例1，男，72岁。头痛、恶心、呕吐1个月，加重1周。例2，男，23岁。3个月前无意中发现头皮肿物，轻微触痛。12天前出现头痛。

例1，T ₁WI（图1-42-1A），左颞顶部类圆形低及等信号肿物（箭），略呈同心圆状，外侧累及颅骨及脑膜（∗），灶周斑片状低信号。T ₂WI（图1-42-1B），肿物为稍高及高信号，中央为圆形更高信号，灶周水肿为高信号（箭）。轴位增强T ₁WI（图1-42-1C），肿物为不规则环状强化（箭），外侧脑膜明显增厚（箭头）。冠状位增强T ₁WI（图1-42-1D），肿物（箭）直接侵犯颅骨（箭头），邻近脑膜显著增厚及不均匀强化（弯箭）。例2，T ₂WI（图1-42-2A），右侧颞枕部见跨颅板生长的不规则T ₂高信号肿物，最大径6cm，略似哑铃状，颅内部分较大，脑膜血管受压内移（箭），脑实质内移，未见瘤周水肿，邻近头皮及皮下脂肪受压向外隆起。冠状位增强T ₁WI（图1-42-2B）：上述肿物明显及较均匀强化（箭），其边缘见脑膜尾征（箭头），肿物与天幕右侧缘分界不清。

均为恶性纤维组织细胞瘤。

恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histocytoma，MFH）为脑膜恶性间叶组织来源肿瘤，WHOⅣ级。起源于脑膜间充质细胞。颅内病例罕见，占颅内肿瘤2%以下。病因不明，可能与外伤、接触放射线、骨折等有关。病理学特点为肿瘤由梭形纤维母细胞及圆形细胞样细胞构成，排列紊乱，可见多形核巨细胞，伴炎性细胞浸润，瘤内可见黏液。好发于中老年病人，男性稍多。临床表现与病变部位有关，包括颅内压增高所致的头痛、恶心、呕吐、意识障碍等，以及侵犯颅骨及头皮所致的头皮肿块，侵犯局部脑实质则引起相应神经功能障碍。

①部位及形态：多起自于颅底及脑膜，也可见于颅穹隆与头皮。肿瘤常较大，边界清楚，多有囊变及坏死。由于肿瘤为高度恶性，因此常见颅骨破坏、脑膜增厚，甚至出血，并见肿瘤部分边缘与脑实质分界不清，可见范围不等的瘤周水肿；②CT表现为低及等密度混杂肿块，出血时见高密度，邻近颅骨破坏，板障与头皮下可见软组织肿块，有时可见骨膜反应；③MR影像描述较少，且缺乏特异性。肿物边界清楚，呈分叶状，信号不均匀，与肌肉相比，多为T ₁低至等信号、T ₂／FLAIR高信号，混杂信号提示肿瘤内有坏死及出血。MR检查的优越性在于能清楚显示肿瘤范围，对肿瘤是否侵犯脑实质及脑膜判断准确。

①非典型与间变性脑膜瘤、颅骨脑膜瘤，前两种肿瘤形态不规则，伴颅骨破坏、甚至颅外侵犯与转移。颅骨脑膜瘤以板障为中心，颅内部分较少，或以颅骨为中心呈夹心蛋糕状；②原始神经外胚层肿瘤，成人及儿童均可发病，肿瘤巨大、结构混杂，但瘤周水肿较少或无，常见钙化，很少侵犯脑膜与颅骨；③转移瘤，有原发肿瘤病史，强化较均匀，可合并脑实质及柔脑膜转移；④以颅骨侵犯为主者需与其他颅骨局灶性破坏性病变鉴别，包括嗜酸性肉芽肿、单发骨髓瘤、骨巨细胞瘤、骨脓肿及结核等。嗜酸性肉芽肿常见于青少年，骨破坏一般边界清楚、可见硬化缘，内见碎片状死骨。骨髓瘤实验室检查本-周蛋白阳性，常为多发骨破坏，边缘清楚。骨巨细胞瘤典型者膨胀性明显，局部呈皂泡状骨质破坏。骨脓肿或结核临床可有感染症状，实验室检查白细胞计数增高。颅骨结核可出现窦道，影像学可见死骨与骨膜反应；⑤其他间叶组织来源恶性肿瘤，如脑膜原始神经外胚层肿瘤／Ewing肉瘤，与本病表现类似，影像学鉴别困难。

脑膜MFH罕见，影像学表现缺乏特异性，若见到以脑膜为基底的混杂密度及信号肿物，伴颅骨破坏及脑膜增厚、出血，病人年龄较大，鉴别诊断时应考虑本病可能。