾中药离子导入，日1次。

8月21日乏力、心悸、皮肤紫斑减轻，腰膝酸软，唇甲色淡，手足凉，食少纳呆，便溏，面浮肢肿，舌淡胖，有齿痕，苔白，脉沉细无力。血常规：白细胞计数2.26×10 ⁹/L，中性粒细胞计数0.49×10 ⁹/L，红细胞计数1.58×10 ¹²/L，血小板计数9×10 ⁹/L，血红蛋白量50g/L，输去白细胞红细胞悬液400ml、输去白细胞血小板1治疗量。中药汤剂继续应用15剂。

9月6日，患者乏力、头晕减轻，皮肤紫斑减少，腰膝酸软，畏寒肢冷，大便正常，舌淡，苔薄白，脉缓。血常规：白细胞计数2.26×10 ⁹/L，中性粒细胞计数0.49×10 ⁹/L，红细胞计数1.58×10 ¹²/L，血小板计数12×10 ⁹/L，血红蛋白量54g/L，肝功能正常。输去白细胞红细胞悬液400ml，继续服用司坦唑醇，护肝片，中药以前方减小蓟、白及。30剂，带药回家口服。

1个月后患者复诊，症见乏力、头晕，劳累后心悸，无寒热表现，皮肤无紫斑，腰膝酸软，畏寒肢冷，胃脘冷痛，无呕恶，大便时溏，小便正常。舌淡，苔薄白，脉缓。血常规：白细胞计数2.86×10 ⁹/L，中性粒细胞计数0.49×10 ⁹/L，血小板计数14×10 ⁹/L，血红蛋白量64g/L，中药汤剂以补肾健脾，益气养血，缓急止痛。熟地黄15g、山药20g、山茱萸15g、芡实15g、鹿角胶15g、菟丝子15g、甘草10g、黄芪20g、巴戟天10g、补骨脂15g、鸡血藤15g、太子参15g、茯苓15g、砂仁15g、白芍15g、旱莲草15g、女贞子15g，30剂，水煎服，早晚分服。

服用前方后乏力头晕明显减轻，无紫斑，无明显寒热现象。血常规：白细胞计数3.16×10 ⁹/L，中性粒细胞计数0.48×10 ⁹/L，血小板计数14×10 ⁹/L，血红蛋白量74g/L，复查肝功能、肾功能未见异常。继续以补肾阳为主，调理方药治疗近1年，患者乏力头晕、腰膝酸软已经基本消除，无出血、无发热。血常规：白细胞计数3.87×10 ⁹/L，中性粒细胞计数0.51×10 ⁹/L，血小板计数44×10 ⁹/L，血红蛋白量104g/L；肝肾功能检查未见异常；骨髓穿刺提示骨髓增生Ⅳ级。嘱患者继续应用温阳补血颗粒6个月，司坦唑醇2mg，日1次，口服。嘱患者院外监测血象，必要时输血，如病情变化，随时返院治疗。

缓解。患者治疗后贫血及出血症状消失，发热，出血症状，血象较初入院时改善。

再生障碍性贫血国际上将AA分型为重型AA（SAA）、非重型AA（NSAA）及极重型AA（VSAA），主要观察骨髓的造血细胞数量、外周血细胞分析。诊断标准：重型AA（SAA）：骨髓细胞增生程度<正常的25%；如≥正常的25%但<50%，则残存的造血细胞应<30%；外周血指标：具备下列3项中至少2项：中性粒细胞<0.5×10 ⁹/L；校正的网织红细胞<1%或网织红细胞绝对值<20×10 ⁹/L；血小板<20×10 ⁹/L。极重型AA（VSAA）：中性粒细胞<0.2×10 ⁹/L，其余标准同SAA。非重型AA（NSAA）：不符合VSAA标准，也不符合SAA的再生障碍性贫血。

我国则在强调血象和骨髓象检查外，还结合临床表现，将其分型为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。急性再生障碍性贫血发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染和内脏出血；慢性再生障碍性贫血发病缓慢，贫血、出血和感染均较轻。

该患者表现符合慢性再生障碍性贫血特点，起病缓慢，病程长，无明显发热及出血现象，以贫血逐渐加重症状就诊，病程中中性粒细胞≥30%，骨髓增生极度减低，造血面积<20%，脂肪组织和非造血细胞增多，全片未见巨核细胞，支持再生障碍性贫血；抗核提取物测定无阳性，CD55、CD59正常。

该患者的四诊分析提示其病因病机属于肾阳虚衰：患者禀赋不足，烦劳伤肾而致下元亏损，命门火衰，即所谓“五脏之伤，穷必及肾”。肾阳为一身阳气之本，全身各脏腑器官之正常功能全赖肾阳之温煦。肾为先天之本，脾为后天之本，脾之运化，亦有赖于肾阳之温煦，故肾阳虚衰亦可影响及脾，致脾阳不振，运化失职，化源衰少，气血化生不足而见腰膝酸软、畏寒肢冷、乏力头晕、面色苍白、浮肿便溏等症。因气虚日久，血液运行迟缓及出血，离经之血未能清除即为瘀血而伴有瘀血内停之象。

髓劳病临床慢性发病，早期只有轻度腰膝酸软，活动后乏力、心悸等症状，易被忽视。一般阳虚型见于发病早期，病情较轻，起病缓慢，乏力、心悸及出血症状较轻，病程较长；而阴虚型则乏力、发热及出血等症较重；尤其阴虚火旺，耗灼气血，扰乱神明者可能出现大衄及中风等危候。

该患者经过补肾中药治疗后病情好转，首先表现乏力头晕等症状减轻，继而白细胞及血红蛋白上升，血小板未恢复正常。临床中我们观察到肾阳虚型一般病情较易恢复，病程相对较短，预后相对较好。

孙伟正名老中医在临床上治疗再障积累了很多宝贵的经验，除常规治疗外，还注重非药物疗法：①针灸：再生障碍性贫血发病多责于脾肾，有的兼夹血瘀，故针灸取穴以补脾肾、益气血，兼活血化瘀为主。健脾和胃、益气生血：取足三里、上巨虚、丰隆、曲池、肘髎、五里、手上廉区；健脾利湿、行气消肿：取水分、下脘、滑肉门、天枢、膏肓俞、气海、大椎等。②中药辨证穴位注射：肾阳虚型：参附注射液2ml，每日1次，足三里穴位注射；肾阴虚型：生脉注射液2ml，每日1次，足三里穴位注射；肾精亏虚型：黄芪注射液2ml，每日1次，足三里穴位注射。③离子导入：根据患者中医辨证分型选用中药处方，用离子导入仪进行离子导入，每日一次。④足浴疗法：临床中肾阳虚型采用附子、仙灵脾、巴戟天、鸡血藤；肾阴虚型采用生地黄、墨旱莲、女贞子、牛膝；肾阴阳两虚型采用菟丝子、女贞子、仙灵脾、巴戟天、当归。

根据多年中医中药治疗慢性再障的经验可观察到温热补阳药能改善造血功能，因而以“补肾为主，补气为辅”、“补阳为主，滋阴为辅”。肾阳虚型患者多无明显发热、出血症状，一般以肾阳虚表现为主，伴有气血两虚之象，需补肾填精药进行治疗，虽然疗程3~6个月逐渐出现疗效，但仍要坚持服用药物1~2年巩固疗效，否则，疾病易反复。

周某，女，52岁，2006年7月26日初诊。

腰膝酸软、乏力头晕3个月，发热、咳血5天。

患者于3个月前无明显诱因出现腰膝酸软，乏力头晕逐渐加重，到哈尔滨某医院就诊，经血细胞分析提示全血细胞减少，经骨髓涂片及骨髓活检等确诊为“再生障碍性贫血”，给予环孢素静点，患者腿痛不能耐受而停止应用。仅予司坦唑醇口服1个月，患者出现肝功能异常而停用。5天前出现发热、咳痰带血，在当地医院静点抗生素未见明显好转，为求中西医结合治疗来我院，门诊以“再生障碍性贫血”收入院。患者入院时症见腰膝酸软，乏力头晕，心悸气短，活动后加重，面色苍白，发热，咳嗽，痰中夹有血丝，皮肤紫斑，食欲尚可，失眠，小便尚可，大便干燥。

支气管扩张病史35年，平素易感冒，经常因发热、咳嗽、咳血应用抗生素治疗。否认肝炎、结核等慢性传染病史，否认高血压、糖尿病史，否认心、脑、肾病史，否认手术，外伤史。个人史：出生于本地，未到过疫区，无不良嗜好。

神志清楚，面色苍白，形体偏瘦，声音正常，气息微喘，扶入病房，腰膝酸软，乏力头晕，心悸气短，咳嗽，咳痰，痰中带血，午后低热，皮肤紫斑，食欲尚可，睡眠不佳，小便正常，大便干燥，舌质淡，苔黄腻，脉细数。

T：38.2℃，P：94次/分，R：22次/分，BP：120/75mmHg。中度贫血外观，眼睑无浮肿，巩膜无黄染，咽部无充血，双侧扁桃体无肿大，浅表淋巴结未触及，胸廓对称，胸骨无压痛，左肺底可闻及干湿性啰音，心率94次/分，节律规整，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，肝脾未触及，皮肤散在出血点，双下肢无浮肿，神经系统检查未见异常。

血常规：白细胞计数2.07×10 ⁹/L，红细胞计数1.98×10 ¹²/L，血小板计数15×10 ⁹/L，血红蛋白量66g/L，中性粒细胞数0.34×10 ⁹/L，网织红细胞绝对值降低，尿潜血（-）。凝血功能检查：凝血酶原时间12.2sec，PT%活动度58.7%。肝、肾功能：ALT：21U/L，AST：11U/L，GGT：17U/L，CHE：5476U/L，LDH：102U/L，ALB：38.8g/L，CREA：38.20μmol/L，CO ₂CP：21.40mmol/L，总胆红素：21.6μmol/L。腹部超声示：肝脏弥漫性改变，脾不大，胆囊壁2.8mm，胰腺未见明显异常。肺部CT：左肺支气管扩张合并炎症。骨髓象：骨髓增生重度减低，粒系增生减低，占17.5%，形态无明显异常，红系占7.5%，以中晚红为主，形态无明显异常，成熟红细胞大小不等，单核细胞未见。淋巴细胞比例增高，占72.0%，偶见浆细胞，全片未见巨核细胞，血小板散在、少见；骨髓小粒空虚。提示增生减低骨髓象；骨髓活检（髂骨）：骨髓增生极度减低，造血面积<30%，脂肪组织和非造血细胞增多，网硬蛋白不增加，无异常细胞。CD55、CD59正常范围。免疫抗体筛查未见阳性结果。

髓劳病，肺肾阴虚。

①再生障碍性贫血；②支气管扩张合并肺部感染。

患者长期久病，正气不足，肺气虚损，反复感受六淫之邪，肺之卫外、肃降功能失职，故患者易出现外感、咳嗽等症；疾病日久，加之久用清热解毒之品，耗伤正气，伤及脏腑及骨髓，肾精耗伤，气血阴阳不足，脏腑功能失调，表现出一派虚损之象，故成“髓劳病”。正气不足，感受邪气，蕴而化热，灼伤脉络，故见发热、咳血；肾精耗伤、气血亏虚，失于濡养，而见面色苍白、头晕乏力、腰膝酸软；气虚失摄加之虚火扰络，血溢脉外，故见皮肤紫斑，咳血；肺肾虚损，肺失宣肃，肺气上逆，肾失摄纳而见咳嗽、气短、咳痰量少。舌淡，苔黄腻，脉细数虚实夹杂之象。

急则治其标，缓则治其本。初期以清热解毒，化痰止血为主，兼补肾填精，益气滋阴。

六味地黄汤（《小儿药证直诀》）合补肺汤（《备急千金要方》）加减：生地20g、山药20g、山萸肉20g、茯苓15g、鱼腥草205g、败酱草20g、熟地20g、知母10g、白茅根15g、侧柏叶15g、玄参15g、甘草10g、五味子15g、太子参10g、紫菀15g、款冬花15g、贝母10g、地骨皮15g、银柴胡15g、黄芪20g。

初诊时嘱患者慎起居，避免感受风寒，预防交叉感染，调饮食，慎起居，调情志。予上述中药汤剂7剂，日一剂，早晚分服。方中生地、熟地、山药、山萸肉补肾填精；太子参、黄芪、茯苓、甘草、五味子补气；地骨皮、银柴胡、知母、玄参滋阴降火；紫菀、款冬花、贝母止咳化痰；白茅根、侧柏叶凉血止血；鱼腥草、败酱草清热解毒。全方共奏清热解毒，化痰止血，补肾填精，益气滋阴之效。同时予以哌拉西林舒巴坦钠5.0，日两次，静点，痰热清60ml，每日1次，静脉点滴。3天后患者发热减轻，咳嗽症状减轻，无咳血，双肺仍可闻及干湿性啰音。

一周后查白细胞计数3.10×10 ⁹/L，中性粒细胞计数0.37×10 ⁹/L，血小板计数19×10 ⁹/L，血红蛋白量67g/L。体温正常，咳嗽减轻，少量白痰，中药前方减鱼腥草、败酱草、白茅根、侧柏叶，静点药物继续应用。

8月8日：患者无高热，时咳嗽，午后低热，乏力头晕减轻，腰膝酸软，舌淡，苔薄。白细胞计数3.12×10 ⁹/L，中性粒细胞计数0.37×10 ⁹/L，血小板计数19×10 ⁹/L，血红蛋白量72g/L。停哌拉西林舒巴坦钠及痰热清静点，中药加沙参15g、麦冬15g滋阴润肺，给予十一酸睾酮40mg，日3次口服。

8月15日：患者一般状态较前改善，腰膝酸软、乏力、气短症明显减轻，无发热，皮肤未见紫斑。化验血常规：白细胞计数3.06×10 ⁹/L，中性粒细胞计数0.38×10 ⁹/L，血小板计数23×10 ⁹/L，血红蛋白量68g/L。因患者外感症状已经好转，但以肺肾虚损为主要表现，故嘱患者门诊继续应用中药补肾填精，益气滋阴巩固疗效，药用生地20g、山药20g、山萸肉20g、茯苓15g、麦冬20g、沙参20g、熟地20g、知母5g、百合15g、玄参15g、甘草10g、五味子15g、太子参10g、贝母10g、白术15g、陈皮15g、黄芪20g。14剂，日1剂，早晚分服。嘱患者防止感冒，忌食辛辣肥甘厚味。

8月28日来诊，患者自述腰膝酸软，乏力头晕，心悸气短等症减轻，咳痰量少，午后低热，食欲尚可，小便正常，大便正常，舌质淡，苔少，脉细。血常规：白细胞计数3.32×10 ⁹/L，中性粒细胞计数0.38×10 ⁹/L，血小板计数28×10 ⁹/L，血红蛋白72g/L。继续服用前方1个月。

9月26日，患者自觉乏力腰膝酸软症状好转，心悸，气短，盗汗，皮肤无紫斑，血常规：白细胞计数3.03×10 ⁹/L，中性粒细胞计数0.37×10 ⁹/L，红细胞计数1.77×10 ¹²/L，血小板计数28×10 ⁹/L，血红蛋白量72g/L。复查肝肾功能未见异常。该患者门诊定期复查治疗6个月，临床症状减轻，全血细胞逐渐恢复，但血小板仍在45~55×10 ⁹/L之间。以后给予我院滋阴补血颗粒1袋，日3次口服，联合应用十一酸睾酮40mg，日1次，口服。治疗1年，患者病情比较稳定，期间未再出现发热、咳嗽及咳血现象。

缓解，血象稳定，未继续下降。长期门诊随访患者病情稳定。

我国再生障碍性贫血属于原发性骨髓衰竭性贫血的一种，表现为多部位骨髓衰竭，如髋骨、胸骨，粒、红、巨核三系都不同程度减少，而淋巴细胞、组织嗜碱性粒细胞和脂肪细胞等非造血细胞相对增多，骨髓小粒空虚。再生障碍性贫血属于排除性诊断，因而，在诊断时应进行认真的排查以明确诊断，需要鉴别的疾病有：

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）：典型PNH有血红蛋白尿发作，易鉴别。不典型者无血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低，易误诊为AA。但该病主要特点是：动态随访，终能发现PNH造血克隆。流式细胞术检测CD55、CD59是诊断PNH的敏感方法。部分AA患者会出现少量PNH克隆，可以保持不变、减少、消失或是增加。这是PNH患者的早期表现，还是提示该AA患者易转化为AA-PNH综合征，尚不清楚。但若这些患者有实验室或临床证据表明存在溶血，应诊断为PNH。尿含铁血黄素试验阳性提示存在长期血管内溶血，有利于PNH的诊断。网织红细胞计数、间接胆红素水平、转氨酶和乳酸脱氢酶定量对于评价PNH的溶血有一定作用。

骨髓增生异常综合征（MDS）：低增生性MDS，亦有全血细胞减少，网织红细胞有时不高甚至降低，骨髓低增生，易与AA混淆，但MDS有以下特点：粒细胞和巨核细胞病态造血，血片或骨髓涂片中出现异常核分裂象。MDS可伴骨髓纤维化，骨髓活检示网硬蛋白增加，而AA不会伴骨髓纤维化。骨髓活检中灶性的髓系未成熟前体细胞异常定位非MDS所特有，因AA患者骨髓的再生灶也可以出现不成熟粒细胞。红系病态造血在AA中亦可见，不作为与MDS鉴别的依据。骨髓细胞遗传学检查对于AA与MDS鉴别有重要意义，若因骨髓增生低下，细胞数少，难以获得足够的中期分裂象细胞，可以采用FISH鉴别。

急性造血功能停滞：又称再障危象，常发生于溶血性贫血或正常人感染发作时。表现为外周血三系细胞骤然下降，血红蛋白常低至15~20g/L，尤以红细胞明显，网织红细胞甚或缺如，骨髓中红系增生明显低下，只能见到晚幼红而无原始和早幼红细胞，出现巨大原始红细胞。其临床表现、血象、骨髓象酷似急性再障，但经一般性治疗，血象、骨髓象可在短时间内完全恢复，与急性再障预后显然不同。

低增生性白血病：临床上出现发热、出血、贫血表现，外周血可见到全血细胞，但骨髓细胞可见原始细胞≥20%，免疫学分析及遗传学检查有确定诊断意义。

该患者疾病本质为肾虚髓枯，气血阴阳不足所致的虚损性疾病。其生成与肺肾关系密切。五脏之于气血的生化、主藏、运行是相互影响的。肺司呼吸，为气之主；肾主纳气，为气之根。因肺气久虚，可伤及肾气。肾为先天之本，肾藏精，主骨生髓，精血同源。《灵枢·经脉》：“人始生，先成精，精成而脑髓生，骨为干，脉为营……血气乃行”，及《杂病源流犀烛·虚损痨瘵源流》：“气虚者，脾肺两经虚也……血虚者，心肝两经虚也……而阴虚、阳虚又皆属肾”，可见虚损证候与五脏相关。

“髓劳病”是指因先后天不足，精血生化乏源；或药毒或其他理化因素伤及正气，邪毒瘀阻，新血不生，以出血、血亏、易感外邪为主要表现的劳损病类疾病。慢性髓劳病患者病势虽缓，但病程长而不易根治。其病因多为禀赋薄弱，误治失治、选药不当或接触毒物，或邪气过盛，耗伤正气肾精致病。以肾虚精亏为本，气血亏虚为标。

该患者疾病的发生与长期用药或接触毒物，或直接邪毒内侵，耗伤气血有关。该患者临床症状以肾虚髓枯为其基本表现，并发肺系证候，表现复杂且其病程较长，病势缠绵，故治疗时应认真辨证，分清标本虚实、病变脏腑而施以恰当的治疗策略，方可获得疗效。

本病辨证首先应分清疾病属于急性还是慢性，一般说来，起病急、病程短，高热，出血严重，乏力、头晕、心悸等症状明显甚至神昏为急性，多属热毒壅盛型；而发病隐袭，病程长，病情较少危重表现者多为慢性型；再者应详辨病变脏腑，其中以神疲乏力、心悸怔忡、夜寐不安、食欲不振、面色苍白、唇甲色淡、轻度出血者属心脾血虚；而见腰膝酸软、头晕耳鸣、五心烦热、盗汗或形寒肢冷、夜尿频多、有或无出血者，则为肾虚之象。同时根据其阴虚、阳虚偏重辨为肾阴虚、肾阳虚及阴阳两虚型；因疾病日久，久病入络，可出现面色黧黑、舌有瘀点瘀斑、肌肤甲错等瘀血症状，应参考血瘀辨证。

该患者起病缓慢，病程较长，为慢性再生障碍性贫血。出血、发热症状不重，在疾病初期经过中西医结合治疗得到控制，病程中未再出现严重发热等表现，是该患者在治疗全程详细辨证，加强调护的结果。针对再生障碍性贫血合并感染的患者，感染的治疗必须及时、彻底，否则全血细胞可明显下降，而且不容易恢复。另外，虽然肾虚是再生障碍性贫血的基本病机，但每个患者又伴有不同的病机特点。该患者因长期久病，正虚邪实，痰热内蕴，故治疗时应谨慎应用补阳药，以防止助热动火而引发出血，耗伤阴血。

多年治疗的大量患者表明中西医联合治疗再生障碍性贫血患者疗效优于单独应用中药及单独应用雄激素或环孢素。因而我们治疗再生障碍性贫血时根据患者的具体病情选择联合治疗法案，常用的联合治疗方案有：四联疗法包括ATG、中药、环孢素、雄激素；三联疗法包括中药、环孢素、雄激素；二联疗法包括中药加环孢素或雄激素；单独应用中药或环孢素或雄激素。因该患者不能耐受环孢素、司坦唑醇及达那唑，故应用中医辨证联合低剂量十一酸睾酮治疗而获效。

本病的治疗经验提示清热解毒之品应用于疾病早期合并外邪时，而待病情平稳后可根据病情注意减停，以防止邪气内蕴，耗伤正气，加重病情。同时根据疾病虚损给予扶正祛邪，后期以补肾填精，益气养血药物长期治疗。虽然再生障碍性贫血患者的症状好转主要依靠治疗，但日常调护对患者病情的改善至关重要。该患者治疗全程注意勿乱用解热镇痛类药及动火、动血药物；饮食宜卫生清淡；注意慎起居，避免交叉感染。而对于本患者易于合并感染者，护理尤为重要，应尽量避免感染，同时选择适当的抗生素以及疗程都对预后有影响。

孙某，男，30岁，2010年8月6日初诊。

乏力、腰酸、皮肤紫斑5个月，低热3天。

患者于2010年3月无明显诱因出现乏力，头晕，腰膝酸软，面色逐渐苍白，间断出现皮肤紫斑，未进行诊治，3天前出现低热，乏力加重到我院就诊，门诊化验血常规示全血细胞减少，骨髓穿刺考虑“再生障碍性贫血”，门诊以“再生障碍性贫血”收入院。患者入院时症见乏力，心悸气短，皮肤紫斑，面色苍白，腰膝酸软，唇甲色淡，咳嗽，低热，面浮肢肿，畏寒肢冷，食少纳呆，便溏，舌淡胖，有齿痕，苔白，脉沉细无力。

否认肝炎，结核等慢性传染病史，否认高血压、糖尿病史，否认心、脑、肾病史，否认手术，外伤史。

出生于本地，未到过疫区，无不良嗜好。

神志清楚，精神倦怠，面色苍白，形体适中，体位自如，声音正常，气息微喘，扶入病房，乏力，心悸气短，皮肤紫斑，腰膝酸软，唇甲色淡，咳嗽，低热，畏寒肢冷，食少纳呆，便溏，面浮肢肿，舌淡胖，有齿痕，苔白，脉沉细无力。

T：37.4℃，P：108次/分，R：21次/分，BP：120/70mmHg，重度贫血外观，眼睑无浮肿，巩膜无黄染，咽部无充血，双侧扁桃体无肿大，浅表淋巴结未触及肿大，胸廓对称，胸骨无压痛，双肺底未闻及干性啰音，心率108次/分，节律规整，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，肝脾未触及，皮肤散在出血点，双下肢轻度浮肿，神经系统检查未见异常。

血常规：白细胞计数2.42×10 ⁹/L，红细胞计数0.52×10 ¹²/L，血小板计数10×10 ⁹/L，血红蛋白量44g/L，中性粒细胞数0.41×10 ⁹/L，网织红细胞绝对值：0.2×10 ⁹/L。全程C反应蛋白：超敏C-反应蛋白：47.30mg/L。尿液分析：尿蛋白（-）、尿潜血（-）。凝血功能检查：凝血酶原时间12.0sec，PT%活动度54.3%，纤维蛋白原2.50g/L，D-二聚体0.73μg/mlFEU。肝、肾功能：ALT：11U/L，AST：10U/L，GGT：18U/L，CHE：5792U/L，LDH：108U/L，ALB：38.7g/L，PA：107.60mg/L，UREA：4.25mmol/L，CREA：58.70μmol/L，CO ₂CP：20.90mmol/L，血　钾：3.80mmol/L，血钙：2.27mmol/L，总胆红素：16.8μmol/L。腹部超声示：肝，脾，胰腺未见明显异常。肺部CT：双肺纹理增粗。骨髓象：骨髓增生重度减低，粒系增生，晚幼以下均见，形态未见明显异常，红系增生，未见幼红细胞，成熟红细胞大小不等，淋巴细胞比例增高，均为成熟淋巴细胞，全片未见巨核细胞，血小板散在、少见；为造血功能低下骨髓象。骨髓活检（髂骨）：骨髓增生极度减低，造血面积<20%，脂肪组织和非造血细胞增多，全片未见巨核细胞，支持再生障碍性贫血。叶酸、维生素B ₁₂、铁系列检查正常；CD55、CD59正常；免疫抗体全套检查无阳性所见。

髓劳病，脾肾阳虚。

①再生障碍性贫血；②上呼吸道感染。

该患者因长期烦劳过度，脏腑功能失调，气血阴阳不足，日久成髓劳。腰为肾之府，肾阳不足，失于温养而见腰膝酸软；脾之阳气虚衰，运化失职，气血化源不足，失于濡养故见神疲乏力，心悸气短，唇甲色淡，面色苍白无华之症；肾阳为一身阳气之本，肾阳虚衰，形体失于温煦，则见形寒肢冷；若阳气虚，气不摄血，可见皮肤瘀点瘀斑等出血症状；脾失健运，故食少纳呆；正气不足，外邪侵袭，邪正相争，故发热，肺失肃降，则咳嗽。舌淡胖，有齿痕，苔白，脉沉细均为脾肾阳虚之象。

温肾壮阳，益气生髓，祛邪解表。

右归丸（《景岳全书》）加减：熟地黄15g、山药20g、山茱萸15g、焦山楂、枸杞子15g、鹿角胶15g、菟丝子15g、杜仲10g、白术20g、巴戟天15g、淫羊藿15g、肉桂5g、陈皮15g、茯苓15g、黄芪25g、太子参15g、当归15g、肉苁蓉15g、防风5g、荆芥穗5g、桔梗10g、川贝5g。

初诊时嘱患者慎起居，预防交叉感染，注意饮食，谨防腹泻，多休息，少活动，避免情绪激动，以防严重出血。予上述中药汤剂7剂，日一剂，早晚分服。方中山茱萸、熟地、当归、枸杞子益肾滋阴养血；肉苁蓉、鹿角胶、肉桂、淫羊藿、巴戟天温补肾阳，补养精血；山药、焦山楂益气健脾消食助运，以防滋腻之品有碍脾运；陈皮、白术以行气助运；脾虚便溏加太子参、白术、茯苓等健脾化湿止泻；荆芥、防风、桔梗祛邪。全方共奏温肾壮阳，益气生髓，祛邪解表之效。同时重组人红细胞生成素3000u，隔日皮下注射，重组人粒细胞刺激因子300μg，日一次皮下注射；阿莫西林0.5，日三次口服，连服7天；输去白细胞红细胞悬液400ml、去白细胞血小板悬液1治疗量，环孢素A100mg，日两次口服；司坦唑醇2mg，日3次，口服；护肝片4片，日三次，口服。

8月21日，患者不发热，无出血现象，咳嗽好转，乏力，心悸气短，面色苍白，腰膝酸软，手足凉，食少纳呆，便溏，面浮肢肿。查血常规：白细胞计数2.26×10 ⁹/L，中性粒细胞计数0.49×10 ⁹/L，红细胞计数1.58×10 ¹²/L，血小板计数19×10 ⁹/L，血红蛋白量55g/L，继续皮下注射促红细胞生成素，粒细胞刺激因子，环孢素浓度测定80.2ng/L，加量环孢素A用量至125mg，日两次口服；停用阿莫西林。中药予以上方去荆芥、防风、桔梗、川贝，15剂，水煎服，输去白细胞红细胞悬液400ml及去白细胞血小板1治疗量。

9月6日，患者不发热，乏力、头晕减轻，右眼红赤，请眼科会诊，右眼球结膜下出血，视网膜水肿（+），网膜静脉较纡曲，左眼颞下网膜见斑片状出血，诊断：右眼球结膜下出血，眼底出血，予以维生素C 2.5，日一次静点，维生素K 10mg，日一次静点，芦丁片20mg，日三次口服，右眼冷敷，48小时后改热敷，理血还光丸1丸，日三次口服，中药加棕榈炭15g，侧柏炭15g，赤芍10g，三七粉10g，活血止血，止血而不留瘀。同时输去白细胞红细胞悬液400ml及输去白细胞血小板1治疗量，其他治疗同前。

9月22日患者右眼视物清楚，皮肤无紫斑，乏力症状减轻，活动后心悸气短，发热、咳嗽、咯痰。白细胞计数1.72×10 ⁹/L，中性粒细胞计数0.20×10 ⁹/L，红细胞计数1.88×10 ¹²/L，血小板计数10×10 ⁹/L，血红蛋白量56g/L，肺部CT：右肺可见片状低密度影。诊断肺感染。痰培养：肺炎克雷伯菌。予以美罗培南1.0，每8小时1次，静脉点滴。中药以石膏20g，知母10g，黄芩12g，紫菀15g，款冬花15g，清热解毒，止咳化痰，15剂，水煎服。

10月8日，患者乏力、腰膝酸软明显减轻，无发热，咳嗽好转，双肺未闻及干湿性啰音，畏寒肢冷，食少纳呆。舌淡、苔白、脉沉细。血常规：白细胞计数2.64×10 ⁹/L，中性粒细胞计数0.56×10 ⁹/L，红细胞计数1.93×10 ¹²/L，血小板计数8×10 ⁹/L，血红蛋白量67g/L，复查肺部CT示：双肺纹理增粗，较前片比较明显好转，停抗生素，停重组人粒细胞刺激因子皮下注射，中药予以熟地黄15g、山药20g、山茱萸15g、枸杞子15g、黄精15g、菟丝子15g、杜仲10g、白术20g、巴戟天15g、淫羊藿15g、肉桂5g、白术15g、茯苓15g、黄芪25g、太子参15g，15剂，日1剂，水煎服。嘱患者门诊监测血象，继续口服环孢素、司坦唑醇、护肝片，如病情变化，随时返院。

以后患者按医嘱半个月到门诊调理中药方剂，定期检查血细胞分析、肝功能及肾功能变化，门诊服用补肾温阳中药及环孢素、司坦唑醇，护肝药物，6个月后血红蛋白恢复124g/L，血小板46×10 ⁹/L。维持3个月后先环孢素逐渐减量，半年后停用，仍继续服用司坦唑醇及中药1年，以后改用温阳补血颗粒巩固疗效。目前患者仍间断应用温阳补血颗粒。

缓解。患者治疗后贫血及出血症状消失，白细胞计数4.64×10 ⁹/L，血小板计数68×10 ⁹/L，血红蛋白量124g/L，随访2年病情稳定。

再生障碍性贫血主要依据实验室检查进行诊断，分为重型AA（SAA）、非重型AA（NSAA）及极重型AA（VSAA）。重型AA（SAA）：骨髓细胞增生程度<正常的25%；如≥正常的25%但<50%，则残存的造血细胞应<30%；外周血指标：具备下列3项中至少2项：中性粒细胞<0.5×10 ⁹/L；校正的网织红细胞<1%或网织红细胞绝对值<20×10 ⁹/L；血小板<20×10 ⁹/L；极重型AA（VSAA）：中性粒细胞<0.2×10 ⁹/L，其余标准同SAA。非重型AA（NSAA）：不符合VSAA标准，也不符合SAA的再生障碍性贫血。

而国内除强调血象和骨髓象检查外，还将临床表现纳入再生障碍性贫血分型标准，将其分型为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。急性再生障碍性贫血发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染和内脏出血；慢性再生障碍性贫血发病缓慢，贫血、出血和感染均较轻。

1.急性再生障碍性贫血（SAA，又称重型再生障碍性贫血Ⅰ型，SAAⅠ）的诊断标准

（1）临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染、内脏出血。

（2）血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项：①网织红细胞<1%，绝对值<15×10 ⁹/L。②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×10 ⁹/L。③血小板<20×10 ⁹/L。

（3）骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃有淋巴细胞增多。②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

2.慢性再生障碍性贫血（CAA）的诊断标准

（1）临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。

（2）血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板常较急性再生障碍性贫血为高。

（3）骨髓象：①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，如增生良好，红系细胞中常有晚幼红细胞（炭核）比例升高，巨核细胞明显减少。②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪增加。

（4）病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再生障碍性贫血相似，则称重型再生障碍性贫血Ⅱ型（SAA-Ⅱ）。

根据起病特点及理化指标结果，该患者应诊断为慢性再生障碍性贫血，根据其四诊所见属于“髓劳病”脾肾阳虚型。该型诊断要点为乏力头晕、心悸气短、腰膝酸软、面色苍白等髓劳病共同的特点，以及畏寒肢冷、大便溏薄、小便清长等虚寒证特点。脾阳不足，运化失司，故见食少纳呆，大便溏薄，发热及出血现象不明显。但因正气不足，较易感染邪气，故病程中出现邪蕴肺部症状。

“髓劳病”的病因病机主要有以下特点：①正虚热毒壅盛：患者先天禀赋不足，或饮食、劳倦、七情等因素损伤脾肾，日久脾肾俱损，气血生化乏源，气血亏虚，五脏六腑四肢百骸失于濡养，见乏力、身倦、面色苍白之症；正虚正不胜邪，风热燥火毒邪入侵，热毒壅盛，则见高热、烦渴；火热之邪灼伤脉络，血溢脉外则可见肌衄、齿衄、鼻衄，甚至呕血、咯血、便血等症。喻嘉言在《医门法律》中云：“虚劳之证……营血伤，则内热起，五脏常热，目中昏花见火，耳内蛙聒蝉鸣，口舌糜烂，不知五味，鼻孔干燥，呼吸不利，乃至饮食不生肌肤，怠情嗜卧，骨软足疲。营行日迟，卫行日疾，营血为气血所迫，不能内守而脱出于外，或吐或衄，或出二阴之窍；血出既多，火热迸入，逼迫煎熬，漫无休止，营血有立尽而已，不死何待耶！”其所述之发热，耳鸣目眩，口舌糜烂，吐衄血之症与急性再生障碍性贫血的出血、感染极为相似。②心脾血虚：《蒲辅周医疗经验》中说：“脾阴虚、手足烦热，口干不欲饮，烦满，不思食”描述了脾阴虚的临床所见。脾阴即水谷所化生之精微，具有滋养脏腑气血肌肉筋脉的作用。脾主运化，为后天之本，气血生化之源。由于饮食不节，劳倦过度伤脾，脾失健运，化源衰少，则气血生化不足，故可见脾之阴血不足之证；心主血脉，又主神明，故阴血不足，心失所养，心神不宁而见心悸、失眠多梦之症。③肾阴虚损：肾为先天之本，肾藏精，主骨生髓。若先天禀赋不足，或久病大病失治误治、房劳过度而伤肾，肾之阴精不足，则阴血亏虚。血虚失于濡养之功能，故见头晕、耳鸣、乏力等症；阴虚火旺，虚火内扰则见五心烦热、盗汗、口干等症；虚火灼伤脉络，则可见肌衄、鼻衄、齿衄等症。④肾阳虚衰：患者禀赋不足，久病不愈，房劳伤肾而致下元亏损，命门火衰，即所谓“五脏之伤，穷必及肾”。肾阳为一身阳气之本，全身各脏腑器官之正常功能全赖肾阳之温煦。肾为先天之本，脾为后天之本，脾之运化，亦有赖于肾阳之温煦，故肾阳虚衰亦可影响及脾，致脾阳不振，运化失职，化源衰少，气血化生不足而见腰膝酸软、畏寒肢冷、乏力头晕、面色苍白、浮肿便溏等症。⑤肾阴阳两虚：肾阴虚或肾阳虚之髓劳病病人日久迁延不愈，阴损及阳，或阳损及阴，则见肾之阴虚、阳虚并见。肾阴不足，虚热内生，灼伤津液，津不上承可见口干渴，虚热内扰而见五心烦热；肾阳不足失于温煦与气化，而见畏寒、夜尿频多、浮肿之症。两组表现相兼出现表明其为阴阳俱虚之象。⑥瘀血内停：外感寒邪，凝滞经脉，血液瘀滞；或感受温热毒邪，煎熬津液，血液黏滞，瘀而不行；或气虚日久，血液运行迟缓；或因七情所伤，气滞血瘀；或因各种原因导致出血，离经之血未能清除即为瘀血。

慢性髓劳病临床可分为肾阴虚型、肾阳虚型及肾阴阳两虚型。一般起病缓慢，病程长，早期只有轻度腰膝酸软，活动后乏力、心悸等症状，易被忽视。一般阳虚型见于发病早期，病情较轻，起病缓慢，乏力、心悸及出血症状较轻，病程较长；而阴虚型则乏力、发热及出血等症较重；尤其阴虚火旺，耗灼气血，扰乱神明者可能出现大衄及中风等危候，疾病在治疗过程中证型会有所变化，证候变化对疾病的转归具有一定的预后提示，阴虚型经过治疗逐渐转为阳虚型，提示疾病好转；而阳虚型未治或治疗不当，出现阴虚火旺证候，表现为出血、发热等症，则属于疾病加重的标志。

再生障碍性贫血以中西医结合治疗会提高疗效。但由于该病治疗所需疗程长，起效慢，治疗疗程易较长，一般需要3~6个月方可起效，所以，要对患者及家属继续宣教，使其增强治疗信心，坚持治疗方可获得好的疗效。

对于再生障碍性贫血患者病人出院后，无论当时疗效如何，都必须给予巩固和维持治疗，一般可获得比较好的远期疗效，患者生活质量会得到明显改善，生存期也会相应延长；反之则远期疗效差，生存期较短，甚至造成死亡或复发。

该患者属于脾肾阳虚型，经过温补肾阳，益气养血治疗，病情好转。病程中虽然出现了外感邪气的证候，经过中西医结合积极治疗，病情很快得到了控制。后期患者以肾阳虚证候为主，孙教授以补肾填精，益气养血为法调制中药方剂，加之患者密切配合治疗，取得了令人满意的疗效。