疾病60 表皮样囊肿

简要病史
例1,男,38岁。右耳听力下降5个月、走路不稳2个月。例2,女,33岁。头晕1周。例3,男,50岁。头晕。例4,男,43岁。头痛、头晕10天。
CT与MRI所见
例1,CT平扫(图1-60-1A),右侧桥小脑角区低密度肿物(箭),小脑、桥臂及第四脑室受压。T 1WI(图1-60-1B上图),上述肿物为低信号,周边(箭)及中央少许等信号。T 2WI(图1-60-1B下图),肿物为不均匀高信号(箭),未见进入内听道。FLAIR(图1-60-1C上图),病变为不均匀稍高信号(箭)。DWI(图1-60-1C下图),肿物呈明显高信号,边缘清楚,多发小分叶(箭)。例2,FLAIR(图1-60-2),大脑纵裂前部不规则形不均匀低信号肿物,边缘为高信号(箭),其他序列显示肿物为T 1低信号、T 2高信号,无强化(未列出)。例3,CT平扫(图1-60-3上图),第四脑室内不规则低密度影(箭)。DWI(图1-60-3下图),病变为明显高信号(箭),形态不规则,其他序列显示为长T 1长T 2信号、FLAIR不均匀中低信号,无强化(未列出)。例4,FLAIR(图1-60-4上图),后颅窝右侧不均匀高信号肿物,外侧嵌入枕骨内(箭),边缘为环状低信号。增强T 1WI(图1-60-4下图),肿物边缘轻度强化,其T 1WI显示周边及内部少许弧形高信号(未列出)。
图1-60-1A
图1-60-1B
图1-60-1C
图1-60-2
图1-60-3
图1-60-4
最后诊断
均为表皮样囊肿(例4位于硬膜外)。
病理与临床特点
表皮样囊肿(epidermoid cyst),又称外胚层包涵囊肿,是颅内最常见囊肿性病变之一,占颅内原发肿瘤与肿瘤样病变的1%左右。为胚第3~5周时神经管闭合时外胚层卷入所致。肿物外观状如白色珍珠或花椰菜,质地柔软,内含脱屑上皮组织、角质、胆固醇结晶、蛋白、脂质及少量水分等,呈蜡状,囊壁由单层鳞状上皮、纤维包膜构成,不含皮肤附件,增长缓慢,罕见恶变。好发于20~60岁,无明显性别差异。可无症状,或出现局部占位征、头痛、局部脑神经症状或抽搐,偶因破裂引起肉芽肿性脑膜炎。
CT与MRI特点
①部位及形态:多见于颅内偏中线区域,好发部位依次为桥小脑角(50%左右)、第四脑室(15%左右)、鞍旁及中颅凹(15%)、其他部位(半球间裂、中介帆池、小脑上池、鞍上池、外侧裂、颅骨板障、脑实质内、侧脑室)。约5%~10%完全位于硬膜外。肿物大小不一,边缘清楚,分叶状,常沿脑脊液腔呈钻缝样、塑形性或填充式生长。可包绕局部神经与血管;②CT平扫95%为低密度、近似脑脊液,约10%~25%见斑点状或包膜钙化。位于板障内时为边缘清楚的骨质缺损,有硬化缘。极少数为高密度,可能与出血、高蛋白及钙质,或混有含铁血黄素有关。增强扫描一般无强化,但囊壁可见轻微强化;③MR检查:T 1WI多为(约3/4)低信号、但略高于脑脊液。少数囊肿为T 1WI高信号,即“白色表皮样囊肿”,原因为囊肿内含不饱和脂肪酸及高浓度甘油三酯。极少数为T 1WI很低信号,即“黑色表皮样囊肿”,为胆固醇结晶及角化蛋白所致。T 2WI上囊肿信号(约2/3)近似脑脊液或稍高,少数因钙化、含水较少、分泌物黏稠及铁沉积表现为低信号。FLAIR序列上囊肿信号不能被完全抑制,在低信号背景下可见不规则斑片状高及等信号,即“脏脑脊液”状。DWI上囊肿呈高信号,ADC值近似脑实质。增强T 1WI约1/3病例见囊壁轻微强化。MRS显示Lac峰。
鉴别诊断
①蛛网膜囊肿,呈水样及信号,FLAIR序列信号完全被抑制,DWI上扩散不受限。无强化;②皮样囊肿,常位于中线或中线旁区,近似脂肪,破裂后可见颅内多发脂肪滴。③脑猪囊尾蚴病,壁强化,周围有水肿或胶质增生,免疫学可确诊;④畸胎瘤或皮样囊肿,含脂肪成分;⑤囊性肿瘤,常有强化,囊性成分密度及信号与脑脊液不同。
简要讨论
本病最佳检查方法为MRI,以FLAIR及DWI最有价值,一般诊断不难。特殊表现是高密度、T 1高信号及T 2低信号。