仲某，女，49岁，2013年11月6日初诊。

腰酸膝软，面色苍白2年，加重1个月。

患者于两年前无明显诱因出现面色苍白、乏力、心悸气短，在当地血液病研究所经相关检查，诊断为“单纯红细胞再生障碍性贫血”，给予司坦唑醇、环孢素、输血和对症治疗，病情无明显好转，故来我院治疗。症见：腰酸膝软，面色苍白，唇甲色淡，耳鸣，伴有盗汗、手足心热、略感口干，夜寐欠佳，饮食及二便正常。

纯红再障病史2年，当地医院治疗，无明显好转，曾服用司坦唑醇、环孢素，有输血史。

出生于黑龙江省，未到过传染病区，无不良嗜好，居处环境无特殊。

神志清楚，精神良好，发育正常，气息平和，言语流利，面色苍白，形体偏胖，腰酸膝软，心悸气短，动则尤甚，头晕，耳鸣，盗汗，手足心热，略感口干，夜寐欠佳，饮食及二便正常，舌质淡，苔薄少津，脉沉细数。

T：36.5℃，P：96次/分，R：20次/分，BP：140/90mmHg，慢性病容，贫血外观，神清语明，形体适中，查体合作。眼睑无浮肿，巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及，胸骨无压痛，心律规整，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，两肺呼吸音正常，腹软，肝脾未触及肿大，双下肢无浮肿，周身未见出血点，神经系统检查无异常。

血常规：白细胞计数：6.25×10 ⁹/L，红细胞计数：1.69×10 ¹²/L，血红蛋白量：61g/L，血小板计数：32×10 ⁹/L；肝肾功能未见异常；骨髓报告提示：纯红再障。CT及X线片检查未发现胸腺瘤。

虚劳，肾阴虚。

纯红细胞性再生障碍性贫血。

肾为先天之本，主骨生髓，脑为髓之海，腰为肾之府，肾开窍于耳，久病耗伤肾精，肾精亏虚，腰府失养则腰酸，百骸失于濡养则乏力、四肢酸软，髓海空虚则头晕耳鸣；肾阴虚，阴虚生内热，虚火伤及津液，使其无以上承则口干，虚火扰于心神则心悸，夜寐欠佳；虚火逼津液外泄则盗汗；舌脉为阴虚之征。本病属于虚证，病位在肾，证属肾阴虚型。

以补益为原则，采用补肾填髓，滋阴补血之法。

左归丸（《景岳全书》）加减：熟地黄30g、山药20g、枸杞子20g、山茱萸20g、何首乌15g、补骨脂15g、淫羊藿15g、龟板胶15g、旱莲草20g、茜草15g、黄芪30g、当归15g、茯苓15g、甘草15g、菟丝子10g，7剂，水煎服，日一剂，早晚分服。

初诊时嘱患者慎起居，避风寒，卧床休息。予以上述中药汤剂7剂，日一剂，早晚分服。方中重用熟地为君药，取其甘温滋补肾阴之功；佐以山茱萸、枸杞子、何首乌、山药、黄芪、当归滋补肝阴；龟板胶大补精血；旱莲草、茜草滋阴清热；菟丝子、女贞子阴中求阳，茯苓、甘草益气健脾，调和诸药，全方共奏滋阴补肾，益精填髓之功效。

西药：司坦唑醇4mg，每日3次，口服；环孢素200mg，每日2次，口服；促红素3000IU，隔日一次，皮下注射。

二诊：腰酸膝软、头晕耳鸣有所减轻，有时仍觉手足心热，口干，乏力，饮食及二便正常，面色少华，舌质淡，苔薄，脉细数。继续上方加入太子参20g、银柴胡15g，7剂，水煎服；继续口服司坦唑醇、环孢素。

三诊：乏力、心悸气短明显减轻，无头晕耳鸣，口干减轻，舌质淡红，苔薄白，脉细。血常规：血红蛋白量为75g/L，白细胞计数及血小板计数均正常。去掉前方中龟板胶、陈皮，14剂，水煎服。其他治疗同前。

四诊：血常规检查显示血红蛋白量上升至80g/L，患者乏力明显减轻，无明显心悸，头晕耳鸣症状消失，舌质淡红，苔薄，脉细略数。停用促红素，继续服用司坦唑醇、环孢素。继续服用前方。

病人继续门诊治疗，每2周复查血细胞分析，调整中药汤剂，病情渐稳定，血红蛋白量逐渐上升，近1年后血象接近正常，减少环孢素及司坦唑醇用量。

随诊：临床好转。血红蛋白量接近正常值。

纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplastic，PRCA，简称纯红再障）是一种以正细胞正色素贫血、网织红细胞计数减低和骨髓幼红细胞显著减少或缺如为特征的综合征，是再生障碍性贫血的一种特殊类型，与自身免疫和胸腺瘤有密切的关系。临床上以面色苍白、心悸、气短等贫血症状为主，无出血、发热及肝脾淋巴结肿大，若继发于其他疾病则可见相应的临床表现。骨髓各阶段红系细胞均明显减少，而粒系与巨核系正常；周围血中红细胞、血红蛋白减少，网织红细胞减少甚至消失，白细胞及血小板的计数及形态在正常范围。在临床上可分为急性型和慢性型。急性型一般由感染、药物、营养不良等因素诱发、有或无溶血性贫血等原发病。慢性型又分为先天性和获得性两类。

根据纯红再障的临床特点，现代中医认为其归属于“虚劳”、“血虚”等范畴，晚期伴有血色病时，则属于“血瘀”范畴。中医认为，脾为后天之本，主运化，为气血生化之源。肾为先天之本，主骨、生髓、藏精，精血同源。故认为纯红再障的发生与脾肾关系最密切。在古代医籍中虽无“单纯红细胞再生障碍性贫血”这一病名，但有些关于虚劳的论述与本病相似。明代汪绮石在《理虚元鉴》中认为：“虚证有六因，有先天之因，有后天之因，有痘疹及病后之因，有外感之因，有境遇之因，有医药之因。”本病的发生既有先天之因，又有后天之因，与肾脏关系密切。肾为先天之本，先天禀赋不足，精血不充则可发为本病。何嗣忠在《虚劳心传》中说：“有童子患此者，则由于先天禀赋不足，而禀于母气者尤多”，故一般称为“童子劳”，其所述与先天性单纯红细胞再生障碍性贫血相似。烦劳过度、大病久病、误治失治等后天之因损伤肾之精气，久虚不复亦可酿成本病。《素问·通评虚实论》中说：“精气夺则虚”，明代张景岳进一步阐明：“病之虚损，变化不同，气虚者，即阳虚也；精虚者，即阴虚也”。另外纯红再障常有舌质紫黯，或有瘀斑、瘀点，肌肤甲错，有的合并胸腺瘤，肝脾肿大等瘀血证候，中医又有“瘀血不去，则新血不生”之说，所以说纯红再障以脾肾两虚、气血亏损为本，瘀血内停为标，属本虚标实之证。血瘀在本病的发病中也占有重要地位。

纯红再障的病因多为先天禀赋不足、久病劳损、感受外邪，而其中多由于病程日久，迁延不愈，久病及肾，肾精亏损；劳倦过度，伤及五脏，引起脏腑功能失调，影响气血生化而见虚损之证。如思虑过度，饮食不节，损伤脾胃，脾主运化，胃主受纳腐熟水谷，脾胃功能失常，则气血化源不足而见气血亏虚之证；若房劳过度，使肾之阴阳亏损，肾精不足，精血亏虚而见虚劳。久病入络，故本病日久可出现血瘀之象，而见积聚、肌肤甲错、舌质紫黯或有瘀点瘀斑等症。而六淫之邪常为本病发生和加重的主要诱因，六淫之邪可直中脏腑而导致脏腑功能失调。本虚之人更易感受外邪，如脾虚之人脾失健运而见气血亏虚之证，若又感受湿邪，湿邪伤脾，脾不能运，肠胃不和，水谷不分，而见泄泻，则本虚之证更加严重。若小儿罹患此证，多与先天禀赋相关，《订补明医指掌》曰：“小儿之劳，得于母胎”，何嗣忠在《虚劳心传》中亦说：“有童子患此者，则由于先天禀赋不足，肾精亏虚，精血不足”，而见一系列虚证证候。

临床辨证时纯红再障需与内科虚证、积证、瘀证相鉴别，本病在临床上分为肾阴虚型、肾阳虚型、肾阴阳两虚及肾虚血瘀型。其中肾阴虚型一般发病较急，症状较重，而其他3型均为慢性过程。本病临床以血虚之证如乏力、心悸、面白、唇甲色淡、腰酸为主症，虽主要病变脏腑在肾，但多为多脏器、多系统虚损表现，而内科虚证以单一虚损症状为主；积证主要因气滞血瘀所致腹部积块为主证，末期正虚瘀停类似本证；瘀证初起即为面色紫红，疼痛部位固定，舌质紫黯，脉涩等明显表现。

在临证时，根据患者的表现、舌脉来判断阴阳的偏胜偏衰，由于“肾藏精、主骨、生髓”，肾精匮乏则精少髓枯，血无以生，故治疗本病多从肾论治，以滋阴温阳补肾、填精益髓为辨证论治的基础。再者，虚劳的患者病程大多较长，该患者的病程也已2年余，中医有“久病入络”、“病久必有瘀”之说，故可在方中适当地加入活血化瘀养血之品，如当归、鸡血藤等。纯红再障的患者发病之初多偏于肾阴虚，肾不藏精，精不化血，阴虚血亏，表现为虚热内生的症状，此时治宜滋补肾阴，益髓填精，使阴虚火旺渐除，病情就会逐渐稳定。

对于纯红再障的治疗目前临床上多采用中西医结合的方法，西医的常规治疗为环孢素、雄激素及促红细胞生成素或胸腺切除，其中只有一部分患者可以获得缓解，其余的则病情迁延不愈，只能长期依靠输血来维持生命，而且长期输血、使用免疫抑制剂、激素会导致患免疫力降低及出现含铁血黄素沉着症，易出现致命的感染而死。而中医的治疗有着不可替代的优势，通过有针对性的辨证分析，辨证用药，使肾之阴阳平衡，进而达到调整机体免疫功能的目的，逐渐使患者摆脱输血及对激素的依赖。

蒋某，女，49岁，2012年4月28日初诊。

腰酸膝软，面色苍白，畏寒21个月。

患者于2010年无明显诱因出现乏力、头晕，经血常规化验提示血红蛋白量降低，后经骨髓穿刺诊断为“单纯红细胞再生障碍性贫血”，口服甲泼尼龙，血红蛋白量曾上升至110g/L，减量后血红蛋白量逐渐下降，乏力症状明显，故来我院就诊。入院时症见：腰酸膝软，面色苍白，爪甲色淡，心悸，畏寒肢冷，食少纳呆，大便时溏，小便清长。

否认肝炎结核病史，纯红再障病史6年，阑尾炎手术史。

出生于本地，未到过传染病区，平素身体状况尚可。

神志清楚，精神尚可，面色苍白，语声无力，形体适中，表情自然，体位自如，气息略促，口唇色淡，腰酸膝软，心悸气短，活动后加重，爪甲色淡，畏寒肢冷，食少纳呆，夜寐尚可，大便时溏，夜尿频多，舌质淡胖，或有齿痕，苔薄白，脉沉细均为肾阳不足之象。

T：36.2℃，P：90次/分，R：20次/分，BP：125/80mmHg。

神清语明，慢性病容，中度贫血外观，形体适中，查体合作。口唇色淡，眼睑无浮肿，巩膜无黄染，咽部无充血，扁桃体无肿大，口腔侧壁无白色假膜及溃疡，浅表淋巴结未触及，胸骨无压痛，心率：90次/分，心律规整，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，两肺未闻及干湿性啰音，腹软，肝脾未触及肿大，双下肢无浮肿，周身未见出血点，神经系统检查无异常。

血常规：白细胞计数：6.33×10 ⁹/L，红细胞计数：1.23×10 ¹²/L，血红蛋白量：51g/L，血小板计数：245×10 ⁹/L；骨髓象：骨髓增生明显活跃，粒系增生，各阶段比例、形态无明显异常。红系增生以中晚幼红为主，可见少量巨幼变幼红及炭核晚幼红细胞，成熟红细胞大小不等，淋巴细胞无明显增减。全片共见巨核细胞158个，提示为纯红细胞再生障碍性贫血治疗后骨髓象。

虚劳，肾阳虚型。

纯红细胞再生障碍性贫血。

肾主一身阳气，患者病程已21个月，久病致肾阳不足，腰为肾之府，命门火衰，腰府失于温养，则腰酸膝软、畏寒肢冷。肾为先天之本，脾为后天之本，脾肾阳虚，气血化源不足，运行无力，无以上荣于头面，则面色苍白，唇甲色淡；阳虚水泛，上凌心肺则心悸；脾阳不振，健运失司，纳谷不化则食少纳呆，大便不实；肾阳虚膀胱气化不利则见夜尿频多，舌质淡胖边有齿痕，苔薄白，脉沉细均为肾阳不足之象。证属肾阳虚。

温肾填精，益气养血。

右归丸（《景岳全书》）加减：熟地30g、山药25g、山茱萸55g、枸杞子20g、淫羊藿10g、甘草15g、巴戟天15g、杜仲15g、黄芪30g、人参5g、当归15g、茯苓15g、白术15g、川芎10g、陈皮15g、焦三仙各15g，7剂，水煎服，日一剂，早晚分服。

初诊时嘱患者慎起居，避风寒，予上述中药汤剂7服。方中重用熟地，甘温滋肾以填精，此本阴阳互根，寓阴中求阳之意；山茱萸、枸杞子滋肾养肝；山药、甘草补中养脾；黄芪、当归、人参益气养血；川芎行气活血，使补而不滞；陈皮、焦三仙健脾；巴戟天、淫羊藿、杜仲温肾壮阳，全方共奏温肾填精，益气养血之功效。

西药：促红细胞生成素3000IU，隔日一次，皮下注射；环孢素150mg，日二次口服；间断性输注红细胞悬液。

二诊：自述服药后畏寒肢冷减轻，二便状况已正常，食欲增加，舌质淡苔薄，脉沉细，去掉前方中的陈皮、焦三仙，加入何首乌、阿胶养血补血；去杜仲改用鹿角胶峻补填精。

三诊：经查血常规，血红蛋白量上升至70g/L，患者自觉腰酸膝软、乏力明显减轻，畏寒、心悸气短明显减轻，饮食状况好转，二便正常，舌质淡红，苔薄，脉细。继续服用前方，激素减量。

四诊：诸症减轻，但有时自觉口干，饮食及二便正常，舌质淡苔薄，脉沉。去掉前方中的川芎、杜仲、鹿角胶，将人参改为党参20g，日一剂，早晚分服。

五诊：血常规复查回报：白细胞计数：4.92×10 ⁹/L，红细胞计数：2.84×10 ¹²/L，血红蛋白量：71g/L，血小板计数：164×10 ⁹/L。患者出院，嘱患者逐渐减少环孢素A的用量。

随诊：1年余后患者血象逐渐接近正常，诸症明显减轻。

孙教授通过大量的临床实践，治疗纯红再障的中医治疗以补肾为主，经过足够的疗程调理可获得效果。中医理论“肾藏精，主骨生髓”、“精血同源”，虽然心、肝、脾、肾均参与血液的生成，但其中主要依赖于肾精化生，《张氏医通》指出：“血之源头在乎肾”。故肾精亏虚，髓海空虚，气血无以化生是发病的根本原因。肾阳虚病人的疗效明显优于肾阴虚。故有“阳虚易治，阴虚难调”之说。功能和物质二者当中，功能属阳，物质属阴，而功能又是物质作为基础的，没有物质就没有功能，只要物质相对正常，功能的缺陷会很快恢复。肾为先天之本，内藏元阴元阳，主一身之元气，肾阳亏虚，难以鼓舞气血津液的化生。肾阴虚者乃肾精亏虚，精不能化血则日久阴虚愈甚，病情难愈，疗效欠佳，治疗的时间长。而肾阳虚的病人使用温补肾阳的药物后，病情好转的周期短，血象及骨髓象明显好转。

阴虚和阳虚是相对而言，并不是一成不变的，二者可以相互转化，也可发展为阴阳两虚。阴虚的病人往往预后欠佳，故应正确的调理阴阳，促成“阴平阳秘”，正如张景岳所说：“善补阳者，必于阴中求阳，则阳得阴助而生化无穷；善补阴者，必于阳中求阴，则阴得阳升而泉源不竭。”以此提高临床疗效。