- 神经系统疾病诊断与治疗
- 丁新生主编
- 4189字
- 2020-08-28 21:54:48
第十八节 认知功能相关量表在痴呆诊疗中的评估作用
痴呆为获得性进行性认知功能障碍综合征,认知功能损害累及注意、记忆、视空间、语言、学习、执行功能等方面,部分痴呆可能会伴有行为和精神障碍。导致痴呆的疾病包括变性病和非变性病,前者包括阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)、额颞叶痴呆、路易体痴呆、皮质基底节变性等,后者包括血管性痴呆、感染中毒性痴呆、外伤性痴呆等。随着人口的老龄化,认知障碍和痴呆患者逐渐增多,认知功能评估是痴呆患者临床诊断、鉴别诊断、疗效评价及科学研究的核心部分。
目前认为,所有怀疑认知障碍和痴呆的患者均应该进行认知功能评估,并且与进展期相比,在痴呆早期进行认知功能评估更易检查到反映特定脑结构损害的认知和行为功能障碍。例如,在AD早期,情景记忆障碍为常见的首发症状;而脱抑制、淡漠和情感障碍是行为变异型额颞叶痴呆的早期特征性认知改变;语义性痴呆和进行性非流畅性失语认知障碍特点为找词困难、语义障碍和表达困难。皮质基底节变性表现为视空间障碍、肢体失用症、异己手综合征等。视幻觉、空间结构障碍是路易体痴呆常见的首发症状。而皮质下痴呆常表现为执行功能障碍和精神运动迟缓。
根据检查领域的不同,认知评估量表可以分为以下四类:①痴呆筛查量表;②用于鉴别诊断的量表;③用来评价特定认知域损害的量表;④其他量表。
【痴呆筛查量表】
痴呆筛查量表即整体评估量表,要求其在痴呆总体诊断方面具有高度的精确性,评估的主要目的是全面了解患者的认知状态、认知特征,为认知障碍和痴呆提供诊断依据。常用量表如下。
1.简易精神状态检查(mini-mental state examination,MMSE)
是国内外应用最广泛的认知筛查量表,编制于1975年,内容覆盖定向力、记忆力、计算力、语言和视空间能力,但未覆盖执行功能,其对痴呆诊断的敏感性为71%~92%,特异性为56%~96%。MMSE是国内推荐用于痴呆筛查的常用量表。
2.蒙特利尔认知评估(montreal cognitive assessment,MoCA)
覆盖注意力、执行功能、记忆、语言、视空间、视结构技能、抽象思维、计算力和定向力等认知域,其对轻度认知损害(MCI)和阿尔茨海默病的敏感度为90%~100%,特异度为87%,也可用于帕金森病痴呆的评估,但该量表尚缺乏公认的年龄和文化程度矫正的常模。
3.Mattis痴呆评估量表(Mattis dementia rating scale,MDRS)
包括注意、启动与保持,概念形成、结构、记忆。其对痴呆诊断的敏感度为98%,特异度为97%。因其对注意、执行功能等额叶功能检查覆盖较多,可用于额颞叶痴呆或皮质下痴呆的评定和随访。
4.修正版Addenbrooke认知检查(Addenbrooke cognitive examination revised,ACE-R)
包括注意、工作记忆、语言、视空间功能、言语流畅性。对痴呆的敏感度为94%,特异度为89%。
5.画钟测验(clock-drawing test)
是一个有效的认知测量工具,主要测查注意力、视空间功能等认知域,早期诊断痴呆的敏感度为67%~90%,特异度达97%,可用于认知障碍患者和器质性精神障碍患者。该检查方法简单易行,且受文化程度影响较小,可用于痴呆筛查。
【用于痴呆鉴别诊断的量表】
除以上痴呆筛查量表外,一些相对较为复杂的神经心理学量表也可以用于痴呆的筛查和鉴别诊断,因其操作较为复杂,在国外常用来对痴呆进行鉴别诊断。
费城简明认知功能评定量表(Philadelphia brief assessment of cognition,PBAC)覆盖注意、语言、视空间功能、言语流畅性、情绪行为障碍等认知域。剑桥认知功能检查(Cambridge cognitive examination,CAMCOG)覆盖注意、语言、视空间功能、言语流畅性。这两个量表中,视空间功能检查部分对路易体痴呆敏感;字母流畅性和社会行为障碍检查部分对行为变异型额颞叶痴呆和皮质基底节变性较敏感,而语义性痴呆患者则出现视觉命名和范畴流畅性的选择性损害。额叶功能检查量表(frontal assessment battery,FAB)可以鉴别80%的行为变异型额颞叶痴呆。
【用来评价特定认知域损害的量表】
特定认知域主要包括情景记忆、语义记忆、执行功能、视空间功能失语、失用等。
情景记忆是有关生活情景的实况记忆,对情景记忆的检查主要通过学习和延迟回忆测验。AD患者主要表现为情景记忆障碍,线索提示和再认不能改善情景记忆成绩,而血管性痴呆和皮质下痴呆,病变主要累及信息的提取,故线索提示或再认能够改善记忆障碍成绩。故情景记忆检查可用于AD与皮质下或血管性痴呆的鉴别诊断。常用检查量表为加利福尼亚词语学习测验、Buschke自由和线索提示回忆测验、Rey听觉词语学习测验、韦氏记忆量表逻辑记忆分测验等。自由回忆和线索提示回忆之间的差别可以鉴别AD与非AD痴呆。抑郁患者可有反应迟缓、记忆力减退,易与痴呆混淆,荟萃分析发现词语延迟回忆能够鉴别抑郁和痴呆。
语义记忆是对一般知识的事实和概念的了解,通过语言、文字、数字等抽象性的了解来形成记忆。语义性痴呆患者在病程初期以语义性记忆障碍为突出表现,AD患者在疾病后期也出现语义性记忆障碍。语义性记忆检查的常用方法为言语流畅性、视觉命名、词和图片定义等。
执行功能是有效启动并完成有目的活动的能力,是一系列复杂的认知过程,包括计划、启动、顺序、运行、反馈、决策和判断,其核心成分为抽象思维、工作记忆、定势转换。大量研究表明,帕金森病痴呆和路易体痴呆等皮质下痴呆患者注意功能和执行功能损害突出,部分血管性痴呆患者也会出现执行功能障碍,而皮质性痴呆(如AD)执行功能障碍相对较晚受累及。故执行功能障碍检查有助于皮质与皮质下痴呆的鉴别诊断。有多项神经心理学方法可对执行功能的不同环节进行评价。①抽象概括能力:韦氏成人智力量表相似性亚测验、图片完成亚测验。②精神灵活性:词语流畅性、口语词语联想测验、Mattis痴呆量表的始动-保持分测验。③信息处理速度:数字连接试验A、数字-符号测验、Stroop测验、字母或图形删除测验。④判断力:韦氏成人智力量表领悟亚测验。⑤推理和转换能力:威斯康星卡片分类试验、连线测验B。⑥对干扰的抑制能力Stroop测验C部分。⑦解决问题能力:复制Rey复杂图形,伦敦塔测验和迷宫测验。实际操作中,可根据检查重点不同,选择合适的测验工具。
回顾研究发现,路易体痴呆和皮质基底节变性患者会出现特定的视空间损害。有研究发现右侧颞叶变异型额颞叶痴呆患者存在熟悉人物再认障碍,包括面部失认和声音失认。阿尔茨海默病早期也会出现视空间障碍,因此有必要对痴呆患者进行视觉空间认知功能评估。常用的检查方法包括3类。①图形临摹或自画,如临摹交叉五边形(MMSE检查中的一个项目)、临摹立方体、画钟测验等。②三维图案的拼接如韦氏成人智力量表积木测验和重叠图测验等。③空间关系判断和记忆,如线方向判断、Benton视觉保留试验。与路易体痴呆不同,额颞叶痴呆患者视空间技能损害较轻。有报道积木测验联合记忆测验、言语流畅性测验可正确区别77%的额颞叶痴呆和91%的阿尔茨海默病患者。
语言是进行交流的手段和工具,包括对文字的理解和运用。痴呆患者可以存在语言障碍,早期AD患者可出现找词困难、语言空洞,随着疾病进展,阅读和书写能力进一步减退,最终发展至缄默。根据病变部位的不同,血管性痴呆患者可能出现各种类型的失语症。左侧外侧裂周为主要病变部位的进行性非流畅性失语和语义性痴呆以失语为主要突出症状,在发展至痴呆之前,单纯的失语可以存在数年。失语症的检查方法包括波士顿命名测验、词语流畅性测验、北京大学第一医院汉语失语症成套测验和北京医院汉语失语症检查法等方法,分别从听、说、读、写、复述、命名等方面评估患者的语言功能,判断失语类型,有助于疾病的定位和定性诊断。
失用症是在无理解障碍、无运动障碍的情况下,患者不能准确执行其所了解的有目的的动作。皮质性痴呆和皮质下痴呆患者均可出现运用障碍。失用症是皮质基底节变性患者突出的症状之一。AD患者也可出现失用症,有失用的AD患者,疾病进展更加迅速。阿尔茨海默病评估量表认知部分(Alzheimer's disease assessment scale-cog,ADAS-cog)检查中的结构性练习、意向性练习、韦氏智力量表的积木分测验、汉语失语症成套测验中的听命令执行动作等分测验都可以用来进行运用功能的评价。
【其他量表】
ADAS-cog由12个条目组成,覆盖记忆力、定向力、语言、实践、注意力等方面,可评定阿尔茨海默病认知症状的严重程度,常用于轻中度阿尔茨海默病的疗效评估(改善4分及以上作为药物显效的诊断标准)。
痴呆患者可能会伴有行为和精神症状(behavioral and psychological symptoms of dementia,BPSD),如淡漠、激越、妄想、幻觉、攻击行为、情感障碍、饮食障碍、人格改变等。AD患者早期表现为淡漠、抑郁和焦虑,中晚期可出现幻觉和激越;额颞叶痴呆早期的症状为人格改变;早期反复发生的视幻觉是路易体痴呆的核心特征之一。BPSD对患者、家属和照料者造成心理负担,影响其生活质量,故对BPSD的评估有助于疾病的诊断、治疗及综合管理。
一些基于照料者的问卷可用于BPSD的检查,但部分量表来自于AD相关的检查,对非AD患者BPSD的敏感度及特异度不高。神经精神问卷(neuropsychiatric inventory,NPI)是为了用于患有AD和其他类型痴呆的患者而开发的,包括10项行为领域以及2项自主神经系统领域,广泛用于非AD患者药物观察的精神症状评价。Middelheim额叶功能评分(Middelheim frontality score,MFS)可以有效评价额叶功能,有助于鉴别AD和额颞叶痴呆,敏感系和特异性达90%。额颞叶行为评分(fronto-temporal behavioral scale)对早期额颞叶痴呆敏感性较高,可以将其与AD和血管性痴呆相鉴别,其敏感度为91%,特异度为95%。
痴呆的核心特点是日常生活能力的损害,对日常生活能力进行评价是痴呆诊断过程的一部分,由于大部分痴呆患者不能客观评价自己的日常能力,故此类量表多为基于照料者的调查问卷。主要涉及以下两部分的问题:①患者的基本生活能力(如进食、穿衣、洗浴);②复杂的日常活动(如使用某些电器,财务管理以及购物能力)。经常使用的量表为ADCS-ADL(AD Cooperative Study-ADL scale)问卷,该问卷为基于照料者的有23个项目组成的临床医生标准化问卷,评价患者近4周来的日常生活能力。此外复杂日常生活能力量表(instrumental activity of daily living,IADL)和DAD量表(disability assessmentof dementia)也用于痴呆患者日常生活能力评价。这些量表可以评估痴呆患者病情变化、治疗效果。有助于了解患者残存功能,制订合理的护理计划和综合治疗方案。
(李淑华 陈海波)
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