例1，男，23岁。头痛、视力下降、尿量增多3个月。例2，男，20岁。双眼颞侧偏盲。

例1，CT平扫（图1-54-1A），松果体区结节状稍高密度肿物（箭），包绕松果体钙化。鞍上见类似较小结节（未列出）。矢状位T ₁WI（图1-54-1B），松果体区（箭）与鞍上（箭头）各见一等信号肿物，后者较大，中脑顶盖及第三脑室后部明显受压。T ₂WI（图1-54-1C），松果体区肿物为欠均匀稍高信号（箭）。矢状位增强T ₁WI（图1-54-1D），上述松果体区（箭）与鞍上（箭头）肿物明显及欠均匀强化。例2，CT平扫（图1-54-2A），鞍上池不均匀密度肿物（箭），稍高密度为主，鞍上池填塞。矢状位增强T ₁WI（图1-54-2B），鞍上池肿物略呈三角形，明显及不均匀强化（箭），垂体强化正常（箭头）。

均为生殖细胞瘤。

生殖细胞瘤（germinoma）属于生殖细胞来源肿瘤，也称性腺外生殖细胞瘤，曾称为非典型性畸胎瘤，约占生殖细胞来源肿瘤75%，为松果体区最常见肿瘤（约40%～50%），约占颅内肿瘤1%～2%。生殖细胞来源肿瘤其他肿瘤包括畸胎瘤、绒癌、内胚窦瘤、胚胎癌及混合性生殖细胞肿瘤。病理上肿瘤易浸润邻近脑实质，常见囊变、灶性出血及脑脊液播散。瘤细胞大、分化不良，胞核突出，可见多形核，常有间变，并见淋巴细胞浸润。好发于10～30岁，高峰年龄为10～20岁。松果体区者男性明显多于女性，而鞍上区者女性较多。临床表现与肿瘤所在部位有关。松果体者表现为头痛及Parinaud综合征（两眼不能上视、瞳孔不等大、光反射消失，而调节反射存在），鞍上者多为中枢性尿崩及视野缺损。本病对放疗敏感，5年生存率达90%。

①部位及形态：主要位于颅内中线区，约半数见于松果体区，其次为鞍上（约占1／3），偏中线区则以基底核与丘脑最多见，偶见于脑室内、鞍内、延髓及小脑半球。肿瘤大小不一，与所在部位有关，如鞍上者（下丘脑）常较小（因尿崩症较早就诊），而松果体区者常达数cm。约1／5病例为多发肿块，最常见者为松果体区+鞍上肿块。瘤内可见小囊变。常见脑脊液播散征象；②CT表现边缘清楚的稍高密度肿块，松果体区者可包绕松果体钙化或使之破坏，鞍上者见于视交叉后方。强化显著，较均匀。但较大肿瘤、尤其是位于基底核-丘脑区者常可见囊变、坏死及出血，因此密度不均匀；③MRI检查各序列上信号强度近似脑皮质，偶见T ₁WI高信号及T ₂WI低信号。T ₁WI一般与灰质等信号或稍高信号。T ₂WI为等至高信号，原因是肿瘤细胞密集及核浆比大。FLAIR序列肿瘤信号稍高于脑灰质。T ₂ ^∗WI及SWI上钙化及出血为低信号。DWI为高信号。肿物明显强化。MRS显示Cho峰增高、NAA峰下降，伴或不伴Lac峰增高。脑脊液播散表现为室管膜与脊膜增厚与结节状强化。

①其他生殖细胞来源肿瘤，如绒癌、内胚窦瘤、胚胎癌、畸胎瘤，这些肿瘤更不均匀，钙化明显，可见出血，畸胎瘤内见脂肪；②松果体母细胞瘤及松果体细胞瘤，使松果体钙化分散、而非包绕；③其他肿瘤，如胶质瘤、转移瘤、脑膜瘤、视网膜母细胞瘤侵犯松果体。鞍上者：①颅咽管瘤，囊性或囊实性，钙化明显；②下丘脑与视交叉胶质瘤，常为毛细胞性星形细胞瘤，强化明显，一般无尿崩；③其他，包括PNET、鞍上区错构瘤、蛛网膜囊肿、Langerhans组织细胞病、结节病、转移瘤。基底核与丘脑的生殖细胞瘤主要需与淋巴瘤及胶质瘤鉴别。

青少年松果体区与鞍上区肿块，伴视力改变、尿崩及性早熟者首先考虑生殖细胞瘤，并观察有无多发肿瘤及脑脊液播散。另外，鞍上病变可在MR显示病变之前出现尿崩，此时应密切随访。