第九节 颅内静脉及静脉窦血栓形成

颅内静脉及静脉窦血栓形成(cerebral vein and sinus thrombosis，CVST)是一种少见的脑血管疾病，仅占脑卒中的0.5%～1.0%。其临床表现与动脉系统血栓形成明显不同，往往需要更长的时间才能确诊，多数患者7天左右才能确诊(3～16天)，而延迟诊断对预后有着显著影响。近年来，随着MRV和DSA等影像学技术的发展，此类疾病的诊出率明显提高。

【病因】

硬脑膜静脉窦是位于硬膜的骨膜层和脑膜层之间的管道，内部是复杂的小梁状结构，没有瓣膜。硬脑膜静脉窦收集浅部及深部大脑静脉、脑膜及颅骨的血液。主要的硬膜静脉窦包括双侧上、下矢状窦，直窦，横窦，乙状窦，岩上窦，岩下窦和海绵窦。

颅内浅静脉的变异较大。主要有大脑上静脉、中静脉及下静脉，汇集大脑半球的静脉血液。大脑上静脉收集半球皮质大部分的血液流入上矢状窦。最大的浅静脉为大脑中静脉，它不仅流入上矢状窦，且流入海绵窦，故有沟通以上两窦的功能。大脑下静脉在半球的腹侧面形成，进入侧窦或海绵窦。

颅内深静脉中最大、最重要的静脉是大脑内静脉(internal cerebral vein，ICV)，两侧的大脑内静脉联合并与两侧的基底静脉联合，形成大脑大静脉(Galen静脉)。两个重要的深静脉是基底静脉(Rosenthal静脉)和Galen静脉。基底静脉在侧裂内深部近颞叶的钩部起始，大脑前、中深静脉以及引流脑岛和大脑脚的静脉汇合成基底静脉。大脑内静脉与基底静脉在胼胝体压部之下联合形成大脑大静脉，与下矢状窦汇合形成直窦。

静脉系统血栓形成的原因众多，大致可以分感染性和非感染性，具体内容见表3-9-1。

【临床表现】

CVST是脑血管病中的一种特殊临床类型，其临床表现与动脉系统血栓有明显不同。如80%～90%患者具有头痛、呕吐等颅内压增高症状，常常伴发痫性发作，可以发热，这些都是动脉系统血栓不常见的症状。如果是单纯的皮质静脉血栓形成，则病情较轻，可表现为单瘫、偏瘫、单纯的感觉障碍、认知障碍、语言障碍或痫性发作，因病变位置不同而有不同的表现形式，容易误诊和漏诊。

1．上矢状窦血栓形成

上矢状窦是最常见的非化脓性静脉窦血栓形成的部位。主要原因有易栓症，口服避孕药，妊娠和分娩后的1～3周等。化脓性上矢状窦血栓形成较少见，可来自相邻部位感染的扩散。

临床特点是急性起病，早期即可出现颅内压增高的症状，以头痛、呕吐、视乳头水肿、视力下降等主要表现，可伴有淡漠、精神异常或意识障碍甚至昏迷。常伴有癫痫发作，可以为偏瘫或下肢为主的四肢瘫。部分患者可以失语、凝视障碍、偏盲、皮质感觉障碍及尿便障碍。脑脊液压力高，可见红细胞或黄变，感染者可见炎症反应。MRI增强扫描及MRV可显示静脉窦的血栓。DSA可明确诊断。

2．横窦、乙状窦血栓形成

横窦、乙状窦紧密相连，发生血栓时多同时受累。主要由邻近部位的感染迁延而来，如乳突炎、中耳炎或副鼻窦炎。一侧横窦血栓可无症状，当对侧横窦或窦汇先天异常或血栓蔓延到上矢状窦、直窦时，可出现颅内压增高的症状和体征，如果延及颈内静脉，可导致静脉增粗、局部有压痛;如果累及颈静脉孔，可出现舌咽神经、迷走神经、副神经导致颈静脉孔综合征;如果影响了岩上、下窦，可出现患侧展神经及三叉神经眼支受损;如果影响窦汇、上矢状窦和直窦，颅内压明显增高，可昏迷、抽搐等。因为以感染病因为主，患者可有发热、血白细胞增高、脑脊液炎性改变。腰椎穿刺做压颈试验，压患侧颈静脉时脑脊液压力不升高，压健侧时压力迅速上升，为Tobey-Ayer征阳性。

3．海绵窦血栓形成

海绵窦血栓形成通常起源于鼻窦、眼眶或面部危险三角区的化脓性感染。非化脓性海绵窦血栓形成较少见。此外，海绵窦也可被肿瘤、外伤或动静脉血管瘤部分或全部堵塞。

通常急性发病，患者呈急性病容，败血症样发热。眼睛疼痛，眼眶压痛。眼睑、眼结膜、额部头皮肿胀。眼眶肿胀造成眼球突出，球结膜水肿及眼睑下垂。由于海绵窦内的动眼神经、滑车神经、展神经及三叉神经眼支受到不同程度的影响，可出现复视、眼球活动受限，甚至眼球固定。瞳孔可大可小，对光反应可消失。部分患者视力减退、角膜浑浊及角膜溃疡。通常先出现一侧海绵窦症状，在数日内很快扩展到对侧，呈现双侧眼球突出、充血及固定，这具有很高的诊断价值。外周血白细胞增高，脑脊液炎性改变，细菌培养可能阳性。

4．脑静脉血栓形成

单纯的脑静脉血栓形成很少见，可见于易栓症、高热、感染性疾病、中耳炎、乳突炎、副鼻窦炎等。可导致皮质梗死或出血，从而出现相应的症状和体征，常伴发癫痫发作，根据损伤的部位和范围可出现意识、精神障碍、单瘫或偏瘫、感觉障碍、语言障碍等。多数病情较轻，预后较好。

如果大脑大静脉等深部静脉血栓，病情多较为严重，可累及间脑和基底节，出现昏迷、高热等，如果诊治不及时，可导致遗留严重的后遗症或死亡。

【实验室和影像学检查】

感染性静脉系统血栓形成血白细胞增多，约半数患者在血中能找到致病菌。脑脊液显示典型的非化脓性脑脊液改变，压力增高，外观呈轻微混浊，白细胞轻度增高，糖含量正常。除非已形成细菌性脑膜炎，通常脑脊液培养是无菌的。非炎性血栓形成则以脑脊液压力增高为主，可有血性脑脊液改变。

影像学检查包括头部CT、MRI和DSA等。其中CTV或MRV可以发现静脉系统的血栓，而MRI增强可以在各个窦的径路上发现血栓信号，DSA可以发现静脉系统血液回流的迟滞以及显影不良等征象。

【诊断与鉴别诊断】

不同部位的CVST临床表现不同，Bousser MG将CVST分为四种类型。

1．单纯颅内压增高型

仅表现为头痛、呕吐、视乳头水肿及第6对脑神经的对称性麻痹，与良性颅内压升高相似。

2．局灶性损伤综合征

可出现失语、偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲及癫痫发作等。

3．亚急性脑病型

表现为意识水平的下降或精神异常，有时伴有癫痫，无明确的定位体征或可识别的颅内压升高的特点，易误诊。

4．海绵窦综合征

以眼部症状为主，表现为眼眶疼痛、结膜水肿、眼球突出、动眼神经麻痹等。

鉴别诊断有颅内肿瘤、动静脉瘘等。海绵窦血栓形成需与球后蜂窝织炎、眼眶内肿瘤、视神经孔胶质瘤、脑膜瘤和其他蝶骨区域的肿瘤，甲状腺功能亢进症的恶性突眼及海绵窦内动脉瘤或动静脉瘘等相鉴别。

【治疗】

感染性血栓首先需要使用抗生素治疗，需根据不同的病原菌选择相应的抗炎治疗，如果找不到病原菌，可根据经验使用大剂量青霉素、头孢曲松等容易通过血-脑脊液屏障的抗生素，因为副鼻窦来源的感染常伴发厌氧菌感染，可同时使用甲硝唑。在抗感染的同时，需加用抗凝治疗。

非感染性血栓主要是抗凝治疗。可用普通肝素或低分子肝素抗凝治疗(参考脑梗死的治疗一章)，鉴于抗凝治疗的有效性，相关指南指出：即便存在静脉窦血栓形成相关的脑出血，也应该使用抗凝治疗。病情稳定后，可改为华法林治疗，需要维持INR在2.0～3.0，口服抗凝药3个月后，根据病因选择后续治疗。如果CVST的病因已经解除，可停止药物治疗;如果不能解除，低血栓风险者可改为阿司匹林治疗，但血栓一旦复发需重新开始长期的抗凝治疗，高血栓风险者需长期抗凝治疗。

其他如乙酰唑胺或甘露醇控制颅内压，抗癫痫等对症和支持治疗。

如果出血量较大或水肿严重，有脑疝风险，需要去骨瓣减压治疗。必要时可采用动脉溶栓或血管内取栓的治疗措施。

（丁宏岩 董强）

参考文献

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